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Libellé préféré : mucoviscidose;

Synonyme CISMeF : Fibrose kystique; pathologie fibrokystique du pancreas;

Synonyme MeSH : fibrose kystique du poumon; fibrose kystique pulmonaire; fibrose kystique pancréatique; maladie fibrokystique du pancreas;

Hyponyme MeSH : Mucoviscidose pulmonaire; Fibrose kystique du pancréas;

Définition VIDAL : Maladie héréditaire qui se manifeste essentiellement par un épaississement des sécrétions du pancréas et des bronches. Elle est diagnostiquée dès la naissance ou plus tardivement. L'évolution est variable selon les individus.;

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose
http://wiki.side-sante.fr/doku.php?id=sides:ref-trans:imagerie:multi-items:item_043:start
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques à révélation dès l'âge pédiatrique dans les populations d'origine européenne. Le gène responsable de cette maladie autosomique récessive est situé sur le chromosome 7 et code pour une protéine (CFTR) qui joue un rôle dans le transport transmembranaire du chlore.
2016
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2eme cycle / master
Licence Creative Commons Attribution Pas d’Utilisation Commerciale Partage dans les mêmes conditions (CC BY-NC-SA 3.0 FR) http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/fr/
SIDES - Référentiel Officiel du Collège des Enseignants de Radiologie de France et du Collège National des Enseignants de Biophysique et Médecine Nucléaire
France
043. Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos :
200. Toux chez l'enfant et chez l'adulte (avec le traitement)
français
cours
épreuves classantes nationales
mucoviscidose
radiologie
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Registre français de la mucoviscidose
http://www.vaincrelamuco.org/2016/03/22/parution-du-registre-francais-de-la-mucoviscidose-1415?utm_medium=email&utm_campaign=Le%20Lien%20de%20mars%202016&utm_content=Le%20Lien%20de%20mars%202016+CID_778d5b0b7c2a4719bba824026e6f8055&utm_source=Campagnes%20Email&utm_term=Parution%20du%20Registre%20franais%20de%20la%20mucoviscidose
http://www.vaincrelamuco.org/sites/default/files/rapport_registre_2014.pdf
En France, le nombre de patients atteints de mucoviscidose est estimé à 7 000. Chaque année, le Registre Français de la Mucoviscidose recueille des données précises pour décrire les caractéristiques de la population touchée. Voici les principales données 2014.
2016
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Vaincre la Mucoviscidose
France
français
registre
mucoviscidose
adulte
enfant
répartition par âge
répartition par sexe
France
mucoviscidose
grossesse
mucoviscidose
mucoviscidose
morbidité
mucoviscidose
mucoviscidose
spirométrie

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N1-VALIDE
Consensus national sur la prescription de l'azithromycine dans la mucoviscidose
http://www.federation-crcm.org/downloads/espace_doc/Publis/Abely_2015_Azithromycine_Delphi_definitif.pdf
Aucun consensus n’est aujourd’hui établi concernant les indications du traitement par azithromycine au long cours dans la mucoviscidose ainsi que la posologie, le schéma thérapeutique et la durée. Compte tenu de l’ensemble de ces données, il est apparu qu’un consensus formalisé par les cliniciens suivant des patients au sein des centres de ressources et de compétence pour la mucoviscidose (CRCM) était souhaitable. Pour cela, nous avons appliqué la méthode Delphi qui est une technique reconnue pour colliger des opinions d’experts et pour former un consensus sur lequel baser sa pratique. La méthode facilite la participation homogène d’experts provenant de régions géographiques diverses
2015
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SFM - Société Française de la Mucoviscidose
France
français
article de périodique
recommandation par consensus
mucoviscidose
azithromycine
antibactériens
enfant
azithromycine
antibactériens
antibiothérapie

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N1-VALIDE
Transplantation pulmonaire et cardio-pulmonaire chez l’enfant : Revue de la littérature
http://www.academie-chirurgie.fr/ememoires/005_2015_14_4_032x037.pdf
La transplantation pulmonaire pédiatrique (TPP) est indiquée en ultime recours dans les maladies pulmonaires après échec du traitement conventionnel et quand le risque vital de l’enfant est engagé à court terme. Depuis la première greffe effectuée en 1986, environ 2000 TPPs ont été effectuées à travers le monde avec un nombre stable depuis 10 ans d’environ 100 procédures par an. Exceptionnelle avant l’âge de cinq ans, la majorité des TPP est effectuée durant la deuxième décennie. Les deux principales indications sont la mucoviscidose et les maladies vasculaires pulmonaires
2015
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e-Mémoires de l'Académie Nationale de Chirurgie
France
français
revue de la littérature
enfant
transplantation coeur-poumon
transplantation pulmonaire
mucoviscidose
résultat thérapeutique
mortalité de l'enfant
nourrisson

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N1-SUPERVISEE
Identifier le statut de porteur de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs chez les femmes non enceintes et leurs partenaires
http://www.cochrane.org/fr/CD010849/identifier-le-statut-de-porteur-de-la-thalassemie-de-la-drepanocytose-de-la-mucoviscidose-ou-de-la
Objectifs : Évaluer, comparativement aux soins habituels, l'efficacité d'une évaluation préconceptionnelle systématique du risque génétique dans le cadre des soins de santé pour améliorer les résultats en matière de procréation chez les femmes et leurs partenaires qui sont identifiés comme porteurs de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
thalassémie
drépanocytose
mucoviscidose
maladie de Tay-Sachs
grossesse
analyse génétique
évaluation des risques
résumé ou synthèse en français
prédisposition génétique à une maladie

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N1-VALIDE
Interventions visant à débarrasser les poumons du Staphylococcus aureus résistant à la méticilline (SARM) chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD009650/interventions-visant-a-debarrasser-les-poumons-du-staphylococcus-aureus-resistant-a-la-meticilline-sarm-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Évaluer l'efficacité des schémas de traitement conçus pour éradiquer le SARM et déterminer si l'éradication du SARM permet d'améliorer les résultats cliniques et microbiologiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
antibiothérapie
mucoviscidose
staphylococcus aureus résistant à la méticilline
résultat thérapeutique
infections à staphylocoques
antibactériens
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Analyse de la prise en charge hospitalière ambulatoire de la mucoviscidose
http://www.ameli.fr/l-assurance-maladie/statistiques-et-publications/sante-publique-pratiques-et-organisation-des-soins/les-articles-de-la-revue/sante-publique-2015-n-3/analyse-de-la-prise-en-charge-de-la-mucoviscidose.php
http://www.cairn.info/revue-sante-publique-2015-3-page-363.htm
Après généralisation du dépistage néonatal, la filière mucoviscidose s'est structurée autour de 45 centres de ressources et de compétences, de la Société française de la mucoviscidose, de deux centres de référence, d'un registre qualifié et d'un protocole national diagnostic soins, en collaboration avec l'association Vaincre la mucoviscidose. Organisation et progrès thérapeutiques se sont traduits par l'augmentation de la file active des centres et de leur activité ambulatoire. Les partenaires mènent depuis 2010 un état des lieux de la prise en charge et des difficultés des centres à se conformer aux bonnes pratiques de soins.
2015
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Santé Publique - Pratiques et Organisation des Soins
Cairn.info
France
français
prise en charge de la maladie
mucoviscidose
article de périodique
soins ambulatoires
affectation du personnel et organisation du temps de travail

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N1-VALIDE
Place de la stratégie couplant les dosages de la trypsine immunoréactive (TIR) et de la protéine associée à la pancréatite (PAP) dans le dépistage systématique de la mucoviscidose en France - Note de cadrage
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1739994/fr/place-de-la-strategie-couplant-les-dosages-de-la-trypsine-immunoreactive-tir-et-de-la-proteine-associee-a-la-pancreatite-pap-dans-le-depistage-systematique-de-la-mucoviscidose-en-france
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2036925/fr/place-de-la-strategie-couplant-les-dosages-de-la-tir-et-de-la-pap-dans-le-depistage-systematique-de-la-mucoviscidose-en-france
La méthode utilisée repose sur une comparaison des performances diagnostiques et de l’efficience de différentes stratégies de dépistage, incluant ou non un test génétique. Une analyse des enjeux éthiques a été réalisée afin de mettre en perspective les résultats observés.
2015
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
évaluation technologique
mucoviscidose
trypsine
trypsine
protéines
dépistage néonatal
évaluation économique
dépistage néonatal
nouveau-né
algorithme
dépistage néonatal
mucoviscidose
protéine CFTR
CFTR gène mutation
analyse génétique
utilisations de produits chimiques à des fins diagnostiques

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N1-SUPERVISEE
LUMACAFTOR/IVACAFTOR VERTEX 200 mg/125 mg, comprimé pelliculé - Lumacaftor/ivacaftor
ATU de cohorte
http://ansm.sante.fr/Activites/Autorisations-temporaires-d-utilisation-ATU/ATU-de-cohorte-en-cours/Liste-des-ATU-de-cohorte-en-cours/LUMACAFTOR-IVACAFTOR-VERTEX-200-mg-125-mg-comprime-pellicule
Lumacaftor/ivacaftor Vertex est indiqué dans le traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 12 ans et plus, homozygotes pour la mutation F508del du gène CFTR...
2015
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
recommandation de bon usage du médicament
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
association médicamenteuse
aminophénols
aminopyridines
aminopyridines
aminophénols
quinolinone
quinolinone
benzodioxoles
benzodioxoles
continuité des soins
pharmacovigilance
adolescent
adulte
CFTR gène délétion F508
protéine CFTR
Protéine CFTR Delta F508
mucoviscidose
ivacaftor
ivacaftor
R07AX30 - ivacaftor et lumacaftor
association ivacaftor lumacaftor
association ivacaftor lumacaftor
lumacaftor
lumacaftor
protéine CFTR
association médicamenteuse
association médicamenteuse

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N1-SUPERVISEE
Orkambi - Lumacaftor/ivacaftor
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/003954/human_med_001935.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
Orkambi est un médicament utilisé dans le traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 12 ans et plus présentant une mutation génétique appellée la mutation F508del. Cette mutation affecte le gène codant pour une protéine appelée Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), qui est impliquée dans la régulation de la production du mucus et des sucs digestifs. Orkambi est utilisé pour les patients ayant hérité de la mutation de leurs deux parents et qui sont donc porteurs de la mutation dans les deux copies du gène CFTR. La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui a des effets graves sur les poumons et le système digestif. Elle touche les cellules qui produisent le mucus et les sucs digestifs. Chez les patients souffrant de mucoviscidose, ces sécrétions deviennent alors épaisses et provoquent des blocages. L’accumulation de sécrétions épaisses et gluantes dans les poumons provoque une inflammation et une infection à long terme. Dans l’intestin, le blocage des conduits pancréatiques ralentit la digestion des aliments, provoquant une croissance insuffisante...
2015
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EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
association médicamenteuse
aminophénols
aminopyridines
aminopyridines
aminophénols
quinolinone
quinolinone
benzodioxoles
benzodioxoles
continuité des soins
adolescent
adulte
CFTR gène délétion F508
protéine CFTR
Protéine CFTR Delta F508
mucoviscidose
ivacaftor
ivacaftor
évaluation médicament
flux de syndication
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
grossesse
allaitement maternel
interactions médicamenteuses
évaluation préclinique de médicament
surveillance post-commercialisation des produits de santé
R07AX30 - ivacaftor et lumacaftor
association ivacaftor lumacaftor
association ivacaftor lumacaftor
lumacaftor
lumacaftor
protéine CFTR
association médicamenteuse
association médicamenteuse

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N1-SUPERVISEE
Utilisation d'antibiotiques par voie intraveineuse pour traiter les exacerbations pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/CD009730/utilisation-dantibiotiques-par-voie-intraveineuse-pour-traiter-les-exacerbations-pulmonaires-chez
Contexte : La mucoviscidose est une maladie multi-système caractérisée par la production de sécrétions épaisses provoquant des infections pulmonaires récurrentes, souvent par des bactéries inhabituelles. Les antibiotiques intraveineux sont couramment utilisés dans le traitement de l'aggravation aiguë des symptômes (exacerbations pulmonaires) ; cependant, l'hypothèse selon laquelle les exacerbations seraient dues à l'augmentation de la charge bactérienne a récemment été mise en doute. Objectifs : Déterminer si les antibiotiques par voie intraveineuse utilisés dans le traitement des exacerbations pulmonaires chez les personnes atteintes de mucoviscidose améliorent les résultats cliniques à court et à long terme.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
antibactériens
administration par voie intraveineuse
évolution de la maladie
Exacerbation pulmonaire infectieuse de la mucoviscidose
association de médicaments
résultat thérapeutique
pneumopathie bactérienne
résumé ou synthèse en français
antibiothérapie

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N1-VALIDE
CRML - Centre de Référence de la Mucoviscidose de Lyon
http://www.centre-reference-muco-lyon.fr/
Le Centre de Référence de Lyon (responsable Prof Gabriel Bellon) regroupe le CRCM adulte du Centre Hospitalier Lyon Sud (Prof. Isabelle Durieu) et le CRCM pédiatrique de l'Hôpital Femme Mère Enfant (Prof Philippe Reix)
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Bron
France
Rhône
français
mucoviscidose
centre national de référence

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N1-VALIDE
ECORN-CF - European Centers of Reference Network for Cystic Fibrosis
http://www.ecorn-cf.eu/
L’objectif principal est de construire un modèle de « Réseau Européen de Centres de Référence en Mucoviscidose ». Les patients, les médecins, ou encore les autres membres de l’équipe, doivent avoir un accès facile à des informations et conseils experts sur la mucoviscidose. Tous les collaborateurs de chaque pays participant fournissent des conseils d'experts aux patients et aux membres des équipes de soins de leur pays, dans leur langue maternelle, sur un site web « national». Les questions et réponses sont ensuite publiées (dans la langue maternelle ainsi qu’en en anglais) sur un site web européen, avec un accès ouvert à toutes les personnes intéressées par le sujet. Ainsi s’opère un transfert de connaissance et d’expertise à travers l’Europe, afin de garantir un même niveau d’expertise dans tous les pays partenaires
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Francfort-sur-le-Main - Frankfurt am Main
Allemagne
français
mucoviscidose
Europe
Union européenne
réseau coordonné

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N1-VALIDE
Fibrose kystique Canada
http://www.cysticfibrosis.ca/
Fondé en 1960, Fibrose kystique Canada est un organisme de bienfaisance national sans but lucratif qui compte parmi les trois principaux organismes caritatifs engagés dans la recherche d’un traitement curatif contre la fibrose kystique dans le monde. Il est un chef de file de renommée internationale pour la recherche, l’innovation et les soins cliniques liés à la fibrose kystique.
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Toronto
Canada
français
mucoviscidose
collecte de fonds
organisme

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N1-SUPERVISEE
Effets du chant sur la fonction pulmonaire et la qualité de vie chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose
http://www.cochrane.org/fr/node/32956
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008036/
Objectifs : Évaluer les effets du chant, comme thérapie complémentaire d’un traitement standard, sur la qualité de vie, la morbidité, la force des muscles respiratoires et la fonction pulmonaire chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
poumon
musicothérapie
revue de la littérature
résultat thérapeutique
mucoviscidose
chant
qualité de vie
adulte
enfant

---
N1-SUPERVISEE
Traitements psychologiques pour aider les patients souffrant de mucoviscidose et leurs soignants à gérer la maladie
http://www.cochrane.org/fr/node/32955
http://fr.summaries.cochrane.org/CD003148/
Contexte : Avec l'augmentation des estimations de survie pour les patients atteints de mucoviscidose, la prise en charge à long terme est devenue un important objectif. Les interventions psychologiques portent, pour une bonne part, sur l'observance du traitement, l’adaptation émotionnelle et sociale et la qualité de vie liée à la santé. Nous n’avons connaissance d’aucune revue systématique pertinente. Objectifs : Déterminer si les interventions psychologiques auprès des personnes atteintes de mucoviscidose apportent un bénéfice physique et psychosocial significatif en complément des soins médicaux standard.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
mucoviscidose
psychothérapie
aidants
famille
méta-analyse
résultat thérapeutique

---
N1-VALIDE
Ivacaftor – le premier médicament pour le traitement causal de la mucoviscidose - Expériences du traitement des trois premiers enfants en Suisse
http://medicalforum.ch/fr/n-actuel/article/ivacaftor-le-premier-medicament-pour-le-traitement-causal-de-la-mucoviscidose.html
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2014/43/fr/fms-02076.pdf
Nous rapportons les cas des trois premiers enfants souffrant de mucoviscidose et traités en Suisse par iva- caftor (Kalydeco ). L’ivacaftor améliore la fonction du canal du chlore défectueux chez les patients porteurs de l’une des rares mutations de classe III (mutations gating)
2014
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Forum Médical Suisse
Suisse
français
article de périodique
cas clinique
mucoviscidose
enfant
ivacaftor
aminophénols
quinolinone
mucoviscidose
mutation
résultat thérapeutique

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N1-SUPERVISEE
Stimulants de l'appétit pour les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008190/stimulants-de-lappetit-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Contexte : La perte d'appétit chronique chez les personnes atteintes de mucoviscidose est une source de préoccupation pour les individus ainsi que leurs familles. Des stimulants de l'appétit ont été utilisés pour aider les patients atteints de mucoviscidose souffrant d'anorexie chronique à atteindre un indice de masse corporelle et un état nutritionnel optimaux. Ceux-ci peuvent toutefois avoir des effets néfastes sur l'état clinique. Objectifs : L'objectif de cette revue est de rechercher et évaluer systématiquement les preuves sur les effets bénéfiques des stimulants de l'appétit dans la gestion de l'anorexie associée à la mucoviscidose et d'effectuer une synthèse des effets secondaires rapportés
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
anorexie
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français
stimulants de l'appétit
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose chez l'enfant
http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/mucoviscidose_enfant/site/html/1.html
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques autosomiques récessives létales dans la population caucasienne. Elle est due à des mutations du gène CFTR, dont la plus fréquente en France est la délétion du 508e acide aminé (phénylalanine) appelée F508del.
2014
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2eme cycle / master
UMVF - Campus de Pédiatrie
France
043. Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos :
205. Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l'adulte et l'enfant
français
cours
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
signes et symptômes
mucoviscidose
enfant
mucoviscidose

---
N1-SUPERVISEE
Supplémentation en enzymes pancréatiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008227/supplementation-en-enzymes-pancreatiques-pour-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose
Objectifs : Évaluer l'efficacité et la sécurité du traitement substitutif par enzymes pancréatiques chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose et comparer l'efficacité et la sécurité de différentes formulations de cette thérapie et leur pertinence dans différents groupes d'âge. Également, comparer les effets du traitement substitutif par enzymes pancréatiques dans la mucoviscidose selon différents sous-groupes de diagnostic (par exemple, différents âges d'introduction du traitement ou différentes catégories de fonction pancréatique)
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
mucoviscidose
enzymes pancréatiques
thérapie enzymatique substitutive
pancréas
enfant
adulte
malnutrition

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N1-VALIDE
Le Guide du voyageur
http://www.vaincrelamuco.org/2015/02/12/parution-du-guide-du-voyageur-372
Organiser un voyage quand la mucoviscidose est de la partie peut paraître déconcertant. Une bonne anticipation et une organisation rigoureuse sont nécessaires car des précautions supplémentaires s’imposent par rapport à un voyageur non malade. Ce guide se propose de vous aider à anticiper toutes les étapes de la préparation qui permettra à votre projet de réussir
2014
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Vaincre la Mucoviscidose
France
français
information patient et grand public
mucoviscidose
voyage

---
N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.inserm.fr/thematiques/genetique-genomique-et-bioinformatique/dossiers-d-information/mucoviscidose
La mucoviscidose est une des maladies génétiques potentiellement graves les plus fréquentes en France et dans les pays occidentaux. Elle touche surtout les fonctions digestives et respiratoires. Ses symptômes invalidants et les complications infectieuses et fonctionnelles qui en découlent impactent l’espérance de vie des patients. Heureusement, les espoirs thérapeutiques se multiplient.
2014
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
mucoviscidose
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Mucoviscidose. Recommandations nationales pour la prise en charge du nourrisson dépisté atteint de mucovscidose. Consensus de la fédération des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose
http://www.sf-pediatrie.com/recommandation/mucoviscidose-recommandations-nationales-pour-la-prise-en-charge-du-nourrisson
http://www.sf-pediatrie.com/sites/default/files/recommandations/cystic_fibrosis_national_french_guidelines_2014.pdf
Ces recommandations sont destinées à harmoniser les procédures concernant la prise en charge des nourrissons de moins de 2 ans atteints de formes typiques de mucoviscidose et diagnostiqués par dépistage néonatal. Elles ont été élaborées par le Groupe de travail « dépistage néonatal de la mucoviscidose » de la Fédération des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM) et validées selon la méthodologie Delphi par des pédiatres impliqués dans le suivi au quotidien de ces nourrissons. Elles concernent la prise en charge au moment du diagnostic à la fois sur le plan de l’organisation des soins que du bilan initial et définissent le cadre du suivi du nourrisson dépisté au plan nutritionnel, digestif et respiratoire pendant les 2 premières années de vie.
2014
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SFP - Société Française de Pédiatrie
France
français
recommandation pour la pratique clinique
mucoviscidose
nourrisson
vaccination
mucoviscidose
maladies de l'appareil respiratoire
mucoviscidose
continuité des soins
prise en charge de la maladie

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N1-SUPERVISEE
Éducation à l'auto-prise en charge de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007641
Contexte : L'éducation à l'auto-prise en charge peut aider les patients atteints de mucoviscidose et leurs familles à choisir, surveiller et ajuster les exigences liées au traitement de leur maladie, mais aussi à en gérer les effets sur leur vie. Bien que des interventions éducatives concernant l'auto-prise en charge aient été développées pour la mucoviscidose, aucune revue systématique des preuves de leur efficacité n'a été réalisée précédemment. Objectifs : Évaluer les effets des interventions éducatives concernant l'auto-prise en charge sur l'amélioration des résultats cliniques chez les patients atteints de mucoviscidose et leurs soignants
2014
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Centre Cochrane Français
France
enfant
adulte
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
éducation du patient comme sujet
mucoviscidose
autosoins

---
N1-VALIDE
Utilisation de dispositifs vibratoires pour aider les personnes atteintes de mucoviscidose à dégager le mucus présent dans les voies respiratoires
http://fr.summaries.cochrane.org/CD006842
Objectifs : Déterminer si les dispositifs oscillants, par voie orale ou la paroi thoracique, sont efficaces pour la clairance mucociliaire et s'ils sont équivalents ou supérieurs à d'autres types de dégagement des voies respiratoires dans la gestion efficace des sécrétions chez les personnes atteintes de mucoviscidose
2014
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Centre Cochrane Français
France
mucus
oscillation de la paroi thoracique
résultat thérapeutique
techniques de physiothérapie
étude comparative
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose

---
N1-SUPERVISEE
Différentes façons d'administrer des antibiotiques pour éradiquer les infections à Pseudomonas aeruginosa chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD004197
Objectifs : Déterminer si le traitement antibiotique de l'infection précoce à Pseudomonas aeruginosa chez l'enfant et l'adulte atteint de mucovoscidose éradique l'organisme, retarde l'apparition de l'infection chronique et se traduit par une amélioration clinique. Évaluer s'il existe des preuves de la supériorité ou d'une plus grande rentabilité d'une stratégie antibiotique particulière par rapport à d'autres et comparer les effets néfastes des différentes stratégies antibiotiques (y compris les infections respiratoires dues à d'autres micro-organismes).
2014
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Centre Cochrane Français
France
infections à pseudomonas
administration par inhalation
administration par voie orale
résultat thérapeutique
enfant
adulte
étude comparative
antibiothérapie
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
antibactériens
mucoviscidose
pseudomonas aeruginosa

---
N1-SUPERVISEE
Acide ursodéoxycholique dans une maladie hépatique liée à la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD000222
Objectifs : Analyser les preuves selon lesquelles l'acide ursodéoxycholique améliore les indices de la fonction hépatique, réduit les risques de développement d'une maladie hépatique chronique et améliore globalement les résultats concernant la mucoviscidose.
2014
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Centre Cochrane Français
France
cholagogues et cholérétiques
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
acide ursodésoxycholique
maladies du foie

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N1-SUPERVISEE
Traitements visant à combattre les infections fongiques qui provoquent une aspergillose broncho-pulmonaire allergique chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002204
Objectifs : La revue visait à tester les hypothèses selon lesquelles les interventions antifongiques pour le traitement de l'ABPA dans la mucoviscidose : 1. améliorent l'état clinique par rapport à un placebo ou un traitement standard (sans placebo) ; 2. n'ont pas d'effets indésirables inacceptables. Si ces effets bénéfiques étaient démontrés, nous souhaitions évaluer le type, la durée et la dose optimaux d’un traitement antifongique.
2014
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
aspergillose bronchopulmonaire allergique
antifongiques

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N1-SUPERVISEE
Médicaments pour contrôler le mouvement du sel dans les poumons chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD005087
Contexte : Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent un transport de sel de sodium accru sur l'épithélium de leurs voies aériennes. L'absorption excessive de sodium entraîne la déshydratation du liquide qui recouvre la surface des voies aériennes et constitue (avec l'anomalie de la secrétion du chlore) un défaut primaire chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Objectifs : Déterminer si l'administration topique de médicaments qui bloquent le transport de sodium améliore l'état respiratoire des personnes atteintes de mucoviscidose.
2014
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
administration par voie topique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
bloqueurs de canaux sodiques

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N1-SUPERVISEE
Traitement antibiotique intraveineux unique versus combiné chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002007
Le choix des antibiotiques et le recours à un traitement unique ou combiné sont des sujets épineux concernant le traitement des infections respiratoires causées par la mucoviscidose (MV). Un traitement combiné présente plusieurs avantages, notamment un éventail de modes d’actions plus larges, la possibilité d’une synergie et une diminution des organismes résistants. Une monothérapie offre les avantages suivants : un coût moins élevé, une facilité d’administration et une baisse de la toxicité liée au médicament. Les preuves actuelles ne fournissent pas de réponse claire et le recours à un traitement antibiotique intraveineux contre la MV exige des évaluations supplémentaires.
2014
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Centre Cochrane Français
France
injections veineuses
association de médicaments
pneumopathie infectieuse
antibiothérapie
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
antibactériens
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Registre français de la mucoviscidose - Bilan des données 2012
http://www.registredelamuco.org
La population du registre est composée des personnes atteintes de mucoviscidose et suivies par les centres de soins en France (métropole, île de la Réunion et Guadeloupe) participant au Registre. Le recueil des données est effectué par les équipes des centres une fois par an à partir d'un questionnaire transmis soit via internet sécurisé, soit à partir de logiciels patients, soit sous forme d'un document papier. Les informations demandées font référence à l'année échue et concernent l'identification semi-anonyme du patient, le diagnostic, le suivi médical, les thérapeutiques utilisées, les données anthropométriques, fonctionnelles respiratoires, bactériologiques et évolutives. L'exploitation statistique porte sur les données rendues anonymes.
2014
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Vaincre la Mucoviscidose
France
français
mucoviscidose
information scientifique et technique
mucoviscidose
grossesse
mucoviscidose
mucoviscidose
morbidité
mucoviscidose

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N3-TITRE
Lubani-Al Saleh-Teebi, syndrome de - Mucoviscidose - gastrite - anémie mégaloblastique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2575
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
mucoviscidose
anémie mégaloblastique
gastrite
anemie
syndrome
syndrome de Teebi
syndrome de Teebi
syndrome de Lubani-Al Saleh-Teebi
syndrome de Lubani-Al Saleh-Teebi

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N1-SUPERVISEE
L'utilisation régulière de préparations de vitamine D chez les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007298
Contexte : La mucoviscidose est une maladie génétique qui affecte plusieurs organes. Le sous-groupe de patients souffrant d'insuffisance pancréatique peut présenter une malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E, K). La vitamine D joue un rôle dans l'homéostasie du calcium et la minéralisation osseuse et elle peut avoir des effets extra-squelettiques. Cette revue examine les effets de la supplémentation en vitamine D dans la mucoviscidose. Objectifs : Évaluer les effets de la supplémentation en vitamine D sur la fréquence du déficit en vitamine D, les résultats respiratoires et la toxicité de la vitamine D chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2014
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Centre Cochrane Français
France
carence en vitamine D
compléments alimentaires
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
vitamine D

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N1-VALIDE
Fibrose kystique - Activités et exercices physiques
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/HealthandWellness/PhysicalActivitySportsandFitness/Pages/Cystic-Fibrosis-Physical-Activity-and-Exercise.aspx
La fibrose kystique (ou mucoviscidose) est une maladie génétique. Elle touche de nombreux organes, principalement les poumons et le tube digestif.
2014
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AboutKidsHealth
Canada
français
mucoviscidose
information patient et grand public
exercice physique
traitement par les exercices physiques

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N1-SUPERVISEE
Médicaments destinés à réduire l'acidité gastrique chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD003424
Évaluer l'effet des traitements destinés à réduire l'acidité gastrique pour : l'état nutritionnel ; les symptômes associés à l'augmentation de l'acidité gastrique ; l'absorption des graisses ; la fonction pulmonaire ; la qualité de vie et la survie ; et déterminer s'il existe des effets indésirables associés à leur utilisation.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
résultat thérapeutique
acidité gastrique
acide gastrique
agents gastro-intestinaux
antihistaminiques des récepteurs H2
pompes à protons
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Traitement antibiotique de la Stenotrophomonas maltophilia chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD009249
L'objectif de notre revue est d'évaluer l'efficacité du traitement antibiotique de la Stenotrophomonas maltophilia chez les personnes atteintes de mucoviscidose. L'objectif principal est d'évaluer cette efficacité par rapport à la fonction pulmonaire et aux exacerbations pulmonaires dans le cas d'exacerbations pulmonaires aiguës. L'objectif secondaire est d'évaluer cette efficacité par rapport à l'éradication de la Stenotrophomonas maltophilia.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
antibiothérapie
information patient et grand public
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
stenotrophomonas maltophilia
infections bactériennes à gram négatif
infections de l'appareil respiratoire
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Traitement antibiotique des mycobactéries non tuberculeuses chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD010004
L'objectif de notre revue était de comparer un traitement antibiotique à l'absence de traitement antibiotique, ou de comparer différentes associations de traitements antibiotiques, pour les infections pulmonaires non tuberculeuses à mycobactéries chez les personnes atteintes de mucoviscidose. L'objectif principal était d'évaluer l'effet du traitement sur la fonction respiratoire et les exacerbations pulmonaires et de quantifier les événements indésirables. Les objectifs secondaires étaient d'évaluer les effets du traitement sur la quantité de bactéries dans les expectorations, la qualité de vie, la mortalité, les paramètres nutritionnels, les hospitalisations et l'utilisation des antibiotiques oraux.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
antibiothérapie
revue de la littérature
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
infections à mycobactéries non tuberculeuses
infections de l'appareil respiratoire
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Corticostéroïdes inhalés pour le traitement de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001915
Evaluer l'efficacité de la prise régulière de CSI comparé à l'absence de prise, chez les enfants et les adultes atteints de MV.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie
mucoviscidose
résultat thérapeutique
administration par inhalation
glucocorticoïdes
méta-analyse
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Les vaccins antipneumococciques pour les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008865
Objectifs Évaluer l'efficacité des vaccins antipneumococciques pour réduire la morbidité chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
vaccins antipneumococciques
infections à pneumocoques
résultat thérapeutique
enfant
adulte
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
L'utilisation régulière de préparations de vitamine A par les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD006751
Objectifs Déterminer si la supplémentation en vitamine A chez les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose : 1. réduit la fréquence des troubles liés aux carences en vitamine A ; 2. améliore l'état général et la santé respiratoire ; 3. augmente la fréquence d'intoxication à la vitamine A.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
rétinol
mucoviscidose
méta-analyse
résultat thérapeutique
carence en vitamine A
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Utilisation de suppléments oraux pour augmenter les apports caloriques des personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD000406
Objectifs Déterminer si chez les personnes atteintes de mucoviscidose, les suppléments caloriques oraux : augmentent les apports quotidiens en calories et améliorent les apports nutritionnels globaux, les indices nutritionnels, la fonction pulmonaire, la survie et la qualité de vie. Évaluer les effets indésirables liés à l'administration de ces suppléments.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
mucoviscidose
méta-analyse
compléments alimentaires
ration calorique
régime riche en énergie
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Dépistage néonatal de la mucoviscidose - une histoire à succès
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2013/49/fr/fms-01717.pdf
Dans un article de revue publié il y a 5 ans dans Forum Médical Suisse, nous avons discuté des avantages et inconvénients d'un dépistage néonatal (NGS) de la mucoviscidose (CF) et annoncé un projet pilote pour 2011–2012 en Suisse . Nous avions montré dans une étude rétrospective que l'examen en 2 temps prévu aurait permis de dépister 98% des cas de CF diagnostiqués cliniquement entre 2006 et 2009 . Après une phase de planification consciencieuse, le projet pilote Neugeborenen screening für Cystische Fibrose in der Schweiz (CFNGS) a été accepté le 1er novembre 2010 par l'Office fédéral de la santé publique (OFSP) pour deux ans et a démarré le 1er janvier 2011]. Son algo rithme comprend le dosage du trypsinogène immunoréactif (IRT) dans le sang du talon, suivi, si augmenté, d'une recherche des 7 mutations CF les plus fréquentes en Suisse
2013
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
dépistage néonatal
article de périodique
algorithme
évaluation de programme

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose
http://www.pasteur.fr/fr/institut-pasteur/presse/fiches-info/mucoviscidose
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques héréditaires graves dans la population caucasienne. Elle entraîne une atteinte respiratoire létale qui concerne environ une naissance sur 2 500 en Europe et en Amérique du Nord. Bien que l’espérance de vie des individus touchés ait considérablement augmentée ces 40 dernières années, aucun traitement ne permet aujourd’hui de venir à bout de la maladie.
2013
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Institut Pasteur
France
français
information patient et grand public
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose

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N1-VALIDE
AquiRespi - Réseau respiratoire d'Aquitaine
http://www.aquirespi.org/
Financé par l'Agence Régionale de Santé d'Aquitaine, le Réseau respiratoire d'Aquitaine - AquiRespi regroupe ainsi trois filières de prise en charge : Aquitaine Bronchiolite et Asthme du Nourrisson (ancien « RABAN ») Aquitaine Mucoviscidose Gironde BPCO
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N
Bordeaux
France
Gironde
français
bronchiolite
asthme
nourrisson
broncho-pneumopathie chronique obstructive
mucoviscidose
réseau coordonné

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N1-SUPERVISEE
La kinésithérapie respiratoire par rapport à l'absence de kinésithérapie respiratoire pour la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001401
La kinésithérapie respiratoire est couramment utilisée chez les personnes atteintes de mucoviscidose afin de dégager le mucus dans les voies respiratoires.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
thérapie respiratoire
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Stratégies visant à promouvoir l'activité physique chez les patients atteints de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD009448/strategies-visant-a-promouvoir-lactivite-physique-chez-les-patients-atteints-de-mucoviscidose
L'activité physique fait référence à tous les mouvements du corps générés par les muscles et qui brûlent de l’énergie. L'activité physique inclut des exercices, mais également l'activité dans le cadre du travail, les tâches ménagères ou les déplacements. L’activité physique régulière est importante pour la santé et le bien-être. Chez la plupart des
2013
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Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
traitement par les exercices physiques
résultat thérapeutique
promotion de la santé
enfant
adulte
mucoviscidose
exercice physique

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N1-SUPERVISEE
Systèmes de nébulisation pour l'administration de médicaments dans la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007639
Évaluer l'efficacité, la sécurité d'emploi, les contraintes du traitement et l'observance du traitement nébulisé en utilisant différents systèmes de nébulisation chez des personnes atteintes de mucoviscidose.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
nébuliseurs et vaporisateurs
évaluation technologique
administration par inhalation
résumé ou synthèse en français
résultat thérapeutique

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N1-VALIDE
Dépistage néonatal de la mucoviscidose : évaluation après une année
http://www.swiss-paediatrics.org/sites/default/files/07-11_0.pdf
Depuis janvier 2011 le dépistage néonatal (NGS) en Suisse comprend aussi la mucoviscidose (CF). Par cette étude nous souhaitons évaluer la première année (2011) de mise en oeuvre du NGS-CF.
2013
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N
Paediatrica - Société Suisse de Pédiatrie
Suisse
français
mucoviscidose
dépistage néonatal
article de périodique
évaluation technologique
nouveau-né

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N1-VALIDE
La mucoviscidose
http://www.fmcgastro.org/postu-main/postu-2013-paris/textes-postu-2013-paris/la-mucoviscidose/
Objectifs pédagogiques Connaître et traiter les anomalies pancréatiques (insuffisance pancréatique exocrine, pancréatite) au cours de la mucoviscidose ; Connaître et traiter les anomalies hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose ; Connaître et traiter les anomalies gastro-intestinales (reflux gastro-oesophagien, syndrome d'obstruction intestinale distale, mucocèle appendiculaire, constipation, prolapsus rectal) au cours de la mucoviscidose ; Connaître et traiter les anomalies nutritionnelles au cours de la mucoviscidose.
2013
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N
FMC-HGE - Association Française de Formation Médicale Continue en Hépato-Gastro-Entérologie
France
français
mucoviscidose
matériel enseignement
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
PNRC - Plateforme Nationale de Recherche Clinique en Mucoviscidose
http://www.recherchecliniquemuco.fr/
La PNRC a pour objectif de dynamiser la coordination de la recherche clinique sur la mucoviscidose en France : Apporter une aide méthodologique Favoriser le recrutement des patients Fournir un accès au Registre Français de la Mucoviscidose Faciliter la mise en place et le suivi des essais cliniques Animer des formations Aider à l'information des patients
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N
France
français
mucoviscidose
recherche biomédicale
essais cliniques comme sujet
réseau coordonné

---
N1-VALIDE
La mucoviscidose - Révolutions médicales
http://www.franceculture.fr/emission-revolutions-medicales-la-mucoviscidose-2013-10-22
La mucoviscidose, cette maladie qui touche près de 6000 personnes en France et qui peu se révéler très tôt, dès la naissance, surtout depuis le dépistage néonatal est une des voix de recherche médicale les plus prometteuses. Le professeur Isabelle Sermet Gaudelus, pédiatre, pratricien hospitalier à l'Hopital Necker Enfants malades, spécialiste de la mucoviscidose, nous parlera de la théraphie génique puisque le gène défectueux responsable de cette maladie a été identifié et qu'il est possible aujourd'hui d'améliorer le trouble protéique qui l'engendre. Les greffes de poumon sont également une possibilité qui est pratiquée parfois à partir de donneurs vivants. L'ensemble de ses approches montrent les progrès de la recherche française et internationale et soulèvent des questions de société sur les modalités de prise en charge de ces jeunes patients.
2013
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N
France Culture
France
français
mucoviscidose
émission radiophonique
information scientifique et technique
thérapie génétique

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N1-SUPERVISEE
Oxygénothérapie dans la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD003884
Évaluer si l'oxygénothérapie améliore la durée ou la qualité de vie des personnes atteintes de la MV.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
oxygénothérapie
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Insuline et agents oraux pour la prise en charge du diabète lié à la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD004730
Établir l'efficacité d'agents pour la prise en charge du diabète chez les personnes atteintes de mucoviscidose en termes de taux de sucre dans le sang, de fonction pulmonaire et de gestion du poids.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
insuline
hypoglycémiants
diabète
mucoviscidose
résultat thérapeutique
administration par voie orale
résumé ou synthèse en français

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N1-SUPERVISEE
Hormone de croissance recombinante pour le traitement de la mucoviscidose chez les enfants et les jeunes adultes
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008901
Évaluer l'efficacité et l'innocuité du traitement à l'hormone de croissance humaine recombinante pour améliorer la fonction pulmonaire, la qualité de vie et l'état clinique des enfants et des jeunes adultes atteints de mucoviscidose.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
résultat thérapeutique
mucoviscidose
enfant
adolescent
jeune adulte
hormone de croissance humaine
hormone de croissance humaine recombinante
résumé ou synthèse en français

---
N1-VALIDE
CRMR - Centre de Référence Maladies Rares Mucoviscidose de Nantes-Roscoff
http://www.centre-reference-muco-nantes.fr/
http://www.centre-reference-muco-nantes.com/
Missions : Expertise : Le centre de référence définit les bonnes pratiques de prise en charge de la maladie Recours : Le centre de référence assure une activité de recours pour la prise en charge personnalisée de certains patients Recherche : Le centre de référence initie et coordonne des recherches sur la ou les maladie(s) pour laquelle il a été labellisé Epidémiologie : Le centre de référence participe à la surveillance épidémiologique Structuration : Le centre de référence structure une filière de prise en charge pour la maladie rare pour laquelle il a été labellisé Animation : Le centre de référence anime la filière de prise en charge pour la maladie rare pour laquelle il a été labellisé
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Roscoff
France
Finistère
français
mucoviscidose
centre national de référence
maladies rares

---
N1-SUPERVISEE
Médicaments immunosuppresseurs après une greffe des poumons chez les patients atteints de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD009421/medicaments-pour-supprimer-le-systeme-immunitaire-apres-une-greffe-des-poumons-chez-les-patients-atteints-de-mucoviscidose
Objectifs : Évaluer les effets des médicaments seuls ou combinés par rapport à un placebo ou à d'autres médicaments seuls ou combinés pour prévenir le rejet suite à une greffe des poumons chez les patients atteints de mucoviscidose.
2013
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Centre Cochrane Français
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
transplantation pulmonaire
rejet du greffon
immunosuppresseurs
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Utilisation d'échantillons obtenus par bronchoscopie pour déterminer comment traiter les infections pulmonaires chez les patients atteints de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD009530/utilisation-dechantillons-obtenus-par-bronchoscopie-pour-determiner-comment-traiter-les-infections-pulmonaires-chez-les-patients-atteints-de-mucoviscidose
Objectifs : Évaluer l'utilisation de la bronchoscopie associée à un traitement antimicrobien dans la prise en charge de l'infection pulmonaire chez les adultes et les enfants atteints de mucoviscidose.
2013
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Centre Cochrane Français
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
adulte
enfant
antibactériens
pneumopathie infectieuse
pseudomonas aeruginosa
pneumopathie infectieuse
lavage bronchoalvéolaire
résultat thérapeutique
infections à pseudomonas
infections à pseudomonas
antibiothérapie
bronchoscopie

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N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.prioritesantemutualiste.fr/psm/maladies-examens/mucoviscidose
L'essentiel Qu'est-ce que la mucoviscidose ? Quelles sont les causes de la mucoviscidose ? Quels sont les symptômes de la mucoviscidose ? Comment diagnostiquer la mucoviscidose ? Comment traiter la mucoviscidose ? Éducation thérapeutique du patient Références
2013
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Priorité Santé Mutualiste
France
français
information patient et grand public
mucoviscidose

---
N1-VALIDE
Mucoviscidose : vers une stratégie thérapeutique personnalisée
Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 16, Numéro 4, 333-40, Octobre-Novembre-Décembre 2013 - Progrès en pédiatrie, Dossier
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/mtp/e-docs/00/04/90/4C/resume.phtml
La prise en charge thérapeutique de la mucoviscidose est en train de se modifier. Ces dernières années, de nouvelles stratégies thérapeutiques sont en cours d'évaluation. Elles visent à corriger les anomalies protéiques liées aux mutations et ciblent ainsi l'origine même de la maladie. Cela est dû à une meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie qui a permis d'identifier les cibles thérapeutiques. Cet article fait le point sur les molécules en développement clinique
2013
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
mucoviscidose
article de périodique
mucoviscidose
protéine CFTR

---
N1-VALIDE
CORAMH
Corporation de Recherche et d'Actions sur les Maladies Héréditaires
http://www.coramh.org/
Rassemblement et concertation pour les personnes atteintes et leur famille de même que pour ceux et celles intéressés par la problématique des maladies héréditaires (chercheurs issus de différents domaines, médecins et professionnels de la santé, intervenants des milieux socio-économiques, communautaires et éducatifs, bénévoles)
présentation de l'association, notions de base pour comprendre l'hérédité et la génétique humaine, maladies héréditaires au Saguenay-Lac-Saint-Jean (explications sur les phénomènes historiques et démographiques qui expliquent les caractéristiques génétiques de cette région)
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N
Chicoutimi
Canada
français
anglais
ataxie
ataxie
ataxie
signes et symptômes
conseil génétique
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
neuropathie héréditaire motrice et sensitive
neuropathie héréditaire motrice et sensitive
neuropathie héréditaire motrice et sensitive
acidose lactique
acidose lactique
acidose lactique
tyrosinémies
tyrosinémies
tyrosinémies
tyrosinémies
dystrophie myotonique
dystrophie myotonique
dystrophie myotonique
hyperlipoprotéinémie de type II
hyperlipoprotéinémie de type II
hyperlipoprotéinémie de type II
hyperlipoprotéinémie de type II
Québec
maladies génétiques congénitales
maladies rares
maladies génétiques congénitales
association patients

---
N1-VALIDE
Muco-kid : enfants atteints de mucoviscidose
http://www.medicalistes.org/wws/info/muco-kid
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N
Médicalistes
Brest
France
français
enfant
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

---
N3-AUTOINDEXEE
Problèmes posés par les maladies génétiques à propos : d'une maladie chromosomique : la trisomie 21, d'une maladie génique : la mucoviscidose, d'une maladie d'instabilité : le syndrome de l'X fragile.
Question ECN n 31
http://www.uvp5.univ-paris5.fr/wikinu/docspecialites/ECN/ECN-Item-031.asp
2012
true
UVP5 - Wikinu médecine
Paris
France
épreuves classantes nationales
cas clinique
Genettes
Syndrome de Down
chromosomes humains de la paire 21
syndrome de Down
mucoviscidose
Syndrome du chromosome X fragile
maladies chromosomiques
syndrome du chromosome X fragile

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N2-AUTOINDEXEE
ATU cohorte - KALYDECO 150 mg, comprimé pelliculé - Ivacaftor
KALYDECO est indiqué dans le traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 6 ans et plus, porteurs de la mutation G551D du gène CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator )
http://ansm.sante.fr/Activites/Autorisations-Temporaires-d-Utilisation-ATU/ATU-de-cohorte/Liste-des-specialites-faisant-actuellement-l-objet-d-une-ATU-de-cohorte/KALYDECO-150-mg-comprime-pellicule
2012
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
gènes
mucoviscidose
comprimés
mutation
fibrose
sujet âgé

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N3-AUTOINDEXEE
Infections liées aux mycobactéries du complexe abscessus diagnostiquées chez les patients mucoviscidosiques suivis au CHU de Rouen entre 2004 et 2012
http://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-00760627
2012
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Paris
France
thèse ou mémoire
infections à mycobacterium
hôpitaux universitaires
continuité des soins
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Antibiotiques macrolides pour le traitement de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002203
http://www.cochrane.org/fr/CD002203/traitement-antibiotique-macrolide-chez-les-personnes-atteintes-de-mucoviscidose-et-dinfection-pulmonaire-chronique
Contexte Les antibiotiques macrolides peuvent avoir un rôle modificateur sur les maladies provoquant une infection et une inflammation des voies respiratoires, comme la mucoviscidose Objectifs Tester les hypothèses selon lesquelles, chez les personnes atteintes de mucoviscidose, les antibiotiques macrolides : 1. améliorent le statut clinique par rapport à un placebo ou un autre antibiotique ; 2. ne présentent aucun effet indésirable inacceptable. Si ces effets bénéfiques venaient à être démontrés, nous souhaiterions évaluer le type, la dose et la durée optimaux d’un traitement par macrolides.
2012
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
azithromycine
nouveau-né
adulte
enfant
pseudomonas aeruginosa
infections à pseudomonas
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
macrolides
mucoviscidose
antibactériens

---
N1-SUPERVISEE
Antibiothérapie intraveineuse dans la mucoviscidose administrée à domicile versus à l'hôpital
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001917
http://www.cochrane.org/fr/CD001917/antibiotiques-intraveineux-administres-a-domicile-aux-personnes-atteintes-de-la-mucoviscidose
Contexte Une infection endobronchique récurrente dans les cas de mucoviscidose nécessite un traitement onéreux par antibiotiques intraveineux généralement administrés en hôpital pendant plusieurs semaines et altérant la qualité de vie des patients et de leurs familles. Objectifs Déterminer si un traitement antibiotique intraveineux de la mucoviscidose administré à domicile est aussi efficace qu'un traitement antibiotique intraveineux administré en hôpital et si les patients et/ou leurs familles préfèrent ce premier traitement.
2012
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
antibactériens
injections veineuses
pseudomonas aeruginosa
infections à pseudomonas
soins à domicile
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Mucoviscidose Innovation
http://www.mucoviscidose-innovation.org/
Actualités l'Association La mucoviscidose Le projet AirHelp Nous contacter Liens Participer
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N
Paris
France
Paris
français
mucoviscidose
association

---
N1-VALIDE
Mucollectifs
http://www.medicalistes.org/wws/info/mucollectifs
La liste Mucollectifs est destinée exclusivement aux membres des collectifs de parents/patients des Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose.
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N
France
français
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

---
N1-VALIDE
AGL- Association Grégory Lemarchal
http://association-gregorylemarchal.com/
http://www.association-gregorylemarchal.com/
aide et l'assistance aux patients touchés par la mucoviscidose et à leurs familles, par toutes actions tendant à améliorer leur confort et leur qualité de vie
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N
Chambéry
France
Haute-Savoie
français
mucoviscidose
association patients

---
N1-VALIDE
Etoiles des Neiges
http://www.etoilesdesneiges.com/
L'association Etoiles des Neiges, fondée en 1999 et basée à Annecy, soutient les jeunes atteints de mucoviscidose notamment à travers le sport, la rencontre de champions et la réalisation de leurs rêves
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N
Sévrier
France
Haute-Savoie
français
mucoviscidose
sports
association patients

---
N1-VALIDE
mucO.Org - Site Internet du Groupement Valais Romand Mucoviscidose
http://www.muco.org/
Le site mucO.Org désire informer et soutenir le mieux possible les patients atteints de mucoviscidose et leur entourage
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N
Suisse
français
mucoviscidose
association patients

---
N1-VALIDE
AICM - Agir et Informer Contre la Mucoviscidose
http://aicm-asso.com/
L'association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose a été créée en mars 2001 par des familles d'enfants malades. Nous avons pour objectif, l'amélioration de la qualité de vie des malades et de leurs familles. Le bénéfice des nos actions est reversé à la recherche médicale, par le biais de l'INSERM, selon un pourcentage déterminé en assemblée générale.
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N
Arras
France
Pas-de-Calais
français
mucoviscidose
association patients

---
N1-VALIDE
Les souffles de l'Espoir
http://www.souffles-espoir.org/
Le but de notre association est d'informer et de collecter des fonds au profit de l'aide aux personnes atteintes de la mucoviscidose et de leur famille. A travers nos coureurs et nos randonneurs, nous offrons à tous les enfants le souffle dont ils sont privés.
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N
Paris
France
Paris
français
mucoviscidose
course à pied
association patients
forum et liste de diffusion patients

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N1-VALIDE
EMERA - Ensemble pour la prise en charge de la Mucoviscidose en Rhône Alpes
http://www.muco-emera.org/
EMERA est un élément essentiel de la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose dans notre région. Ses objectifs primordiaux, partagés par toutes les structures impliquées dans la maladie, Centres de Ressources et de Compétence (CRCM) au niveau local, Réseaux de soins au niveau régional, Fédération des CRCM au niveau national, sont « d'assurer au patient et à ses proches une prise en charge globale et cohérente, en lien avec les professionnels de santé de proximité
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N
Lyon
France
Rhône
français
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
réseau coordonné

---
N1-VALIDE
Réseau Muco Ouest
http://www.reseau-muco-ouest.fr/
Le Réseau Muco Ouest est officiellement né le 22 janvier 2004, avec l'adoption de sa convention et de ses statuts (réseau régit par une association loi 1901). Son siège social est situé au Centre de Perharidy, à Roscoff. Cette organisation formalise la coopération de tous les acteurs pour : améliorer la prise en charge du patient, optimiser l'accès aux soins, assurer l'écoute et la prise en compte de l'avis de chacun des acteurs du réseau, accroître la compétence individuelle et collective des acteurs du réseau, faciliter et simplifier la pratique quotidienne de chaque intervenant ; être un lieu d'observation et d'évaluation de santé publique.
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N
Roscoff
France
Finistère
français
mucoviscidose
réseau coordonné

---
N1-VALIDE
Société Française de la Mucoviscidose - Fédération Française des Centres Mucoviscidose
http://www.federation-crcm.org/
La fédération a été créée en mars 2004 (JO du 10 juillet 2004). Elle est à la fois une structure administrative (organe de réflexion, de concertation et de proposition pour l'organisation des soins et de la recherché) et une Société savante, la Société Française de la Mucoviscidose. Cette dernière attribution est dévolue à sa Commission Scientifique qui organise une réunion scientifique annuelle, coordonne des groupes de travail et agit pour le développement de relations internationales.
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N
France
français
mucoviscidose
société savante
association professionnels santé

---
N1-VALIDE
Réseau Mucoviscidose Nord Pas-de-Calais
http://www.muco5962.fr/
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N
Lille
France
Nord
français
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
réseau coordonné

---
N1-VALIDE
ALLM - Association Luxembourgeoise de Lutte contre la Mucoviscidose
http://www.allm.lu/
Organisation reconnue d'utilité publique, l'ALLM est la seule association nationale dont l'objet vise à offrir aux malades de la mucoviscidose une meilleure qualité de vie. Elle est composée de patients, de parents, de médecins, de personnel médical ainsi que de sympathisants
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N
Dudelange
Luxembourg
français
mucoviscidose
association patients

---
N1-VALIDE
Registre Français de la Mucoviscidose
http://www.vaincrelamuco.org/
L'amélioration des soins et l'organisation de la recherche clinique repose en partie sur la connaissance des caractéristiques de la population atteinte de mucoviscidose. Pour cela, l'association a créé en 1992 l'Observatoire National de la Mucoviscidose (ONM), qui devient en 2007, le Registre Français de la Mucoviscidose. Chaque année l'Institut National d'Etudes Démographiques (INED) publie les données les plus récentes. Données qui permettent à Vaincre la Mucoviscidose d'anticiper sur l'évolution de la population et d'adapter ses actions aux besoins des patients.
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N
Paris
France
Paris
français
mucoviscidose
association patients
registre

---
N1-VALIDE
CANCFSW - Intervants sociaux en fibrose kystique au Canada
http://sympa.medicalistes.org/wws/info/cancfsw
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N
Médicalistes
Brest
France
français
mucoviscidose
Canada
forum et liste de diffusion

---
N1-VALIDE
CFCH - Société Suisse pour la Mucoviscidose
http://www.cfch.ch/
La Société Suisse pour la Mucoviscidose en abrégé, la CFCH, est une organisation à but non lucratif qui poursuit les objectifs suivants: promouvoir l'entraide conseiller, aider et soutenir les personnes atteintes par la CF et leur famille promouvoir la recherche sur les causes et les traitements de la CF soigner les contacts avec les organisations régionales, nationales et internationales qui poursuivent un but semblable faire connaître la CF
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N
Berne
Suisse
français
mucoviscidose
association

---
N1-VALIDE
Fondation de la Mucoviscidose
http://www.mucoviscidose.ch/
Créée en 1990, elle vient en aide aux adolescents et adultes de la Suisse entière en attribuant des soutiens financiers mensuels ou ponctuels afin de les rendre le plus autonome possible
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N
Lausanne
Suisse
français
fondation
mucoviscidose

---
N1-VALIDE
Groupe muco & music
http://www.muco-music.ch/
Créé en 1995, le Groupe muco & music est un ensemble de bénévoles très motivés entre 5 et 50 ans qui mettent en place un spectacle tous les deux ans en faveur de la mucoviscidose en Suisse et principalement en Valais.
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N
Suisse
français
association
mucoviscidose
musique

---
N1-VALIDE
Sport et Mucoviscidose
http://www.mucoviscidosesport.com/
bénéfices, régles d'or, conseils des champions, conseils pour les parents, conseils pour les professionnels
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N
Sévrier
France
Haute-Savoie
français
mucoviscidose
sports
information patient et grand public

---
N1-VALIDE
Conseils de prise en charge de la mucoviscidose pour le gastroentérologue adulte
http://www.snfge.org/download/file/fid/310
2012
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N
SNFGE - Société Nationale Française de Gastro-entérologie
France
français
information scientifique et technique
mucoviscidose

---
N1-VALIDE
Mucoviscidose ABCF 2
http://www.abcf2.com/
Objectifs: Le développement des recherches pour le traitement de la mucoviscidose (Cystic Fibrosis) et en particulier les recherches consacrées aux thérapies dites inductrices de protéines ABC
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N
Paris
France
Paris
français
association
mucoviscidose
recherche biomédicale
transporteurs ABC
protéine ABCF2 humaine

---
N1-VALIDE
Mucoviscidose-Cftr - Informations sur la mucoviscidose
http://www.mucoviscidose-cftr.com/
Vous trouverez sur ce site une actualité des avancées de la recherche concernant cette grave maladie génétique. La mucoviscidose est encore incurable mais la recherche sur la protéine CFTR a fait de grandes avancées et l'espoir de trouver un traitement est réel.
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N
Poitiers
France
Vienne
français
information scientifique et technique
recherche biomédicale
mucoviscidose
protéine CFTR

---
N1-VALIDE
Association Mucovie
http://www.mucovie.com/
L'association Mucovie lutte depuis 2004 contre la mucoviscidose, maladie génétique la plus fréquente chez l'enfant et toujours incurable à ce jour Cette lutte passe entre autre par l'organisation de manifestations (festivals, soirées, concerts) dont l'ensemble des bénéfices sont entièrement reversés à la recherche.
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N
Saleilles
France
Pyrénées-Orientales
français
association
mucoviscidose

---
N1-VALIDE
Association AICM - Agir et Informer Contre la Mucoviscidose
http://www.aicm-asso.com/
L'association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose a été créée en mars 2001 par des familles d'enfants malades. Nous avons pour objectif, l'amélioration de la qualité de vie des malades et de leurs familles. Le bénéfice des nos actions est reversé à la recherche médicale, par le biais de l'INSERM, selon un pourcentage déterminé en assemblée générale.'
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N
Courrières
France
Pas-de-Calais
français
association patients
mucoviscidose

---
N1-VALIDE
CPM - Centre Provencal de la Mucoviscidose
http://www.cyber-cpm.com/
Le Centre Provençal de la Mucoviscidose ou CPM est un Centre de Formation et d'insertion professionnelle spécialisé en bureautique qui a la particularité d'employer presque exclusivement des personnes atteintes de la mucoviscidose
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N
Hyères
France
Var
français
association
mucoviscidose
emploi accompagné pour les personnes handicapées

---
N1-VALIDE
Association Belge de Lutte contre la Mucoviscidose
http://www.muco.be/
Amélioration de la qualité de vie des patients et de leur famille
présentation de l'association, informations sur la maladie, rubrique d'actualités, contacts, liste de sites
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N
Bruxelles
Belgique
français
hébreu
mucoviscidose
Belgique
association patients

---
N1-VALIDE
CPAFK
Comité Provincial des Adultes Fibro-Kystiques
http://www.cpafk.qc.ca/
information sur l'association, organisation (historique, mission), communication (autres liens). Le site héberge un organisme communautaire sans but lucratif dont la mission première est d'améliorer la qualité de vie des adultes fibro-kystiques du Québec et de leurs proches (conjoints, parents, amis, intervenants). Les informations qu'il contient visent à favoriser l'autonomie de ses membres. Elles contribuent à la promotion, à la défense et à la protection de leurs droits et de leurs intérêts.
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N
Montréal
Canada
Québec
français
mucoviscidose
Québec
adulte
association patients

---
N1-VALIDE
FCFK
Fondation Canadienne de la Fibrose Kystique
http://www.fibrosekystique.ca/
présentation de la fondation et de la maladie, recherche sur la FK et soins cliniques, calendrier des évènements, publications, bénévolat
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Ottawa
Canada
Ontario
français
anglais
mucoviscidose
Canada
fondation

---
N1-VALIDE
MUCOPlay
http://www.mucoplay.org/
L'association IKARE développe MUCOPlay , outil pédagogique sur le thème de la MUCOVISCIDOSE, avec le concours créatif et technique d'Exetera. Ce SERIOUS game s'adresse au personnel soignant, au patient et à ses proches. MUCOPlay les met en situation d'acquérir des informations ou des savoirs, de simuler des gestes techniques et de valider leurs connaissances sur la maladie et l'environnement des soins.
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N
France
français
mucoviscidose
enseignement
jeux vidéo
information patient et grand public
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
La mucoviscidose : du gène CFTR au conseil génétique
http://campus.cerimes.fr/genetique-medicale/enseignement/genetique31/site/html/
le gène CFTR et ses mutations, les classes de mutations, les relations génotype/phénotype, apport de la connaissance du gène au diagnostic de la mucoviscidose,le conseil génétique, le diagnostic de mucoviscidose au cours de la grossesse,la prise en charge des couples confrontés à un problème de stérilité par absence de canaux déférents, les pathologies associées à des dysfonctionnements de la protéine CFTR (CFTR-RD), les espoirs thérapeutiques
2012
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N
true
2eme cycle / master
UMVF - Campus de Génétique médicale
France
français
épreuves classantes nationales
cours
mucoviscidose
conseil génétique
mucoviscidose
génétique médicale
protéine CFTR

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N1-VALIDE
Les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie chez les personnes souffrant d'arthrite liée à la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007336
Objectifs Évaluer l'efficacité et l'innocuité d'agents pharmacologiques dans le traitement symptomatique de l'arthrite liée à la mucoviscidose chez l'adulte et l'enfant.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
mucoviscidose
arthrite
résultat thérapeutique
méta-analyse
antirhumatismaux
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Traitement antibiotique du complexe Burkholderia cepacia chez les personnes atteintes de mucoviscidose présentant une exacerbation pulmonaire
http://fr.summaries.cochrane.org/CD009529
Objectifs Évaluer l'efficacité et la sécurité de différents schémas posologiques d'antibiotiques chez les personnes atteintes de mucoviscidose présentant une exacerbation et qui sont infectées de façon chronique par des organismes du complexe Burkholderia cepacia
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
antibiothérapie
méta-analyse
antibactériens
résultat thérapeutique
mucoviscidose
burkholderia cepacia
pneumopathie bactérienne
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Antibiothérapie intraveineuse systématique versus symptomatique dans la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002767
Déterminer s'il existe des preuves indiquant qu'un traitement antibiotique intraveineux systématique (régulier) versus symptomatique est associé à une amélioration de l'état clinique et du taux de survie chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Identifier les effets indésirables associés à l'utilisation d'antibiotiques intraveineux systématique, notamment une augmentation du développement d'organismes résistants.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
antibiothérapie
revue de la littérature
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
injections veineuses
infections à pseudomonas
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Technique de respiration en cycle actif contre la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007862
Comparer l'efficacité clinique de la TRCA à celle d'autres thérapies de dégagement des voies respiratoires dans les cas de mucoviscidose.
2012
false
N
Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
résultat thérapeutique
thérapie respiratoire
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Antibiotiques prophylactiques anti-staphylococciques pour la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001912
Pour évaluer l'antibioprophylaxie continue par voie orale destinée à prévenir l'acquisition de Staphylococcus aureus versus l'absence de prophylaxie chez les personnes atteintes de mucoviscidose, nous avons testé ces hypothèses. Prophylaxie : 1. améliore l'état clinique et la fonction respiratoire et la survie ; 2. provoque des effets indésirables (tels que diarrhée, éruption cutanée, candidose) ; 3. conduit à une diminution des isolats de pathogènes courants dans les sécrétions respiratoires ; 4. conduit à l'émergence d'une résistance aux antibiotiques et à la colonisation des voies respiratoires par Pseudomonas aeruginosa.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
infections à staphylocoques
antibioprophylaxie
mucoviscidose
résultat thérapeutique
staphylococcus aureus
infections de l'appareil respiratoire
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Antibiotiques inhalés pour le traitement des exacerbations pulmonaires dans les cas de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008319
Déterminer si le traitement des exacerbations pulmonaires avec des antibiotiques inhalés chez les personnes atteintes de mucoviscidose améliore leur qualité de vie, réduit leur temps d'absence à l'école ou au travail et améliore leur survie à long terme.
2012
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false
false
Centre Cochrane Français
France
français
antibiothérapie
évolution de la maladie
méta-analyse
mucoviscidose
antibactériens
administration par inhalation
résultat thérapeutique
maladies pulmonaires
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Bisphosphonates contre l'ostéoporose chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002010
Évaluer les effets des bisphosphonates sur la fréquence des fractures, la densité minérale osseuse, la qualité de vie, les événements indésirables, les abandons d'essai et la survie chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
diphosphonates
ostéoporose
résultat thérapeutique
agents de maintien de la densité osseuse
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Anti-inflammatoires et analgésiques pour la gestion symptomatique des personnes atteintes d'arthrite consécutive à une mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD006838
Évaluer l'efficacité et l'innocuité d'agents pharmacologiques dans le traitement symptomatique de l'arthrite liée à la mucoviscidose chez l'adulte et l'enfant.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
mucoviscidose
arthrite
anti-inflammatoires
analgésiques
résultat thérapeutique
adulte
enfant
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Prise d'aminoglycosides intraveineux une fois par jour versus plusieurs fois par jour dans le traitement de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002009
Évaluer l'efficacité et l'innocuité d'un dosage une fois par jour versus plusieurs fois par jour d'antibiotiques aminoglycosides intraveineux pour la gestion des exacerbations pulmonaires dans la mucoviscidose.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
antibiothérapie
méta-analyse
mucoviscidose
antibactériens
résultat thérapeutique
tobramycine
injections veineuses
calendrier d'administration des médicaments
infections à pseudomonas
pseudomonas aeruginosa
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
La vaccination au palivizumab pour la prévention de l'infection par le virus respiratoire syncytial chez les enfants atteints de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007743
Déterminer l'efficacité et l'innocuité du palivizumab (Synagis ) par rapport à un placebo, à l'absence de prophylaxie ou à d'autres mesures prophylactiques, pour prévenir l'hospitalisation et la mortalité dues à l'infection par le virus respiratoire syncytial chez les enfants atteints de mucoviscidose.
2012
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Centre Cochrane Français
France
français
Palivizumab
revue de la littérature
mucoviscidose
résultat thérapeutique
chimioprévention
infections à virus respiratoire syncytial
enfant
antiviraux
résumé ou synthèse en français

---
N1-SUPERVISEE
Supplémentation en vitamine K dans le traitement de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008482
Evaluer les effets de la supplémentation en vitamine K chez les personnes atteintes de mucoviscidose et déterminer la dose et la voie d'administration optimales de vitamine K, tant pour une utilisation systématique que thérapeutique.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
mucoviscidose
compléments alimentaires
vitamine K
résultat thérapeutique
carence en vitamine K
résumé ou synthèse en français

---
N1-VALIDE
Enjeux liés au diagnostic et à la prise en charge initiale des enfants atteints de la fibrose kystique au Québec
Forum délibératif sur la fibrose kystique : Synthèse des connaissances
http://www.inspq.qc.ca/pdf/publications/1560_EnjeuxDiagnosPriseChargeInitEnfantsFKQc.pdf
La fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire grave et mortelle. La synthèse des connaissances, réalisée dans le cadre du mandat, recense de nombreux enjeux en lien avec cette maladie, son dépistage, son diagnostic et sa prise en charge, et décrit les programmes de dépistage néonatal de la FK implantés dans plusieurs pays et provinces. La synthèse est basée sur une analyse de revues de littérature publiées sur le sujet, d'entrevues avec des acteurs clés québécois et de questionnaires complétés par les responsables de cliniques pédiatriques de FK ainsi que par des responsables de deux laboratoires qui effectuent des tests diagnostiques de la FK. La synthèse établit un portrait préliminaire de la situation de la FK au Québec pour les nouveau-nés et les jeunes enfants. Elle propose également des options potentielles devant les enjeux recensés. Cette synthèse a été produite pour servir de base aux échanges qui ont eu lieu pendant le Forum délibératif sur la FK, les 1er et 2 novembre 2011 à Montréal.
2012
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N
INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec
Québec
Canada
français
mucoviscidose
mucoviscidose
enfant
Québec
information scientifique et technique
dépistage néonatal
mucoviscidose

---
N1-SUPERVISEE
Tubes percutanés pour l'administration d'antibiotiques intraveineux chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008243
Comparer les tubes intraveineux longs aux tubes intraveineux courts chez les personnes atteintes de mucoviscidose recevant des antibiotiques intraveineux en termes de durée de vie des tubes, de facilité d'insertion, de taux de complications liées aux tubes et de satisfaction des patients. Cela aidera les patients et les cliniciens à choisir parmi les différents dispositifs.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
administration par voie intraveineuse
antibactériens
mucoviscidose
résultat thérapeutique
cathéters
antibiothérapie

---
N1-SUPERVISEE
Thérapie d'appoint à une antibiothérapie contre l'infection pulmonaire dans la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008037
Déterminer si les adjuvants des antibiotiques améliorent le critère de jugement clinique et microbiologique de l'infection pulmonaire chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
antibactériens
mucoviscidose
pneumopathie bactérienne
résultat thérapeutique
antibiothérapie

---
N1-SUPERVISEE
Micronutriments antioxydants contre les maladies pulmonaires dans la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007020
Synthétiser les connaissances existantes concernant les effets de la vitamine C et E, du ß-carotène et du sélénium dans les maladies pulmonaires liées à la mucoviscidose.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
micronutriments
antioxydants
mucoviscidose
résultat thérapeutique
vitamine E
acide ascorbique
bêtacarotène
sélénium
maladies pulmonaires

---
N1-SUPERVISEE
La ventilation non invasive pour la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002769
Comparer l'effet de la VNI à celui de sa non utilisation chez les personnes atteintes de MV.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
mucoviscidose
résultat thérapeutique
ventilation non effractive
insuffisance respiratoire

---
N1-SUPERVISEE
L'exercice physique pour le traitement de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002768
Déterminer si la prescription d'exercice physique produit une amélioration ou empêche la détérioration aux niveaux physiologiques et cliniques en cas de mucoviscidose, en comparaison avec l'absence d'exercice.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
traitement par les exercices physiques
mucoviscidose
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Pleurodèse chimique versus intervention chirurgicale pour des pneumothorax persistants et récurrents dans la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007481
Déterminer l'efficacité clinique et la sécurité des différentes interventions de traitement pour la prise en charge des pneumothorax spontanés persistants et récurrents chez les personnes atteintes de la mucoviscidose
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
mucoviscidose
pneumothorax
pleurodèse
résultat thérapeutique
pneumothorax
étude comparative

---
N1-SUPERVISEE
Alimentation entérale pour la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001198
Examiner les preuves indiquant que chez les personnes atteintes de mucoviscidose, l'alimentation entérale complémentaire améliore l'état nutritionnel, la fonction respiratoire, et la qualité de la vie sans événements indésirables significatifs.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
nutrition entérale
mucoviscidose
résultat thérapeutique

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N1-SUPERVISEE
Tests de susceptibilité antimicrobienne sur biofilms contre tests standard pour orienter le traitement antibiotique de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD009528
Comparer le traitement basé sur les tests de susceptibilité antimicrobienne sur biofilm avec le traitement basé sur les tests de susceptibilité antimicrobienne conventionnels dans le traitement des infections dues au Pseudomonas aeruginosa chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
antibactériens
mucoviscidose
biofilms
tests de sensibilité microbienne
antibiothérapie

---
N1-SUPERVISEE
Dispositifs d'accès veineux totalement implantables pour la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD004111
Évaluer si les dispositifs d'accès veineux totalement implantables offrent une voie d'accès veineux sûre et efficace pour l'administration intermittente d'antibiotiques par intraveineuse chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Évaluer également les stratégies pour réduire les éventuelles complications des dispositifs d'accès veineux totalement implantables (par ex. des anticoagulants pour réduire le risque de thrombose).
2012
false
N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
mucoviscidose
cathéters à demeure
revue de la littérature
cathéters à demeure

---
N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.medicalistes.org/muco/
définition d' une liste de diffusion, thèmes abordés, public ciblé, inscription, abonnement, archives, associations
false
N
Médicalistes
Brest
France
français
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

---
N1-VALIDE
Muco-Blabla
http://www.medicalistes.org/muco-blabla/
Destinée aux abonnés de Muco-Fr désirant discuter d'autre chose que de la mucoviscidose
définition d' une liste de diffusion, thèmes abordés, public ciblé, inscription, abonnement, archives, associations
false
N
Médicalistes
Brest
France
français
mucoviscidose
forum et liste de diffusion patients

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N2-AUTOINDEXEE
Les inhibiteurs de la neuraminidase dans le traitement de l'infection grippale chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008139
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
sialidase
grippe humaine

---
N2-AUTOINDEXEE
Entraînement des muscles inspirateurs pour la fibrose kystique
http://fr.summaries.cochrane.org/CD006112
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
muscles
inspiration

---
N1-VALIDE
La mucoviscidose, un paradigme pour la médecine actuelle
http://rms.medhyg.ch/numero-290-page-802.htm
La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente et la plus sévère touchant les enfants de race blanche. Elle touche l'ensemble de l'organisme avec développement de multiples comorbidités. Son pronostic peut être sévère. Cette maladie est aujourd'hui mieux maîtrisée ; la survie médiane actuelle des patients atteint environ 38 ans. Ces résultats remarquables sont dus à une approche associant travaux de recherches scientifiques et tâtonnements cliniques multidisciplinaires. De plus, dès 1960, les pédiatres ont stimulé l'autonomie de ces patients, soutenant le développement d'organisations de patients aux niveaux national et international, ce qui a augmenté la visibilité de la mucoviscidose et son soutien dans notre société. Il y a là un paradigme pour la prise en charge des maladies chroniques
2011
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
article de périodique

---
N1-VALIDE
Dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose en Suisse : dès janvier 2011
http://rms.medhyg.ch/numero-283-page-456.htm
Le diagnostic de mucoviscidose (CF) se fait souvent de façon retardée du fait de symptômes cliniques variés, non spécifiques au début de la maladie. La mise en place d'un dépistage néonatal de la mucoviscidose est désormais préconisée afin de réduire les retards de diagnostics et de permettre une intervention précoce préventive pour la prise en charge respiratoire et nutritionnelle. En se référant aux consensus américains et européens et à l'expérience des programmes déjà en place, un programme de dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose est devenu effectif en janvier 2011 pour la Suisse. La stratégie retenue consiste en deux étapes, associant mesure de la trypsine immunoréactive (TIR) à quatre jours de vie sur le test de Guthrie, combinée à l'analyse moléculaire des principales mutations du gène de la mucoviscidose.
2011
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
mucoviscidose
dépistage néonatal
Suisse

---
N2-AUTOINDEXEE
Stéroïdes nasaux topiques pour traiter la polypose nasale chez les personnes atteintes de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD008253
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
polypes du nez
stéroïdes

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N1-SUPERVISEE
Problèmes posés par les maladies génétiques
- Examen Classant National : Question(s) 31 Module(s) 2 -
http://campus.cerimes.fr/gynecologie-et-obstetrique/enseignement/item31/site/html/
http://campus.cerimes.fr/gynecologie-et-obstetrique/enseignement/item31/site/html/1.html
Différents types d'anomalies chromosomiques, Signes cliniques de trisomie 21, Évolution et complications, Prise en charge médico-psycho-sociale, Conseils et informations, Diagnostic prénatal de la trisomie 21, Mucoviscidose, Mucoviscidose : génétique et diagnostic prénatal, Syndrome de l'X fragile, Tableau clinique d'un enfant présentant un syndrome de l'X fragile, Prise en charge en cas d'enfant présentant un syndrome de l'X fragile, Conseil génétique, Bibliographie
2011
true
N
true
2eme cycle / master
UMVF - campus de Gynécologie et Obstétrique
Paris
France
043. Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos :
français
cours
épreuves classantes nationales
syndrome de Down
diagnostic prénatal
mucoviscidose
syndrome du chromosome X fragile

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N2-AUTOINDEXEE
Moment de l'inhalation de dornase alpha contre la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007923
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
administration par inhalation

---
N2-AUTOINDEXEE
Tests combinés de sensibilité antimicrobienne contre les exacerbations aiguës d'une infection chronique à Pseudomonas aeruginosa dans la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD006961
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
sensibilité et spécificité
maladie aiguë
infections à pseudomonas
pseudomonas aeruginosa
mucoviscidose
anti-infectieux

---
N2-AUTOINDEXEE
Durée d'un traitement antibiotique intraveineux chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD006682
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
temps
Antibiotiques
mucoviscidose
antibactériens

---
N2-AUTOINDEXEE
Vaccins pour la prévention de la grippe chez les personnes atteintes de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001753
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
vaccination
mucoviscidose
grippe
vaccins antigrippaux

---
N2-AUTOINDEXEE
Traitement oral par médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens pour les maladies pulmonaires dans les cas de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001505
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
traitement médicamenteux
mucoviscidose
maladies inflammatoires
anti-inflammatoires non stéroïdiens

---
N2-AUTOINDEXEE
Vaccins pour la prévention de l'infection par la Pseudomonas aeruginosa dans les cas de mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001399
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
infections à pseudomonas
pseudomonas aeruginosa
mucoviscidose
vaccination
vaccins antipseudomonas

---
N2-AUTOINDEXEE
Antibiotiques inhalés pour le traitement à long terme de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001021
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
Antibiotiques
administration par inhalation
nébuliseurs et vaporisateurs
mucoviscidose
antibactériens

---
N3-AUTOINDEXEE
Système de nébulisation rapide eFlow pour les patients atteints de fibrose kystique
http://www.etsad.fr/etsad/index.php?module=dmi&action=recap&p1=734
2011
ETSAD - Evaluation des Technologies de Santé pour l'Aide à la Décision
France
évaluation technologique
nébuliseurs et vaporisateurs
mucoviscidose
patients

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N1-VALIDE
La pratique sportive, une résistance sociale et physique. Le cas des personnes atteintes de mucoviscidose
http://faceaface.revues.org/622
L’activité physique, une pratique jugée impensable - Vers un patient plus autonome…- Le sport comme une évidence lorsque le milieu est favorable - Le sport de compétition, une source de légitimité - La pratique sportive, un «médicament à mettre en œuvre» - Les risques de l’engagement dans le sport - Conclusion.
2011
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true
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Revues.org : portail de revues en sciences humaines et sociales
France
activités de la vie quotidienne
autonomie personnelle
exercice physique
mucoviscidose
performance sportive
facteurs socioéconomiques
sports
article de périodique
mucoviscidose
endurance physique

---
N2-AUTOINDEXEE
Antagonistes des récepteurs des leucotriènes dans la bronchectasie sans fibrose kystique
http://fr.summaries.cochrane.org/CD002174
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
dilatation des bronches
antagonistes des leucotriènes

---
N1-VALIDE
Guide pour les professionnels
http://www.afdphe.org/sites/default/files/GuidePro%202011.pdf
Dans le cadre du programme national de dépistage néonatal systématique, vous êtes amené à pratiquer des prélèvements de sang chez des nouveau-nés. Ce prélèvement doit être réalisé dans les conditions optimales. Il doit s'accompagner d'une bonne information des parents. Pour vous aider à remplir cette mission et à répondre éventuellement aux interrogations spécifiques des parents, nous mettons à votre disposition ce guide pratique. Nous souhaitons qu'il vous soit utile.
2011
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N
AFDPHE - Association Française pour le Dépistage et la Prévention des Handicaps de l'Enfant
France
français
dépistage néonatal
guide
phénylcétonurie maternelle
hypothyroïdie
hyperplasie congénitale des surrénales
mucoviscidose
drépanocytose
information aux parents

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N2-AUTOINDEXEE
Utilisation à long terme des stéroïdes oraux dans le traitement de la fibrose kystique
http://fr.summaries.cochrane.org/CD000407
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
stéroïdes

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N2-AUTOINDEXEE
Remplacement topique du gène du régulateur de conductibilité transmembranaire de la fibrose kystique pour les maladies pulmonaires associées à la fibrose kystique
http://fr.summaries.cochrane.org/CD005599
2011
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
gènes régulateurs
mucoviscidose

---
N1-VALIDE
Thérapies inhalées dans la mucoviscidose
http://rms.medhyg.ch/numero-318-page-2285.htm
Les traitements inhalés font partie intégrante de la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose. L'administration de substances mucolytiques ou fluidifiantes améliore la clairance mucociliaire et les fonctions pulmonaires. L'inhalation d'antibiotiques permet d'atteindre une concentration localement élevée en réduisant la toxicité systémique. La tolérance aux traitements inhalés est bonne, mis à part une bronchoconstriction fréquente. Celle-ci peut généralement être évitée par l'administration préalable de ß2-mimétiques. La plupart des médications n'étant disponibles qu'en formulation liquide, la nébulisation est le mode d'inhalation le plus utilisé. Les nébuliseurs à tamis vibrant ont permis de réduire significativement le temps d'inhalation.
2011
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
administration par inhalation
article de périodique
nébuliseurs et vaporisateurs

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N3-AUTOINDEXEE
La mucoviscidose pour la fratrie de l'enfant malade : renforcer les facteurs de protection pour diminuer les répercussions
enfant
http://doc.rero.ch/record/24780
Cette revue de littérature étoffée met l’accent sur les impacts comportementaux et psychologiques positifs et négatifs de la mucoviscidose et des maladies chroniques pédiatriques en général sur la fratrie d’un enfant malade.
2010
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RERO DOC - Réseau des bibliothèques de Suisse occidentale
Suisse
français
enfant
thèse ou mémoire
mucoviscidose
fratrie

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose
http://unt-ori2.crihan.fr/unspf/2010_Grenoble_Planes_Mucoviscidose/
Mr T, 28 ans, 52 kg pour 168 cm, est hospitalisé en pneumologie pour une cure intraveineuse d'antibiotiques dans le cadre d'une mucoviscidose.
2010
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true
false
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UNSPF - Université Numérique des Sciences Pharmaceutiques Francophones
France
mucoviscidose
cas clinique
enseignement pharmacie
mucoviscidose
antibactériens
infectiologie
pneumologie
mucoviscidose
surveillance pharmacologique
pneumopathie bactérienne
infections à pseudomonas
diabète
hypoglycémiants
antibiothérapie

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N1-VALIDE
La mucoviscidose - Visages d'une maladie génétique
http://www.youtube.com/watch?v=vv05dRsKSR4
Pulsations TV - décembre 2010 Dès 2011, les Hôpitaux universitaires de Genève proposeront un dépistage systématique de la mucoviscidose chez les nouveau-nés. Le plus souvent, cette maladie génétique se manifeste dans la 1ère année de vie par une difficulté à prendre du poids, des diarrhées ou une toux fréquente. Elle touche les voies respiratoires et le système digestif. Aujourd'hui, grâce aux progrès de la recherche médicale, on dispose de traitements efficaces allant de l'antibiothérapie à la physiothérapie en passant par les enzymes, voire la transplantation. Avec les témoignages de Charlène, Sonia, Daniel et de la maman de Timo
2010
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N
HUG - Hôpitaux Universitaires de Genève
Genève
Suisse
français
enregistrement vidéo
information patient et grand public
mucoviscidose

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose : illustration de la complexité du dépistage génétique
http://rms.medhyg.ch/numero-256-page-1395.htm
Différentes organisations et différents pays aboutissent souvent à des conclusions différentes quant à la pertinence d'introduire un test de dépistage génétique dans la population générale. Cet article décrit la complexité du dépistage basé sur des tests génétiques. Utilisant l'exemple de la mucoviscidose - pour laquelle un groupe de travail national est en train d'évaluer la pertinence d'un dépistage génétique - les auteurs relèvent les situations où les recommandations de dépistage sont parfois basées sur l'émergence de nouvelles technologies (par exemple, test génétique) et d'opinion publique plutôt que sur la base d'évidences. Ils présentent également les enjeux éthiques et économiques du dépistage génétique de la mucoviscidose.
2010
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N
Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
mucoviscidose
dépistage néonatal
Suisse

---
N1-SUPERVISEE
Dépistage néonatal de la mucoviscidose également en Suisse - dès le 1er janvier 2011
http://www.swiss-paediatrics.org/sites/default/files/paediatrica/vol21/n5/pdf/40-41.pdf
quels sont les avantages du dépistage néonatal de la mucoviscidose ?, quels sont les inconvénients ?, comment se déroule exactement le test de dépistage pour la mucoviscidose ?
2010
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N
Paediatrica - Société Suisse de Pédiatrie
Suisse
français
dépistage néonatal
dépistage néonatal
Suisse
mucoviscidose
article de périodique

---
N1-SUPERVISEE
Approches transcriptomiques dans l'étude de la fibrose kystique
http://hdl.handle.net/1866/4284
Les avancées en biotechnologie ont permis l'identification d'un grand nombre de mécanismes moléculaires, soulignant également la complexité de la régulation génique. Néanmoins, avoir une vision globale de l'homéostasie cellulaire, nous est pour l'instant inaccessible et nous ne sommes en mesure que d'en avoir qu'une vue fractionnée. Étant donné l'avancement des connaissances des dysfonctionnements moléculaires observés dans les maladies génétiques telles que la fibrose kystique, il est encore difficile de produire des thérapies efficaces. La fibrose kystique est causée par la mutation de gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), qui code pour un canal chlorique transmembranaire...
2010
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N
Papyrus - Université de Montréal
Canada
français
mucoviscidose
mucoviscidose
analyse de profil d'expression de gènes
thèse ou mémoire

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N1-VALIDE
HAVRIX Adultes et HAVRIX nourrissons et enfants, vaccins contre l'hépatite A
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_983175/havrix-adultes-et-havrix-nourrissons-et-enfants-vaccins-contre-lhepatitea
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-06/havrixnourrissonsetenfants_-_ct-7591.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-06/havrix1440adultes_-_ct-8197.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_959028/havrix-nourrissons-et-enfants
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-11/havrix_nour_enf_ct_7591.pdf
Ces vaccins sont indiqués pour l'immunisation active contre l'infection provoquée par le virus de l'hépatite A chez l'adulte et l'enfant à partir d'un an. Les personnes pouvant bénéficier de la vaccination sont déterminées en fonction des recommandations officielles figurant au calendrier vaccinal en vigueur. Cette vaccination présente un intérêt particulier pour les patients ayant une hépatopathie chronique active ou une mucoviscidose. Ces spécialités sont déjà commercialisées à l'hôpital et seront désormais disponible en ville...
2010
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
anglais
calendrier vaccinal
enfant
adulte
nourrisson
maladies du foie
maladie chronique
mucoviscidose
vaccins antihépatite A
HAVRIX 1 440 U Elisa/ml susp inj IM ad en ser
HAVRIX 720 U Elisa/0,5 ml susp inj IM enf/nour en ser
J07BC02 - hépatite A, virus entier inactivé
vaccins inactivés
remboursement par l'assurance maladie
hépatite A
résultat thérapeutique
HAVRIX
avis de la commission de transparence
recommandation de bon usage du médicament
60386414
60152436
3400891690316
3400892065717

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N1-VALIDE
Faut-il un dépistage néonatal de la mucoviscidose en Belgique ?
http://kce.fgov.be/fr/publication/report/faut-il-un-d%C3%A9pistage-n%C3%A9onatal-de-la-mucoviscidose-en-belgique
A la demande du Centre fédéral d'expertise des soins de santé (KCE), une équipe de pédiatres, d'experts en dépistage néonatal, en droit médical et en éthique, ont analysé les avantages et les inconvénients d'un dépistage systématique de la mucoviscidose chez tous les nouveau-nés. Le KCE ne recommande ce dépistage que si certaines conditions sont remplies: l'autorisation des parents après qu'ils aient été dûment informés, le contrôle de qualité des tests de dépistage, l'exécution sélective de tests génétiques et la garantie d'un suivi de qualité.
2010
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N
Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé
Bruxelles
Belgique
français
mucoviscidose
dépistage néonatal
Belgique
dépistage néonatal
dépistage néonatal
dépistage néonatal
nouveau-né
analyse coût-bénéfice
recommandation professionnelle
résumé ou synthèse en français
évaluation économique
algorithme

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N1-VALIDE
Les recommandations en matière d'activité physique pour les enfants ayant une maladie chronique précise : l'arthrite juvénile idiopathique, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique
http://www.cps.ca/fr/documents/position/activite-physique-maladie-chronique
En tant que groupe, les enfants ayant une maladie ou une incapacité chronique sont moins actifs que leurs camarades en bonne santé. De nombreuses raisons expliquent une activité physique sous-optimale, y compris des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux. De plus, l'absence de lignes directrices précises sur la participation à des activités physiques « sécuritaires » représente un obstacle pour accroître l'activité. L'activité physique procure d'importants bienfaits généraux pour la santé et peut améliorer l'issue des maladies. Un médecin d'expérience devrait évaluer chaque enfant ayant une maladie chronique pour lui donner des conseils sur les activités physiques qu'il peut pratiquer et pour en déterminer les contre-indications. Le présent document de principes porte sur les bienfaits et les risques de la participation au sport et à l'exercice pour les enfants ayant l'arthrite juvénile, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique. Les lignes directrices régissant leur participation sont exposées.
2010
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N
SCP - Société Canadienne de Pédiatrie
Canada
français
Asthme chronique
exercice physique
arthrite juvénile
hémophilie A
hémophilie B
asthme
mucoviscidose
enfant
adolescent
recommandation professionnelle
asthme chez l'enfant

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N2-AUTOINDEXEE
Dérivés de thiols, administrés par voie orale ou en pulvérisation, dans les maladies pulmonaires liées à la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD007168
2010
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
pulvérisations buccales
administration par voie orale
mucoviscidose

---
N2-AUTOINDEXEE
Antibiotiques anti-Pseudomonas oraux pour le traitement de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD005405
2010
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
pseudomonas
mucoviscidose
Antibiotiques
antibactériens

---
N2-AUTOINDEXEE
Solution saline hypertonique nébulisée pour la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001506
2010
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
mucoviscidose
solution saline hypertonique
nébuliseurs et vaporisateurs

---
N2-AUTOINDEXEE
Dornase alfa pour le traitement de la mucoviscidose
http://fr.summaries.cochrane.org/CD001127
2010
Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
dornase alfa
mucoviscidose
dornase alfa

---
N3-AUTOINDEXEE
Mucoviscidose
http://www.sante.public.lu/fr/maladies/zone-corps/sang/mucoviscidose/index.html
La mucoviscidose se manifeste par la sécrétion d'un mucus très visqueux (d'où le nom de mucoviscidose). Cet épaississement anormal du mucus empêche son écoulement, principalement dans les bronches, les voies biliaires et le pancréas, ce qui entraîne à la longue une insuffisance respiratoire chronique, grave et évolutive, et des troubles digestifs permanents.
2009
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false
Portail Santé - Grand-Duché de Luxembourg
Luxembourg
Luxembourg
information patient et grand public
mucoviscidose
mucoviscidose

---
N1-VALIDE
Le dépistage néonatal systématique de la mucovsicidose en France : état des lieux et perspectives après 5 ans de fonctionnement
Etat des lieux en santé publique
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_765713/le-depistage-neonatal-systematique-de-la-mucovsicidose-en-france-etat-des-lieux-et-perspectives-apres-5-ans-de-fonctionnement
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_766247/rapport-depistage-neonatal-systematique-de-la-mucoviscidose-en-france
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_766246/note-d-accompagnement-le-depistage-neonatal-systematique-de-la-mucoviscidose
Ce rapport est destiné en première intention au demandeur, la DGS. Il constitue également un document d'information pour les cibles suivantes : puéricultrices, sages-femmes, infirmières, pédiatres, généticiens, biologistes, personnels intervenant dans les associations régionales de dépistage et de prévention des handicaps de l'enfant (ARDPHE), personnels impliqués dans les centres de ressources et de compétence sur la mucoviscidose (CRCM), patients
2009
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
043. Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos :
français
Cadres de la fonction publique
Employés de la fonction publique
mucoviscidose
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet
analyse génétique
analyse génétique
analyse génétique
dépistage néonatal
dépistage néonatal
mucoviscidose
dépistage néonatal
évaluation en santé publique
recommandation professionnelle
questionnaire
évaluation économique

---
N3-AUTOINDEXEE
La mucoviscidose : ajustements entre pratiques professionnelles et travail des malades et de leurs proches
http://www.persee.fr/web/revues/home/prescript/article/oss_1634-8176_2009_num_8_2_1366
2009
Persée - Portail de revues en sciences humaines et sociales
article de périodique
adaptation sociale
mucoviscidose
maladies professionnelles
pratique professionnelle

---
N1-VALIDE
Mucoviscidose
synonyme(s) : fibrose kystique du pancréas
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=586
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=FR&stapage=FICHE_URGENCE_M2
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques potentiellement graves dès l'âge pédiatrique dans les populations occidentales. Elle se caractérise par une altération de la protéine CFTR dont la fonction la mieux documentée est la régulation des flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi de la qualité des sécrétions exocrines. En l'absence de protéine CFTR fonctionnelle au niveau des membranes des cellules épithéliales, la sueur est anormalement salée (risque de déshydratation hyponatrémique) et les sécrétions muqueuses anormalement visqueuses (responsables de stase, d'obstruction, de surinfection au niveau bronchique).
2009
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N
Orphanet
France
français
mucoviscidose
mucoviscidose
signes et symptômes
mucoviscidose
diagnostic différentiel
maladies rares
traitement d'urgence
Fibrose kystique du pancréas
information scientifique et technique
recommandation professionnelle

---
N3-AUTOINDEXEE
Fibrose kystique
enfant
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/GeneticDisorders/Pages/Cystic-Fibrosis-CF.aspx
2009
AboutKidsHealth
Canada
information patient et grand public
enfant
mucoviscidose

---
N3-AUTOINDEXEE
Dépistage néonatal pour la mucoviscidose
http://www.swiss-paediatrics.org/sites/default/files/paediatrica/vol19/n6/pdf/24-25.pdf
2008
Paediatrica - Société Suisse de Pédiatrie
Suisse
article de périodique
Dépistage
dépistage néonatal
mucoviscidose

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N3-AUTOINDEXEE
Prise en charge de la mucoviscidose en affection de longue durée
http://www.ameli.fr/l-assurance-maladie/statistiques-et-publications/rapports-et-periodiques/points-de-repere/n-7-prise-en-charge-de-la-mucoviscidose-en-ald.php
2008
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AMELI - Assurance Maladie En Ligne
France
article de périodique
mucoviscidose
gestion des soins aux patients
maladie chronique

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N1-VALIDE
Mucoviscidose & Greffe
http://www.mucoviscidosegreffe.com/
L'association Etoiles des Neiges a réalisé en 2008 DVD mucoviscidose et Greffe qui regroupe les témoignages de 6 jeunes mucos transplantés sur la greffe et la vie après la greffe. Ce DVD contient également des reportages sur certains des défis sportifs qu'ils ont réalisé.
2008
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N
France
français
enregistrement vidéo
information patient et grand public
mucoviscidose
sports
transplantation pulmonaire
récits personnels comme sujet

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N3-AUTOINDEXEE
Quand faut-il référer un patient adulte atteint de mucoviscidose à un centre de transplantation pulmonaire ?
http://www.revmed.ch/numero-180-page-2532.htm
2008
Revue Médicale Suisse
Suisse
article de périodique
transplantation pulmonaire
patients
mucoviscidose
adulte
adulte

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N1-VALIDE
Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose)
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/publications/avis097.pdf
la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion
2007
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
dépistage néonatal
communication
drépanocytose
mucoviscidose
consentement libre et éclairé
mucoviscidose
dépistage néonatal
détection d'hétérozygote
codes de déontologie
recommandation professionnelle

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N1-SUPERVISEE
Réentraînement à l'exercice sur machine
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_541099
Le réentraînement à l'exercice sur machine est un travail personnalisé en endurance, se réalisant sur appareils ergométriques (vélo ou tapis de marche) permettant le reconditionnement musculaire. Ce rapport décrit l'évaluation de l'efficacité et de la place de cet acte dans la stratégie de prise en charge des patients souffrant de pathologies respiratoires chroniques conduisant à un handicap respiratoire. Le handicap respiratoire se traduit par les déficiences de la fonction respiratoire, les incapacités physique à la réalisation de tâches quotidiennes (dyspnées et/ou diminution de la tolérance à l'effort) et leurs conséquences sur la participation ou la possibilité de mener une vie normale (qualité de vie).
2007
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
205. Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l'adulte et l'enfant
français
asthme
épreuve d'effort
broncho-pneumopathie chronique obstructive
enfant
adulte
mucoviscidose
dilatation des bronches
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet
évaluation des actes professionnels
asthme chez l'enfant

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N3-AUTOINDEXEE
Évolution des pratiques de prise en charge et des caractéristiques cliniques des patients atteints de mucoviscidose suivis dans les 4 Centres de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose (CRCM) de la région Rhône-Alpes, entre 1996 et 2004
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_438470
2006
HAS - Haute Autorité de Santé
France
évaluation des pratiques professionnelles
prise en charge personnalisée du patient
ressources en santé
mucoviscidose
continuité des soins
Compétence
aptitude

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N1-SUPERVISEE
Le monoxyde d'azote exhalé : un nouveau biomarqueur des pathologies respiratoires
http://www.rmlg.ulg.ac.be/aboel.php?num_id=1361&langue=FR
Un intérêt croissant existe pour les biomarqueurs exhalés. Nous revoyons ici la littérature concernant la mesure du monoxyde d'azote exhalé (eNO). Les taux élevés de NO dans l'asthme et d'autres pathologies respiratoires ont mené à la réalisation d'un grand nombre d'études examinant eNO comme un marqueur de l'inflammation des voies respiratoires. Il s'agit d'une technique facile à réaliser, non invasive et reproductible. La mesure est actuellement standardisée. La valeur moyenne de eNO en région liégeoise chez le sujet sain est 21 11.7 ppb. Il est modifié dans de nombreuses pathologies respiratoires. Son intérêt dans le diagnostic et le suivi de l'asthme est actuellement démontré. Le traitement par corticoïdes diminue le taux de NO exhalé dans l'asthme. Une élévation de eNO est susceptible de dépister une future exacerbation. eNO est aussi utile pour le diagnostic de la mucoviscidose et de la dyskinésie ciliaire primitive.
2006
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
utilisations de produits chimiques à des fins diagnostiques
corticothérapie
monoxyde d'azote
monoxyde d'azote
asthme
marqueurs biologiques
mucoviscidose
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Mucoviscidose
http://www.cofemer.fr/UserFiles/File/Resp12Muco.pdf
Mise au point ; Réhabilitation respiratoire E. Deneuville, M. Roussey, S.Guillot, J.Dassonville. CRCM pédiatrique. CHU de Rennes
2006
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N
Campus numérique de Médecine physique et de réadaptation
Paris
France
français
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
matériel enseignement

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N1-SUPERVISEE
La mucoviscidose: un tournant. 1ère partie
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2006/2006-21/2006-21-279.pdf
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2006/2006-22/2006-22-280.pdf
Il y a en principe deux concepts thérapeutiques de la mucoviscidose, d'une part l'action sur les phénomènes pathogénétiques à la base de la maladie, et donc une stratégie principalement préventive, et de l'autre le traitement rapide et adéquat des manifestations cliniques, et donc une stratégie principalement ciblée sur les symptômes. Le premier groupe comprend les mesures modulant le produit génique ou le gène lui-même (stimulation d'autres canaux des ions chlore et modification médicamenteuse du CFTR [cystic fibrosis transmembrane conductance regulator]) ou substituant le gène défectueux. Les options visant le produit génique CFTR n'en sont qu'aux premiers stades de développement et ne sont donc pas encore utilisables en pratique clinique. La stratégie symptomatique a pour but premier de limiter les conséquences de la maladie. La diminution de l'inflammation, avec le contrôle de la contamination bactérienne des voies respiratoires et du mucus visqueux qui est à l'origine de la maladie, sont au premier plan. Malgré le fait que l'amélioration des interventions thérapeutiques a permis d'atteindre une amélioration impressionnante de la survie des patients atteints de mucoviscidose au cours de ces dernières décennies, la transplantation pulmonaire est toujours le seul traitement possible de la pneumopathie de la mucoviscidose au stade terminal. 4 4 pages
2006
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
mucoviscidose
mucoviscidose
établissements de santé
personnel de santé
enfant
adulte
article de périodique

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N1-VALIDE
Mucoviscidose : protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare
Guide ALD
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_464719
L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un malade admis en ALD au titre de l'ALD 18 : mucoviscidose. 56 pages
2006
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
201. Hémoptysie
204. Insuffisance respiratoire chronique
043. Problèmes posés par les maladies génétiques, à propos :
français
mucoviscidose
mucoviscidose
personnel de santé
mucoviscidose
mucoviscidose
éducation du patient comme sujet
continuité des soins
programme clinique
maladies de l'appareil respiratoire
mucoviscidose
maladies de l'appareil digestif
diabète
techniques et procédures diagnostiques
mucoviscidose
médecine générale
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Mucoviscidose-FRfrPub49.pdf
description de la maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 13 pages
2006
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N
Orphanet
France
français
mucoviscidose
nouveau-né
enfant
adolescent
adulte
mucoviscidose
signes et symptômes
pronostic
mucoviscidose
dépistage néonatal
France
mucoviscidose
diagnostic prénatal
mucoviscidose
continuité des soins
personnes handicapées
aide publique
brochure pédagogique pour les patients
assistance par téléphone

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N1-VALIDE
Mucoviscidose
http://www.tousalecole.fr/content/mucoviscidose
qu'est-ce que la mucoviscidose?, pourquoi ?, quels symptômes et quelles conséquences ?, quelques chiffres, traitement, conséquences sur la vie scolaire, quand faire attention ?, comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?, l'avenir ; associations, liens
2005
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Tous à l'école
France
français
établissements scolaires
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
signes et symptômes
mucoviscidose
mucoviscidose
intégration scolaire enfants handicapés
enfant
information patient et grand public

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N3-AUTOINDEXEE
Détection et prise en charge précoce de la primo-infection à «Pseudomonas aeruginosa» chez les patients avec mucoviscidose
http://revmed.ch/rms/2005/RMS-9/30073
2005
article de périodique
infections à pseudomonas
gestion des soins aux patients
patients
pseudomonas aeruginosa
diagnostic précoce
mucoviscidose

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N1-VALIDE
Dépistage prénatal généralisé de la mucoviscidose (Le)
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/publications/avis083.pdf
contexte de la saisine, analyse du protocole proposé, aspects techniques et juridiques, conséquences psychologiques de l'incertitude, interruption de grossesse et naissance d'enfants atteints, questions éthiques sur le protocole, questions générales, recommandations, débat international, références bibliographiques
2004
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
recommandation
mucoviscidose
mucoviscidose
dépistage systématique
diagnostic prénatal
diagnostic prénatal
analyse génétique
analyse génétique
parents
anxiété
avortement provoqué
eugénisme
consentement libre et éclairé
grossesse
prévalence
France
mucoviscidose
révélation de la vérité
analyse génétique
États-Unis d'Amérique
Grande-Bretagne

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N1-VALIDE
Histoire naturelle de l'insuffisance pancréatique exocrine
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/hpg/e-docs/00/02/4B/91/resume.md
sécrétion pancréatique au cours de différentes situations pathologiques : pancréatite chronique (histoire naturelle de l'IPE au cours de la pancréatite chronique, relation entre les calcifications pancréatiques et la fonction pancréatique exocrine, influence de l'abstinence alcoolique et de la chirurgie sur l'IPE au cours de la pancréatite chronique alcoolique), mucoviscidose (histoire naturelle de l'IPE au cours du développement, mucoviscidose chez l'adulte, relation entre le statut génétique et la fonction pancréatique exocrine), chirurgie d'exérèse pancréatique, chirurgie gastrique, tumeur du pancréas, syndrome de Zollinger-Ellison ; conséquences de l'IPE (conséquences nutritionnelles, conséquences vitaminiques), principes vitaminiques ; conclusion . bibliographie
2002
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
abstinence à l'alcool
insuffisance pancréatique exocrine
maladie chronique
pancréatite
pancréatite alcoolique
modération
insuffisance pancréatique exocrine
mucoviscidose
pancréatite
signes et symptômes
mucoviscidose
nouveau-né
adulte
pancréatectomie
gastrectomie
tumeurs du pancréas
syndrome de Zollinger-Ellison
insuffisance pancréatique exocrine
insuffisance pancréatique exocrine
troubles nutritionnels
insuffisance pancréatique exocrine
maladies de carence
insuffisance pancréatique exocrine
article de périodique

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N1-VALIDE
Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose - Observance, nutrition, gastro-entérologie et métabolisme
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272207
indication du niveau de preuve ; influence de l'état nutritionnel sur l'évolution de la mucoviscidose, stratégie pour maintenir un état nutritionnel optimal, démarche diagnostiques devant les douleurs abdominales indication du niveau de preuve (méthodologie de l'ANAES) ; influence de l'état nutritionnel sur l'évolution de la mucoviscidose, stratégie pour maintenir un état nutritionnel optimal, démarche diagnostiques devant les douleurs abdominales chez le patient atteint de mucoviscidose, stratégies diagnostiques et thérapeutiques des troubles du métabolisme glucidique au cours de la mucoviscidose, prise en charge de l'atteinte hépato-biliaire ; 26 pages le patient atteint de mucoviscidose, stratégies diagnostiques et thérapeutiques des troubles du métabolisme glucidique au cours de la mucoviscidose, prise en charge de l'atteinte hépato-biliaire ; 26 pages
2002
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O
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
résumé ou synthèse en français
618.920 472 - Douleur chez les enfants
mucoviscidose
maladies de carence
enfant
adolescent
adulte
maladies de carence
maladies de carence
maladies de carence
signes et symptômes
évaluation nutritionnelle
compléments alimentaires
allaitement maternel
nourrisson
soutien nutritionnel
douleur abdominale
maladie aiguë
douleur abdominale
phénomènes physiologiques nutritionnels chez le nourrisson
diabète
prévalence
incidence
facteurs de risque
diabète
continuité des soins
insuline
hypoglycémiants
diabète
maladies du foie
maladies du foie
maladies du foie
état nutritionnel
douleur abdominale
médecine factuelle
recommandation par consensus

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N1-VALIDE
Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose - Pneumologie et infectiologie
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272206
indication du niveau de preuve (méthodologie de l'ANAES) ; critères diagnostiques de l'infection bronchopulmonaire à staphylococcus, stratégie de l'antibiothérapie, quelle que soit la voie d'administration, vis-à-vis de staphylococcus aureus, critères diagnostiques de l'infection bronchopulmonaire à pseudomonas aeruginosa, stratégie de l'antibiothérapie, quelle que soit la voie d'administration, vis-à-vis de Pseudomonas aeruginosa, place des autres thérapeutiques à visée respiratoire dans le traitement de la mucoviscidose
2002
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O
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
résumé ou synthèse en français
recommandation par consensus
antibiothérapie
mucoviscidose
nourrisson
enfant
antibactériens
antibactériens
antibioprophylaxie
pneumopathie à staphylocoques
staphylococcus aureus
infections à pseudomonas
pneumopathie à staphylocoques
infections à pseudomonas
mucoviscidose
bronchodilatateurs
mucoviscidose
infections à staphylocoques
pseudomonas aeruginosa
pseudomonas aeruginosa
staphylococcus aureus
mucoviscidose
mucoviscidose
mucoviscidose
techniques bactériologiques
techniques bactériologiques
médecine factuelle
gestion des soins aux patients

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N1-VALIDE
Dépistage des porteuses de fibrose kystique durant la grossesse au Canada (Le)
No 118, août 2002
http://sogc.org/fr/directives-cliniques/le-depistage-des-porteuses-de-fibrose-kystique-durant-la-grossesse-au-canada-opinion-de-comite/
indication du niveau de preuve (méthodologie du groupe de travail canadien sur l'examen médical périodique) ; contexte, méthode, incidence et risque d'être porteur de la fibrose kystique selon la race ou l'ethnicité ; 4 pages
2002
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O
SOGC - Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada
Canada
français
recommandation de santé publique
article de périodique
analyse génétique
mucoviscidose
mucoviscidose
grossesse
analyse génétique
Canada
mucoviscidose
coûts et analyse des coûts
médecine factuelle

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N1-VALIDE
Mucoviscidose et le gène CFTR (La)
http://atlasgeneticsoncology.org/Educ/CisticFibFr.html
historique, épidémiologie, clinique, diagnostic biologique, gène CFTR et mutations, structure et fonctions de la protéine CFTR, corrélations des mutations du gène CFTR avec la fonction canal chlorure
2001
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N
Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
Le Mans
France
français
mucoviscidose
protéine CFTR
mucoviscidose
mucoviscidose
signes et symptômes
adolescent
pronostic
mucoviscidose
mutation
protéine CFTR
protéine CFTR
génétique
mucoviscidose
adulte
protéine CFTR
cours
figure

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N1-VALIDE
Comment élever un enfant ayant une mucoviscidose
http://www.afdphe.org/sites/default/files/Mucoviscidose.pdf
L'Association Française pour le Dépistage et la Prévention des Handicaps de l'Enfant (AFDPHE) a réalisé cette brochure pour : - vous expliquer succinctement ce qu'est la mucoviscidose, - répondre aux premières questions que vous vous posez sur la maladie, - vous aider à mettre en oeuvre avec l'équipe qui va suivre votre enfant, la prise en charge précoce qui va lui assurer le meilleur développement possible
2001
false
N
AFDPHE - Association Française pour le Dépistage et la Prévention des Handicaps de l'Enfant
France
français
mucoviscidose
information patient et grand public

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Courriel
24/08/2016


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