Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?
L’hydrocéphalie est une accumulation anormale de liquide cérébro spinal (LCS) dans le cerveau.
Il existe dans le cerveau 4 cavités appelées ventricules qui contiennent du LCS. Le LCS est fabriqué par des structures situées dans les ventricules latéraux appelés plexus choroïdes, puis il circule dans le 3éme puis le 4ème ventricule puis s’écoule autour du cerveau et de la moelle épinière. Il est renouvelé 3 à 4 fois par jours ce qui résulte en une production de plusieurs litres par jour. Il est naturellement résorbé notamment au niveau de structures situées dans la dure mère c’est-à-dire l’enveloppe du cerveau.
En cas d’obstacle sur le trajet de son écoulement (malformation congénitale, tumeur, hématome) ou en cas de difficulté de résorption globale du LCS (secondaire à une infection ou à une hémorragie), il existe une accumulation de LCS dans le cerveau. Cela s’appelle l’hydrocéphalie. Elle est responsable d’une souffrance du cerveau qui est comprimé par cette accumulation de liquide.
Les signes cliniques de l’hydrocéphalie dépendent de sa cause, de l’âge de l’enfant et de la rapidité d’installation de la pathologie. Schématiquement, elle se manifeste par des maux de tête, des vomissements, un ralentissement et chez le nouveau-né par une augmentation du périmètre crânien.
Il existe des traitements chirurgicaux qui permettent de refaire circuler le liquide : soit en réalisant une perforation du plancher du troisième ventricule (voir chapitre ventriculocisternostomie endocopique du plancher du 3e ventricule), soit en mettant en place une dérivation ventriculo péritonéale ou atriale (voir chapitre).
Les différents traitements
La ventriculocisternostomie endoscopique du plancher du 3e ventricule
C’est le traitement de référence de l’hydrocéphalie secondaire à un obstacle entre le 3e et le 4e ventricule.
Lorsque le passage « naturel » entre le 3e et le 4e ventricule est bloqué par une malformation ou une tumeur, on réalise une perforation du plancher du 3e ventricule pour que le liquide cérébro spinal puisse s’écouler à nouveau. Cette perforation est réalisée à l’aide d’un endoscope.
L’intervention peut être faite en urgence ou être programmée selon la décision du neurochirurgien. Elle a lieu sous anesthésie générale au bloc de pédiatrie ou de neurochirurgie. Dans les suites le patient reste hospitalisé en surveillance pendant 3 à 7 jours au minimum, ou plus si une intervention sur une tumeur doit avoir lieu secondairement. Une IRM cérébrale de contrôle sera réalisée au cours de cette hospitalisation.
Les complications de cette chirurgie sont : le saignement intra cranien, l’infection, les troubles de mémoire et l’absence d’efficacité de la perforation.
Si la perforation réalisée ne permet pas de traiter l’hydrocéphalie, on a recours à la mise en place d’une dérivation ventriculo péritonéale (cf fiche).
La dérivation ventriculo péritonéale
C’est un système permettant de drainer le liquide cérébro spinal (LCS) directement du cerveau vers le péritoine en cas d’hydrocéphalie. Cette dérivation est mise en place lorsque le ventriculostomie (voir fiche) n’est pas réalisable ou n’a pas fonctionné.
Un drain est placé dans un ventricule latéral du cerveau, il est relié à une valve. Cette valve est reliée à un autre drain qui va dans le péritoine.
Cette intervention est réalisée sous anesthésie générale. Elle nécessite la réalisation de 2 ouvertures cutanées (cicatrices) : une derrière une oreille et l’autre prés de l’ombilic, sur l’abdomen. Après l’intervention, le patient doit rester hospitalisé entre 3 et 5 jours et un scanner cérébral et des radiographies post opératoires du trajet de la valve sont réalisés.
Le patient porteur d’une valve et son entourage sont informés des signes cliniques qui doivent faire suspecter un dysfonctionnement de cette valve (maux de tête, nausées, vomissements, modifications du comportement). A sa sortie le patient aura une carte avec les références de sa valve.
