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Libellé préféré : drépanocytose;

Synonyme CISMeF : anémie cellule falciforme; syndrome drépanocytaire majeur; SDM;

Synonyme MeSH : Sicklémie; Hémoglobinopathie à hématies falciformes; Anémie à drépanocytes; Drépanocytose homozygote; Anémie à hématies falciformes; Anémie à cellules falciformes; Hémoglobinose S; Sicklanémie; Anémie falciforme; Anémie SS; Anémie drépanocytaire; Hémoglobinose SS;

Société canadienne du cancer : http://info.cancer.ca/f/glossary/D/Dr_panocytose.htm;

Définition VIDAL : Variété d'anémie chronique due à une anomalie congénitale de l'hémoglobine, protéine contenue dans les globules rouges ; ceux-ci sont alors déformés en forme de faux, d'où le nom de cette anomalie, fréquente en Afrique.;

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greenArrow Vous pouvez consulter :


N3-AUTOINDEXEE
Echange transfusionnel automatisé (érythraphérèse) avec le système Spectra Optia dans la drépanocytose
http://www.etsad.fr/etsad/index.php?module=dmi&action=recap&p1=1145
2016
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ETSAD - Evaluation des Technologies de Santé pour l'Aide à la Décision
France
français
évaluation technologique
communication
Automatisme
automatisé
systémique
hémoglobinose s
drépanocytose
automatisme

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N1-VALIDE
Interventions auprès des patients et des soignants visant à améliorer la connaissances de la drépanocytose et la reconnaissance de ses complications
http://www.cochrane.org/fr/CD011175/interventions-aupres-des-patients-et-des-soignants-visant-ameliorer-la-connaissances-de-la
Objectifs 1. Déterminer l’efficacité des interventions d’éducation des patients et des soignants pour modifier les connaissances et la compréhension de la drépanocytose parmi les patients atteints de la maladie et leurs soignants. 2. Évaluer l’efficacité et l’innocuité des interventions d’éducation des patients et des soignants et des programmes visant la reconnaissance des signes et symptômes de morbidité liés à la maladie, l’observance du traitement et l’utilisation des soins de santé chez les patients atteints de drépanocytose.
2016
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Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
connaissances, attitudes et pratiques en santé
éducation du patient comme sujet
drépanocytose
revue de la littérature

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N2-AUTOINDEXEE
Quand penser à la drépanocytose ?
http://devsante.org/base-documentaire/pediatrie/quand-penser-la-drepanocytose-0
La drépanocytose est une maladie génétique transmise par les parents porteurs du gène mais non malades. Par contre, dans une famille, lorsque les 2 parents AS sont porteurs, un enfant sur 4 en moyenne est atteint de la maladie drépanocytaire SS.
2016
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
hémoglobinose s
drépanocytose

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N1-VALIDE
Drépanocytose : traitement par l'hydroxyurée
http://devsante.org/base-documentaire/traitements-vaccins/drepanocytose-traitement-par-lhydroxyuree
Utilisée depuis plus de 25 ans, l’hydroxyurée est le médicament efficace sur la prévention et/ou l'atténuation des crises vaso-occlusives (CVO) et des syndromes thoraciques dans la drépanocytose. En 2016, elle est cependant sous-utilisée si l’on considère son efficacité, sa tolérance et son faible coût.
2016
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
drépanocytose
Hydroxy-urée

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N1-VALIDE
Association Suisse DREPANO
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=436877
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Orphanet
France
français
association patients
Suisse
drépanocytose

---
N1-VALIDE
AAFQ - Association d'anémie falciforme du Québec
http://anemie-falciforme.org/
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=292112
L'association à pour but : de défendre les intérêts communs des patients atteints d'Ichthyose, d’organiser des réunions d’informations, de fournir des renseignements et d'assister les patients et leurs parents, de stimuler le monde médical pour faire des recherches, de rassembler des informations médicales au niveau international, de servir d'intermédiaire auprès des autorités et de collecter des fonds pour financer les recherches.
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Québec
Canada
français
association
Canada
drépanocytose

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N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20160617-drepanocytose
Dans le cadre de la journée mondiale de la drépanocytose qui a lieu le 19 juin, nous parlons de cette maladie encore méconnue bien qu’elle soit la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Cette maladie héréditaire ne se transmet à certains enfants que si les deux parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. Chaque année dans le monde, 300 000 bébés naissent atteints de drépanocytose. 50 % d’entre eux n’atteindront jamais leur 5ème anniversaire... C’est une maladie de l’inégalité sanitaire et sociale.
2016
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RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
drépanocytose

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N1-VALIDE
Vaccins chez le drépanocytaire
http://devsante.org/base-documentaire/pediatrie/vaccins-chez-le-drepanocytaire
Plus que chez l’enfant sain, les vaccins ont une importance capitale chez le drépanocytaire. En effet, les infections, en particulier à pneumocoque, sont une des causes majeures de complications graves (pneumonies, méningites), surtout pendant les premières années de la vie. On sait que l’association antibiotiques (pénicillines) vaccin pneumococcique a transformé la vie du drépanocytaire. On doit donc faire de ces deux traitements une priorité.
2016
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Développement et Santé
France
français
information scientifique et technique
drépanocytose
vaccins antipneumococciques
vaccins

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N1-SUPERVISEE
Psychothérapies pour le traitement de la drépanocytose et de la douleur
http://www.cochrane.org/fr/CD001916
Les preuves de l'efficacité des psychothérapies dans le traitement de la drépanocytose sont actuellement limitées. Cette revue systématique a clairement identifié le besoin de réaliser des essais contrôlés randomisés, multicentriques, avec une puissance statistique adéquate et correctement élaborés, afin d’évaluer l’efficacité d'interventions spécifiques dans le traitement de la drépanocytose.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
drépanocytose
gestion de la douleur
psychothérapie
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
Gros plan sur la drépanocytose
http://www.avisdexperts.ch/videos/view/4573/1/a%3A1%3A%7Bs%3A3%3A%22Tag%22%3Ba%3A1%3A%7Bi%3A0%3Bs%3A8%3A%22MEDECINE%22%3B%7D%7D
Cécile Jérôme-Choudja Ouabo, oncologue pédiatre au CHUV. Eclairage sur la maladie génétique la plus répandue dans le monde: la drépanocytose. Egalement appelée anémie à cellules falciformes, cette affection frappe dans les régions du sud. Dans de nombreux pays, ce sont 2 à 3 % des enfants qui naissent avec la maladie et 75 % d’entre eux n’atteignent pas l’âge de 5 ans!
2015
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Avis d'Experts - La Radio Télévision Suisse (RTS) et les Universités de Suisse Romande
Suisse
français
drépanocytose
enregistrement vidéo

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N1-SUPERVISEE
Identifier le statut de porteur de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs chez les femmes non enceintes et leurs partenaires
http://www.cochrane.org/fr/CD010849/identifier-le-statut-de-porteur-de-la-thalassemie-de-la-drepanocytose-de-la-mucoviscidose-ou-de-la
Objectifs : Évaluer, comparativement aux soins habituels, l'efficacité d'une évaluation préconceptionnelle systématique du risque génétique dans le cadre des soins de santé pour améliorer les résultats en matière de procréation chez les femmes et leurs partenaires qui sont identifiés comme porteurs de la thalassémie, de la drépanocytose, de la mucoviscidose ou de la maladie de Tay-Sachs.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
thalassémie
drépanocytose
mucoviscidose
maladie de Tay-Sachs
grossesse
analyse génétique
évaluation des risques
résumé ou synthèse en français
prédisposition génétique à une maladie

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N1-VALIDE
Interventions pour le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD010985/interventions-pour-le-traitement-de-la-cholestase-intrahepatique-chez-les-personnes-atteintes-de-drepanocytose
Contexte : La drépanocytose est l'hémoglobinopathie la plus courante dans le monde, dont une des complications reconnues de longue date est la cholestase intrahépatique drépanocytaire. Les maladies hépatiques cholestatiques sont caractérisées par des anomalies de la formation ou de l'excrétion (ou les deux) de la bile du foie. Il est nécessaire d'évaluer les avantages et les inconvénients cliniques des interventions utilisées dans le traitement de la cholestase intrahépatique chez les personnes drépanocytaires.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
drépanocytose
cholestase intrahépatique

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N1-VALIDE
Vaccins pour la prévention de la salmonellose invasive chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD006975
Les infections à salmonelles sont une cause bactérienne courante de maladie invasive chez les personnes atteintes de la drépanocytose, en particulier les enfants, et sont associées à des taux de morbidité et de mortalité élevés. Bien que des vaccins soient disponibles dans certains centres, les personnes atteintes de la drépanocytose ne sont pas systématiquement vaccinées contre les salmonelles
2015
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Centre Cochrane Français
France
salmonelloses
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
vaccins antisalmonella

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N1-SUPERVISEE
Les phytomédicaments (médicaments à base de plantes) pour la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD004448/les-phytomedicaments-medicaments-a-base-de-plantes-pour-la-drepanocytose
Évaluer les bénéfices et les risques des phytomédicaments chez les personnes atteintes d'une quelconque forme de drépanocytose, quel que soit l'âge ou le contexte.
2015
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Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
drépanocytose
phytothérapie
résultat thérapeutique
antidrépanocytaires

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N1-SUPERVISEE
La thérapie de remplacement des fluides pour les épisodes de douleurs aiguës chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD005406
Contexte : Le traitement des crises vaso-occlusives douloureuses chez les personnes atteintes de drépanocytose est complexe et nécessite de multiples interventions. Des suppléments de liquides sont régulièrement donnés à titre de traitement adjuvant, indépendamment de l'état d'hydratation de la personne, dans le but de ralentir ou d'enrayer le processus de falciformation et soulager ainsi la douleur. Ceci est une mise à jour d'une revue Cochrane publiée précédemment. Objectifs : Déterminer la voie, la quantité et le type optimaux de remplacement de liquide pour les personnes atteintes de drépanocytose souffrant de crises douloureuses aiguës.
2015
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Centre Cochrane Français
France
traitement par apport liquidien
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
douleur aigüe
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Splénectomie versus traitement conservateur des crises aiguës de séquestration chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003425
http://www.cochrane.org/fr/CD003425/ablation-de-la-rate-des-personnes-atteintes-de-drepanocytose-apres-une-sequestration-splenique-par
Objectifs Déterminer si la splénectomie (totale ou partielle), pour prévenir les crises aiguës de séquestration splénique chez les personnes atteintes de drépanocytose, améliore la survie et diminue la morbidité chez les personnes atteintes de drépanocytose, par rapport à des transfusions sanguines régulières.
2015
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Centre Cochrane Français
France
transfusion sanguine
résultat thérapeutique
Crise de séquestration splénique
maladies de la rate
traitement conservateur
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
splénectomie
maladie aiguë

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N1-SUPERVISEE
Traitements pour les personnes atteintes de drépanocytose chez lesquelles le faible apport sanguin dans une région des os conduit à une nécrose des os
http://www.cochrane.org/fr/CD004344
Contexte : La nécrose avasculaire des os est une complication fréquente et grave de la drépanocytose et son traitement n'est pas standardisé. Objectifs : Déterminer l'impact d'une procédure chirurgicale, comparé à d'autres interventions chirurgicales ou à des procédures non chirurgicales, sur la nécrose avasculaire des os chez les personnes atteintes de drépanocytose en termes d'efficacité et de sécuritéf
2014
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
techniques de physiothérapie
ostéonécrose
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
ostéonécrose
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Antibiotiques réguliers pour la prévention de l'infection pneumococcique chez le jeune enfant atteint de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003427
Objectifs : Évaluer les effets des régimes d'antibioprophylaxie pour la prévention de l'infection pneumococcique chez l'enfant atteint de drépanocytosef
2014
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Centre Cochrane Français
France
antibactériens
pénicillines
antibiothérapie
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
enfant
infections à pneumocoques
antibioprophylaxie

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N1-SUPERVISEE
Transfusions régulières à long terme de globules rouges pour la prise en charge des complications pulmonaires chroniques dans les cas de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD008360
La drépanocytose peut provoquer de graves crises vaso-occlusives et un dysfonctionnement de la plupart des systèmes organiques. Les deux complications pulmonaires chroniques les plus courantes pour la drépanocytose sont l'hypertension pulmonaire et le poumon drépanocytaire chronique. Ces complications peuvent conduire à une morbidité (telle qu'une tolérance réduite à l'exercice physique) et à une mortalité accrue.
2014
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Centre Cochrane Français
France
maladies pulmonaires
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
transfusion d'érythrocytes

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N1-VALIDE
Journée mondiale de la drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20140619-1-journee-mondiale-drepanocytose/
A l’occasion de la journée mondiale de la drépanocytose, nous parlons de cette maladie encore méconnue bien qu’elle soit la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Cette maladie héréditaire se transmet à certains enfants, que si les 2 parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. Avec 1 risque sur 4 à chaque naissance. 300.000 bébés naissent atteints de drépanocytose chaque année dans le monde. 50% d’entre eux n’atteindront jamais leur 5ème anniversaire... C’est une maladie de l’inégalité sanitaire et sociale.
2014
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RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Anémie et pathologies du fer chez l'enfant
http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/anemie_fer_enfant/site/html/1.html
L’anémie est définie par un taux d’hémoglobine (Hb) au-dessous des valeurs habituelles selon l’âge et le sexe de l’enfant. Elle peut être découverte soit à l’occasion d’une NFS prescrite de manière systématique, soit devant la présence de signes cliniques liés à l’anémie (notamment pâleur et asthénie).
2014
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2eme cycle / master
UMVF - Campus de Pédiatrie
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
209. Anémie chez l'adulte et l'enfant
215. Pathologie du fer chez l'adulte et l'enfant
325. Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance
français
cours
anémie
anémie
anémie
anémie par carence en fer
anémie par carence en fer
anémie par carence en fer
anémie par carence en fer
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
surcharge en fer
numération formule sanguine
enfant
anémie

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N1-VALIDE
Patients drépanocytaires : quel accompagnement médical spécifique lors de l’adolescence ?
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/article/patients-drepanocytaires-quel-accompagnement-medic-991
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/download/991
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, appelée aussi anémie à hématies falciformes. C’est la maladie génétique la plus fréquente au monde. Elle est pourtant encore assez méconnue du grand public et même parfois du monde médical. Les patients qui en sont atteints souffrent, outre d’une anémie chronique, de crises vaso-occlusives extrêmement douloureuses et éventuellement de diverses complications. L’allongement de leur durée de vie, dû à des progrès médicaux importants, les amène actuellement à fréquenter le milieu hospitalier adulte. L’objet de cet article est de tenter de dessiner un portrait de ces patients et des multiples obstacles auxquels ils sont confrontés. Ces adolescents ou jeunes adultes doivent en effet faire face à des problèmes physiques importants qui ont un impact psychologique non négligeable. Comment concilient-ils adolescence et gestion de la maladie ? Comment le milieu hospitalier peut-il accueillir au mieux ces nouveaux patients ?
2014
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Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
article de périodique
drépanocytose
adolescent
Observance thérapeutique
douleur
relations parent-enfant
drépanocytose
grossesse
adulte

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N1-VALIDE
La Drépanocytose
http://www.inserm.fr/thematiques/genetique-genomique-et-bioinformatique/dossiers-d-information/drepanocytose
La drépanocytose affecte l'hémoglobine des globules rouges. Cette maladie génétique très répandue se manifeste notamment par une anémie, des crises douloureuses et un risque accru d'infections. Les traitements actuels ont permis d'augmenter grandement l'espérance de vie des patients affectés, mais ils restent limités. La recherche poursuit donc ses efforts pour les améliorer, voire traiter la maladie à la source, là où naissent les globules rouges.
2014
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
drépanocytose
information scientifique et technique
drépanocytose

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N1-SUPERVISEE
Bronchodilatateurs inhalés pour le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003733
Evaluer les bénéfices et les risques associés à l'utilisation de bronchodilatateurs chez les personnes atteintes de drépanocytose.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
bronchodilatateurs
syndrome thoracique aigu
drépanocytose
résultat thérapeutique
administration par inhalation
résumé ou synthèse en français

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N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20140228-1-drepanocytose/
A l'occasion des Journées européennes des maladies rares, nous faisons le point sur la drépanocytose. Cette maladie héréditaire se transmet à certains enfants, que si les 2 parents sont porteurs du gène de la drépanocytose. Avec 1 risque sur 4 à chaque naissance. 300 000 bébés naissent chaque année, atteints de drépanocytose dans le monde. 50% d'entre eux n'atteindront jamais leur 5ème anniversaire... C'est une maladie de l'inégalité sanitaire et sociale.
2014
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Interventions pour le traitement des ulcères de jambe chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD008394
La fréquence des ulcérations cutanées en font un facteur important de la considérable morbidité affectant les personnes atteintes de drépanocytose. De nombreuses options de traitement sont à la disposition des professionnels de la santé, bien qu'on ne sache pas pour quels traitements a été vérifiée l'efficacité chez les personnes atteintes de drépanocytose.
2014
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
drépanocytose
ulcère de la jambe
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
La thérapie génique de la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD007652
Les objectifs de cette revue sont : - déterminer si la thérapie génique peut améliorer la survie et prévenir les symptômes et les complications associés à la drépanocytose ; - examiner les risques de la thérapie génique par rapport au gain potentiel à long terme pour les personnes atteintes de drépanocytose.
2014
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Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
drépanocytose
thérapie génétique
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Les stratégies de transfusion sanguine dans le traitement de la drépanocytose pendant la grossesse
http://www.cochrane.org/fr/CD010378/les-strategies-de-transfusion-sanguine-dans-le-traitement-de-la-drepanocytose-pendant-la-grossesse
Les femmes enceintes atteintes de drépanocytose (HbSS, HbSC et HbSβThal) peuvent nécessiter une transfusion sanguine pour prévenir l'anémie sévère ou pour traiter les complications médicales éventuelles. Les politiques de prise en charge existantes vont de la transfusion préventive en l'absence de complications dès les premières semaines de grossesse à la transfusion uniquement en cas d'indications médicales ou obstétriques. Il n'existe actuellement pas de consensus sur la stratégie de transfusion sanguine garantissant des bénéfices cliniques optimaux avec des risques minimes pour ces femmes et leurs bébés
2013
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Centre Cochrane Français
France
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
transfusion sanguine
grossesse
complications de la grossesse et hémopathies
résultat thérapeutique

---
N1-SUPERVISEE
Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) contre la protéinurie et la microalbuminurie chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD009191
Déterminer l'efficacité de l'administration d'inhibiteurs de l'ECA chez les personnes atteintes de drépanocytose pour diminuer la pression intraglomérulaire, la microalbuminurie et la protéinurie et évaluer la sécurité des inhibiteurs de l'ECA concernant leurs effets indésirables
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
drépanocytose
protéinurie
albuminurie
résultat thérapeutique
microalbuminurie

---
N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose
http://www.mhcs.health.nsw.gov.au/publicationsandresources/pdf/publication-pdfs/diseases-and-conditions/8260/ahs-8260-fre.pdf
2013
NSW Multicultural Health Communication Service [Australia]
brochure pédagogique pour les patients
hémoglobinose s
drépanocytose

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N1-VALIDE
ASAD 972 - Association de Soutien aux Actions contre la Drépanocytose en Martinique
http://www.drepamag.fr/
Ce site a pour vocation de partager avec vous des informations sur la Drépanocytose aux Antilles et en Guyane
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N
Le Lamentin
France
Martinique
français
drépanocytose
association

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N1-SUPERVISEE
Transplantation de cellules souches hématopoïétiques chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD007001
Contexte : La drépanocytose est une maladie génétique impliquant un défaut des globules rouges en raison d'une hémoglobine drépanocytaire. Les principales interventions thérapeutiques incluent des mesures préventives et de soutien. Des transplantations de cellules souches hématopoïétiques sont réalisées afin de remplacer des cellules défectueuses et leurs progéniteurs (cellules souches hématopoïétiques (c'est-à-dire génératrices de sang)) pour soigner cette maladie.
2013
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Centre Cochrane Français
France
enfant
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
drépanocytose

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N1-VALIDE
Drépanocytose
http://www.prioritesantemutualiste.fr/psm/maladies-examens/drepanocytose
L'essentiel Qu'est-ce que la drépanocytose ? Quels sont les symptômes de la drépanocytose ? Comment est-elle diagnostiquée ? Comment évolue-t-elle ? Comment la drépanocytose est-elle prise en charge ? Références
2013
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Priorité Santé Mutualiste
France
français
information patient et grand public
drépanocytose
signes et symptômes
drépanocytose

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N1-VALIDE
Dépistage néonatal de la drépanocytose en France : pertinence d'une généralisation du dépistage à l'ensemble des nouveau-nés
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1724724/fr/depistage-neonatal-de-la-drepanocytose-en-france-pertinence-dune-generalisation-du-depistage-a-lensemble-des-nouveau-nes
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1724722/fr/rapport-d-orientation-depistage-neonatal-de-la-drepanocytose-en-France
La Haute Autorité de Santé publie, à la demande de la Direction Générale de la Santé (DGS), un rapport d'orientation sur la question de la pertinence de l'extension du dépistage néonatal de la drépanocytose en France métropolitaine.
2013
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
drépanocytose
nouveau-né
dépistage néonatal
France
rapport
résultat thérapeutique
drépanocytose
drépanocytose
évaluation de programme
États-Unis d'Amérique
Canada
Europe
évaluation économique
évaluation technologique
trait drépanocytaire
parents
information aux parents

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N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130228-1-drepanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130228-2-drepanocytose
Du 18 au 21 se déroule les 3ème journées de la Drépanocytose en Martinique. La drépanocytose est une maladie génétique très répandue, responsable d'une anomalie de l'hémoglobine contenue dans les globules rouges. Elle provoque des crises douloureuses intenses, une anémie grave, avec un risque accru d'infectionsComment améliorer la prise en charge ? Quels sont les moyens de transmission ? Comment prévenir les crises douloureuses ?
2013
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public

---
N1-VALIDE
DORYS - Association de Lutte Contre la Drépanocytose
http://spipexper.free.fr/
Objectifs de l'association DORYS Formation, Sensibilisation, par renforcement du dépistage dans les populations à risque et une meilleure prise en charge des malades, aide à la mise en place sécurité transfusionnelle, aide à l'amélioration de la qualité de l'eau : l'hydratation est très importante chez les drépanocytaires.
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N
Strasbourg
France
Bas-Rhin
français
drépanocytose
association patients

---
N1-VALIDE
LCDM France - Lutte contre la drépanocytose à Madagascar
http://www.drepanocytose-madagascar.org/
Aide à l'accès aux soins mensuels primaires des drépanocytaires dépistés Dépistages néonataux et dépistages massifs Mise en place des premiers appareils de dépistages en électrophorèse de l'hémoglobine Mise en place d'un programme IECCC (Informer Eduquer Communiquer, Changement de Comportement) auprès des malades, des familles et du grand public sur la drépanocytose. Information et formation des acteurs de santé à tous les niveaux ; Mise en place du premier réseau de suivi de patients drépanocytaires par le système OpenMRS: éviter les errances de diagnostics et éviter l'isolement des soignants et des malades surtout dans les zones de haute prévalence
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N
Châtillon
France
Hauts-de-Seine
français
drépanocytose
association patients

---
N1-VALIDE
La Drépanocytose au quotidien
http://www.rfi.fr/emission/20131031-1-drepanocytose-quotidien
http://www.rfi.fr/emission/20131031-2-drepanocytose-quotidien
Invisible et pourtant extrêmement douloureuse, mortelle quand elle n'est pas prise en charge, la drépanocytose est encore, en France, une pathologie méconnue. Comment faire au quotidien pour surmonter ses handicaps ? Comment envisager vie de famille et vie professionnelle ? Comment faire face à la peur de la mort et apprendre à vivre malgré l'emprise de la maladie.
2013
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public

---
N1-SUPERVISEE
Héparines de bas poids moléculaire pour la prise en charge des crises vaso-occlusives chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD010155
Evaluer les effets des héparines de bas poids moléculaire pour la prise en charge des crises vaso-occlusives chez les personnes atteintes de drépanocytose.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
héparine bas poids moléculaire
drépanocytose
artériopathies oblitérantes
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

---
N1-VALIDE
Drépanocytose : les voies de la guérison
http://webcast.in2p3.fr/videos-drepanocytose
La drépanocytose, ou anémie falciforme, est une maladie génétique causée par la mutation d'un gène de l'hémoglobine. Il en résulte des douleurs très vives et des complications qui peuvent être mortelles ou responsables de handicaps. Quels sont aujourd'hui les moyens de lutte contre cette maladie ? La thérapie génique est-elle un réel espoir
2013
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N
CNRS
Paris
France
français
drépanocytose
enregistrement vidéo
information scientifique et technique
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Journée mondiale de la drépanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130619-1-journee-mondiale-drepanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20130619-2-journee-mondiale-drepanocytose
A l'occasion de la Journée mondiale de la drépanocytose, nous parlerons de cette maladie encore méconnue alors qu'elle est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Elle provoque des crises douloureuses intenses, une anémie grave, avec un risque important d'infections. Si l'on ne sait pas encore guérir cette maladie, on sait en limiter les crises et les complications. Comment cette maladie du sang est-elle prise en charge ? Où en est la recherche ?
2013
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
drépanocytose
émission radiophonique
information patient et grand public

---
N1-SUPERVISEE
Suppléments de zinc pour traiter la thalassémie et la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD009415
Evaluer l'effet de la supplémentation en zinc dans le traitement de la thalassémie et de la drépanocytose.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
revue de la littérature
drépanocytose
thalassémie
zinc
résultat thérapeutique
résumé ou synthèse en français

---
N1-VALIDE
SOS GlOBI
Fédération des Malades Drépanocytaires et Thalassémiques
http://www.sosglobi.fr/
http://www.drepanocytose.fr/
objectifs : Aider, soutenir et favoriser la recherche, contribuer à la diffusion des informations concernant le dépistage, le suivi et les méthodes de traitement de ces maladies, soutenir les malades et leurs familles, servir de trait d'union entre les malades atteints de drépanocytose, de thalassémies ou autres maladies du globule rouge.
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N
Créteil
France
Val-de-Marne
français
drépanocytose
thalassémie
association patients

---
N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose
http://hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/globules-rouges-et-leur-pathologie/88-drepanocytose
2012
Hematocell.fr
France
cours
drépanocytose
hémoglobinose s

---
N1-SUPERVISEE
Médicaments destinés à prévenir la déshydratation des globules rouges chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003426
La drépanocytose est un trouble héréditaire de l'hémoglobine entraînant l'apparition de globules rouges anormaux. Ceux-ci sont rigides et peuvent obstruer les vaisseaux sanguins, conduisant à des crises douloureuses aiguës et à d'autres complications. Les recherches récentes se sont concentrées sur les traitements visant à réhydrater les hématies falciformes en réduisant leur perte d'eau et d'ions. On sait peu de choses sur l'efficacité et l'innocuité de tels médicaments.
2012
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose

---
N1-SUPERVISEE
Interventions pour le traitement des crises drépanocytaires douloureuses pendant la grossesse
http://www.cochrane.org/fr/CD006786
La drépanocytose est un groupe de maladies génétiques de l'hémoglobine. Dans le monde, environ 300 000 enfants atteints de ces maladies naissent chaque année. Les épisodes de douleurs aiguës drépanocytaires sont les causes les plus fréquentes d'hospitalisation. Chez les femmes atteintes de drépanocytose, la grossesse est associée à une incidence accrue de la morbidité et de la mortalité maternelle et fœtale. Les crises douloureuses constituent une complication sévère de cette maladie qui nécessite différentes interventions : transfusion de globules rouges concentrés, suppléance hydrique, analgésiques, oxygénothérapie et stéroïdes ; malheureusement, la méthode n'est pas standardisée.
2012
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Centre Cochrane Français
France
drépanocytose
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
grossesse

---
N1-SUPERVISEE
Transfusions sanguines préopératoires dans la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003149
La drépanocytose est l'une des maladies héréditaires les plus répandues dans le monde et peut causer une anémie hémolytique, des crises vaso-occlusives et des troubles dans la quasi-totalité des systèmes organiques du corps humain. Des procédures chirurgicales sont souvent requises. Les traitements par transfusions sanguines peuvent être réalisés avant une intervention chirurgicale afin d'essayer d'augmenter le transport en oxygène dans l'organisme et de diluer les globules rouges drépanocytaires, ce qui permet ainsi de réduire les risques de vaso-occlusion.
2012
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Centre Cochrane Français
France
période préopératoire
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
transfusion sanguine
drépanocytose

---
N1-SUPERVISEE
Les complications respiratoires de la drépanocytose chez les enfants : le syndrome thoracique aigu
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/download/812
Le syndrome thoracique aigu (STA) est une des complications les plus fréquentes de la drépanocytose, surtout chez les jeunes enfants, et est responsable du quart des décès dans la population drépanocytaire jeune. Nous avons revu son impact dans les hospitalisations des enfants drépanocytaires suivis à l’H.U.D.E.R.F. (Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Bruxelles) et les éléments associés au risque de développer un STA.
2012
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Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
syndrome thoracique aigu
syndrome thoracique aigu
syndrome thoracique aigu
article de périodique
drépanocytose
enfant
syndrome thoracique aigu

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N1-VALIDE
De Koloci à la drépanocytose. Savoirs et traitement social d'une maladie héréditaire en temps de mondialisation
http://anthropologiesante.revues.org/884
La drépanocytose affecte 1 à 3 % des nouveau-nés en Afrique subsaharienne. Les situations épidémiologiques et anthropologiques, les politiques de santé inégales d’une région à l’autre depuis plusieurs décennies, font entrevoir l’intérêt d’études situées et historicisées. Dans le contexte de la mise en place d’un centre de recherche et de lutte contre la drépanocytose à Bamako, nous avons étudié en 2007-2008 les interrelations entre les savoirs et le traitement social de cette pathologie, en milieu rural d’une part, urbain d’autre part.
10.4000/anthropologiesante.884
2012
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Revues.org : portail de revues en sciences humaines et sociales
France
Afrique
maladie chronique
médecine traditionnelle africaine
enfant
attitude envers la santé
patients
perception
article de périodique
drépanocytose

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N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose : La greffe de cellules souches hématopoiétiques en France et Belgique
http://mediatheque.parisdescartes.fr/article.php3?id_article=8871
2012
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UVP5 - Wikinu médecine
Paris
France
matériel d'enseignement audio-visuel
Belgique
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
drépanocytose
hémoglobinose s
France

---
N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose : Le diagnostic prénatal en France chez les mères d'origine africaine
http://mediatheque.parisdescartes.fr/article.php3?id_article=8870
2012
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UVP5 - Wikinu médecine
Paris
France
matériel d'enseignement audio-visuel
mères
drépanocytose
hémoglobinose s
France
diagnostic prénatal

---
N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose : Traitement par l'hydroxyurée en Afrique
http://mediatheque.parisdescartes.fr/article.php3?id_article=8869
2012
true
UVP5 - Wikinu médecine
Paris
France
matériel d'enseignement audio-visuel
Afrique
hémoglobinose s
drépanocytose
Hydroxy-urée

---
N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose : La transfusion en Afrique
http://media2.parisdescartes.fr/cgi-bin/WebObjects/Mediatheque?a=ODg2Nw==
2012
true
UVP5 - Wikinu médecine
Paris
France
matériel d'enseignement audio-visuel
drépanocytose
Afrique
hémoglobinose s

---
N1-VALIDE
Action Drépanocytose
http://www.actiondrepa.org/
http://erasmeinfo.ulb.ac.be/globule/Action/action_drepanocytose.htm
Objectifs : Informer et orienter les patients et leurs familles vers les services spécialisées adéquats Organiser de rencontres régulières entre patients, familles et médecins Sensibiliser au dépistage Échanger avec d'autres associations en Belgique et à travers le monde Organiser des colloques, des conférences et des séminaires pour informer et (se) former Diffuser toute oeuvre scientifique concernant la drépanocytose (revues, livres et documents informatiques) Soutenir la recherche
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Bruxelles
Belgique
français
drépanocytose
association patients

---
N1-SUPERVISEE
Les vaccins antipneumococciques pour la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD003885
Déterminer l'efficacité des vaccins antipneumococciques pour la réduction de la morbidité et de la mortalité chez les personnes atteintes de drépanocytose
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
revue de la littérature
drépanocytose
vaccins antipneumococciques
résultat thérapeutique
infections à pneumocoques

---
N1-SUPERVISEE
Déférasirox dans la prise en charge de la surcharge ferrique transfusionnelle chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD007477
Évaluer l'efficacité et l'innocuité du déférasirox oral chez les personnes atteintes de drépanocytose et d'une surcharge ferrique secondaire.
2012
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N
Centre Cochrane Français
France
français
résumé ou synthèse en français
transfusion sanguine
drépanocytose
agents chélateurs du fer
benzoates
triazoles
résultat thérapeutique
déférasirox
revue de la littérature
surcharge en fer

---
N1-VALIDE
Les enfants avec une drépanocytose – un mémento pour le pédiatre
http://www.swiss-paediatrics.org/sites/default/files/paediatrica/vol23/n5/pdf/16-19.pdf
La drépanocytose est une maladie génétique fréquente à transmission autosomique récessive qui touche la chaine Beta de l'hémoglobine. Elle est caractérisée par une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S qui polymérise et cristallise avec pour conséquence la rigidification du globule rouge et sa moindre déformabilité. Il
2012
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N
Paediatrica - Société Suisse de Pédiatrie
Suisse
français
drépanocytose
enfant
article de périodique
drépanocytose
nourrisson

---
N1-VALIDE
Association A2T Afrique
http://www.assoa2t.org/
Depuis 2009, notre principale mission est la lutte contre la drépanocytose
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N
Corny-sur-Moselle
France
Moselle
français
Afrique
drépanocytose
association

---
N1-VALIDE
Drépanocytose - Partie 1
http://www.rfi.fr/emission/20120823-1-drepanocytose
http://www.rfi.fr/emission/20120823-2-drepanocytose
La drépanocytose est la première maladie génétique au monde, pourtant elle reste méconnue. Elle provoque des crises douloureuses intenses, une anémie grave, avec un risque important d'infections. D'après l'OMS, près de 5% de la population mondiale porte les gènes caractéristiques des hémoglobinopathies (maladies héréditaires du sang), qui sont principalement ceux de la drépanocytose. Si l'on ne sait pas encore guérir cette maladie, on sait en limiter les crises et les complications. Alors, comment cette maladie du sang est-elle prise en charge ? Où en est la recherche ?
2012
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N
RFI - Radio France International - Priorité santé
France
français
émission radiophonique
information patient et grand public
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Numéro thématique - La drépanocytose en France : des données épidémiologiques pour améliorer la prise en charge
http://invs.santepubliquefrance.fr/Publications-et-outils/BEH-Bulletin-epidemiologique-hebdomadaire/Derniers-numeros-et-archives/Archives/2012/BEH-n-27-28-2012
Éditorial Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France Études descriptives de la mortalité et des hospitalisations liées à la drépanocytose en France Le Rofsed, un réseau de soins pour la prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant La drépanocytose dans les départements français d'outre-mer (Antilles, Guyane, la Réunion, Mayotte). Données descriptives et organisation de la prise en charge Drépanocytose et transfusion sanguine : la politique de l'Établissement français du sang Drépanocytose : aspects actuels du conseil génétique en France
2012
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N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
article de périodique
drépanocytose
drépanocytose

---
N1-VALIDE
Le Sourire de Sélassé - Prise en charge & dépistage de la drépanocytose au Togo
http://lesouriredeselasse.free.fr/
Cette association a été créée à Brest en 2003, dans le but d'améliorer la prise en charge de la drépanocytose au Togo et de soutenir son dépistage dans ce pays
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N
Brest
France
Finistère
français
drépanocytose
Togo
gestion des soins aux patients
association patients

---
N1-VALIDE
ROFSED - Réseau Ouest-Francilien de Soins aux Enfants Drépanocytaires
Hôpital Necker - Enfants Malades
http://www.rofsed.fr/
Le réseau a pour objectif de permettre la prise en charge coordonnée des enfants drépanocytaires. L'idée est de constituer un réseau de soin ville-hôpital, dans lequel les médecins de ville et/ou de PMI assurent une surveillance régulière des enfants, au plus près de leur quotidien, en collaboration avec les médecins hospitaliers
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N
Paris
France
Paris
français
drépanocytose
réseau coordonné

---
N1-VALIDE
Drépavie - Association de lutte contre la Drépanocytose
http://drepavie.org/
http://www.drepavie.org/
Notre action concerne principalement l'isolement des familles touchées par la maladie, et le soutien des familles de drépanocytaires
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N
Strasbourg
France
Bas-Rhin
français
drépanocytose
association patients

---
N1-VALIDE
APIPD - Association pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose
http://www.apipd.fr/
L'APIPD, Association Pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose, association régie par la loi de 1901, a pour objectif depuis sa création en 1988 de : assurer la diffusion d'informations sur la drépanocytose, servir de trait d'union entre les malades drépanocytaires et les aider, eux et leur famille à résoudre les diverses difficultés matérielles et causées par cette maladie, Assurer un soutien scolaire aux enfants drépanocytaires, Sensibiliser l'opinion publique sur cette maladie afin que les moyens soient alloués aux médecins pour la recherche, Etablir une liaison avec les associations locales ou étrangères homologues.
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N
Saint-Ouen
France
Seine-Saint-Denis
français
drépanocytose
association patients

---
N3-AUTOINDEXEE
HbSD
Drépanocytose - hémoglobinose D;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251370
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
drépanocytose
hémoglobinose s

---
N1-SUPERVISEE
Piracétam pour réduire l'incidence des crises drépanocytaires douloureuses
http://www.cochrane.org/fr/CD006111
La drépanocytose est l'un des troubles génétiques les plus courants. Les crises drépanocytaires dans lesquelles des cellules irrégulières et déshydratées contribuent à l'obstruction des vaisseaux sanguins se caractérisent par des épisodes de douleur. Le traitement est principalement un traitement de soutien et symptomatique. Les études in vitro portant sur le piracétam indiquent qu'il a le potentiel d'inhiber et d'inverser le processus de falciformation des érythrocytes.
2011
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Centre Cochrane Français
France
drépanocytose
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
PIRACETAM
piracétam

---
N3-AUTOINDEXEE
HbSC
Drépanocytose - hémoglobinose C;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251365
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
drépanocytose
hémoglobinose s

---
N1-VALIDE
Anémie falciforme (drépanocytose) : guide pratique pour les enseignants
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/LearningandEducation/InformationforTeachers/Pages/Sickle-Cell-Disease-A-Practical-Guide-for-Teachers.aspx
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie du sang héréditaire. Ce n'est pas contagieux. La plupart des enfants atteints de ce type d'anémie sont d'ascendance africaine; en outre, les enfants d'ascendance du Moyen-Orient, de la Méditerranée et de l'Asie du sud sont aussi touchés
2011
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N
AboutKidsHealth
Canada
français
drépanocytose
enfant
corps enseignant
information patient et grand public
guide

---
N1-SUPERVISEE
Analyse qualitative de l'offre pour la prévention et la prise en charge de la drépanocytose à Bruxelles
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/download/714
La drépanocytose est la première maladie génétique au monde et reste largement méconnue du grand public, mais aussi des professionnels de la santé. La drépanocytose est caractérisée par une expression clinique variable d’un individu à un autre ; néanmoins, les patients atteints sont à risque de développer des complications aiguës et sévères les exposant en permanence à un risque vital.
2011
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Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
Belgique
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
besoins et demandes de services de santé
article de périodique
drépanocytose

---
N1-SUPERVISEE
Drépanocytose et autres hémoglobinopathies
http://www.who.int/entity/mediacentre/factsheets/fs308/fr/index.html
Près de 5% de la population mondiale portent les gènes caractéristiques des hémoglobinopathies, qui sont principalement ceux de la drépanocytose et de la thalassémie. Les hémoglobinopathies sont des matériels génétiques du sang dues à la transmission héréditaire de gènes mutants responsables de la synthèse de l’hémoglobine provenant de deux parents généralement en bonne santé.
2011
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OMS - Organisation Mondiale de la Santé
Suisse
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
thalassémie
thalassémie
thalassémie
thalassémie
information scientifique et technique
drépanocytose

---
N1-VALIDE
La drépanocytose, une maladie à redécouvrir - Première partie : quelle position pour les soignants ?
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/med/e-docs/00/04/71/01/resume.phtml
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/med/e-docs/00/04/71/01/article.phtml
La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire reconnue comme un problème de santé publique depuis 2008. L'ouvrage qui est présenté ici tire la sonnette d'alarme sur le manque de soutien des familles, tant en Afrique qu'en France [1] : la drépanocytose reste inconnue du grand public, de la plupart des enseignants et éducateurs au contact avec des enfants atteints, voire de certains médecins généralistes et pédiatres. Du point de vue de l'anthropologue africaniste, la drépanocytose est un « cas d'école » pour remettre en cause nombre d'idées reçues sur la notion de race en médecine et sur les liens trop souvent établis entre « la culture d'origine » des patients et l'observance thérapeutique.
2011
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
drépanocytose
article de périodique
anthropologie

---
N1-VALIDE
Anémie falciforme (drépanocytose) : un guide pratique pour les parents
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/blooddisorders/Pages/Sickle-Cell-Disease-A-Practical-Guide-for-Parents.aspx
L'anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie du sang héréditaire (hémopathie). Ce n'est pas contagieux. La plupart des enfants atteints de ce type d'anémie sont d'ascendance africaine; en outre, les enfants d'ascendance du Moyen-Orient, de la Méditerranée et de l'Asie du sud sont aussi touchés.
2011
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N
AboutKidsHealth
Canada
français
drépanocytose
information patient et grand public

---
N1-SUPERVISEE
Transfusions sanguines destinées à traiter le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD007843
La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang à transmission autosomique récessive et il s'agit de l'une des maladies génétiques du sang les plus répandues dans le monde. Le syndrome thoracique aigu est une complication fréquente de la drépanocytose. C'est une cause majeure de morbidité et c'est la principale cause de mortalité chez les enfants atteints de drépanocytose. Le traitement standard peut comprendre l'hydratation par voie intraveineuse, l'administration d'oxygène en vue de traiter l'hypoxie, l'administration d'antibiotiques en vue de traiter la cause infectieuse, et éventuellement des transfusions sanguines.
2011
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Centre Cochrane Français
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
syndrome thoracique aigu
drépanocytose
transfusion sanguine

---
N1-VALIDE
Guide pour les professionnels
http://www.afdphe.org/sites/default/files/GuidePro%202011.pdf
Dans le cadre du programme national de dépistage néonatal systématique, vous êtes amené à pratiquer des prélèvements de sang chez des nouveau-nés. Ce prélèvement doit être réalisé dans les conditions optimales. Il doit s'accompagner d'une bonne information des parents. Pour vous aider à remplir cette mission et à répondre éventuellement aux interrogations spécifiques des parents, nous mettons à votre disposition ce guide pratique. Nous souhaitons qu'il vous soit utile.
2011
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N
AFDPHE - Association Française pour le Dépistage et la Prévention des Handicaps de l'Enfant
France
français
dépistage néonatal
guide
phénylcétonurie maternelle
hypothyroïdie
hyperplasie congénitale des surrénales
mucoviscidose
drépanocytose
information aux parents

---
N3-AUTOINDEXEE
Persistance familiale de l'hémoglobine foetale - drépanocytose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251380
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémoglobine foetale
drépanocytose
hémoglobinose s

---
N3-AUTOINDEXEE
HbSE
Drépanocytose - hémoglobinose E;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251375
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémoglobinose s
drépanocytose

---
N1-VALIDE
La drépanocytose
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Drepanocytose-FRfrPub125v01.pdf
La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus
2011
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N
Orphanet
France
français
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
brochure pédagogique pour les patients

---
N1-SUPERVISEE
Les contraceptifs hormonaux pour les femmes atteintes d'anémie drépanocytaire
http://www.cochrane.org/fr/CD006261
La question de savoir si les contraceptifs stéroïdiens conviennent aux femmes atteintes de drépanocytose homozygote n'est toujours pas résolue. Historiquement, les femmes souffrant de drépanocytose ont eu des grossesses difficiles, caractérisées par des taux élevés de mortalité et de morbidité maternelles et par de piètres résultats pour l'enfant. Parmi les questions non résolues concernant les contraceptifs stéroïdiens chez les femmes souffrant de drépanocytose se trouve celle de savoir si leur utilisation peut favoriser la formation de caillots sanguins.
2011
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Centre Cochrane Français
France
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
hormones sexuelles stéroïdiennes

---
N1-VALIDE
Guide ALD n 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent
Liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 -
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_938890/ald-n-10-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-enfant-et-de-l-adolescent
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_938888/ald-n-10-pnds-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-enfant-et-de-l-adolescent
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_938889/ald-n-10-liste-des-actes-et-prestations-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-enfant-et-de-l-adolescent
L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient, enfant ou adolescent, atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes.
2010
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2eme cycle / master
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
gestion des soins aux patients
drépanocytose
enfant
adolescent
drépanocytose
drépanocytose
nourrisson
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Crise drépanocytaire
http://www.urgences-serveur.fr/Crise-drepanocytaire,17.html
points importants, suspicion diagnostique, manifestations cliniques chez l'homozygote, bilan, quand hospitaliser, les urgences, transfusion, prévention
2010
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N
Urgences-Online
Paris
France
français
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Traitements pour le priapisme chez les garçons et les hommes atteints de drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD004198
Contexte : La drépanocytose constitue un groupe de troubles génétiques de l'hémoglobine. Le symptôme prédominant associé à la drépanocytose est la douleur résultant de l'occlusion de petits vaisseaux sanguins par des globules rouges en forme anormale de « faucille ». Il existe d'autres complications, notamment des lésions organiques chroniques et une érection douloureuse prolongée du pénis, connue sous le nom priapisme. La gravité de la maladie drépanocytaire est variable et le traitement est généralement symptomatique. Le priapisme affecte près de la moitié des hommes atteints de drépanocytose, mais il n'y a pas cohérence dans le traitement. Nous avons donc besoin de connaître la meilleure façon de traiter cette complication afin d'offrir une approche efficace d'intervention à toutes les personnes touchées.
2010
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Centre Cochrane Français
France
enfant
adulte
Mâle
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
priapisme
drépanocytose

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N1-VALIDE
Avis scientifique sur le dépistage néonatal de l'anémie falciforme : état des connaissances et enjeux pour le Québec
http://www.inspq.qc.ca/pdf/publications/1171_AnemieFalciforme.pdf
http://www.inspq.qc.ca/pdf/publications/1183_AnemieFalciforme_Synthese.pdf
L'objectif du présent rapport de l'Institut national de santé publique du Québec (INSPQ) est d'évaluer si l'information requise pour juger de « la pertinence d'inclure l'anémie falciforme au programme de dépistage néonatal québécois » est disponible et de qualité.
2010
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N
INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec
Québec
Canada
français
drépanocytose
dépistage néonatal
Québec
diagnostic précoce
évaluation des risques
dépistage néonatal
drépanocytose
prévalence
évaluation économique
évaluation technologique

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N1-VALIDE
Guide ALD n 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte
liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 -
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_938884/ald-n-10-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-adulte
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_938882/ald-n-10-pnds-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-adulte
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_938883/ald-n-10-liste-des-actes-et-prestations-sur-syndromes-drepanocytaires-majeurs-de-l-adulte
L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes. Ce PNDS est limité à la prise en charge de l'adulte atteint d'un syndrome drépanocytaire majeur (SDM). Il complète dans ce domaine le PNDS concernant les syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent et celui concernant les patients atteints de bêta- thalassémie majeure.
2010
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2eme cycle / master
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
gestion des soins aux patients
adulte
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Le dépistage néonatal de la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD001913
La drépanocytose est une maladie héréditaire que l'on rencontre dans le monde entier, mais qui a une incidence plus élevée dans les régions d'Afrique où le paludisme est endémique. Elle affecte jusqu'à 1 nouveau-né sur 60 dans certaines régions d'Afrique. Il y a un certain nombre de complications potentiellement graves associées à la maladie, et il est suggéré qu'un traitement précoce (avant l'apparition de symptômes) pourrait réduire tant la morbidité que la mortalité. Le dépistage de la maladie dans la période néonatale permettrait un diagnostic précoce et donc un traitement précoce.
2010
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Centre Cochrane Français
France
nouveau-né
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
drépanocytose
dépistage néonatal

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N1-SUPERVISEE
L'hydroxycarbamide pour la drépanocytose
http://www.cochrane.org/fr/CD002202
La drépanocytose est une des maladies héréditaires les plus fréquentes à travers le monde. Elle est associée à une morbidité chronique et à une espérance de vie réduite. L'hydroxyurée, un médicament oral de chimiothérapie, devrait atténuer certains problèmes cliniques de la drépanocytose, en particulier la douleur, par augmentation de l'hémoglobine fœtale.
2010
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
Hydroxy-urée
drépanocytose

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N1-VALIDE
Drépanocytose (La)
http://www.tousalecole.fr/content/dr%C3%A9panocytose
définition, symptômes, conséquences, traitement, avenir, chiffres, conséquences sur la vie scolaire, amélioration de la vie scolaire des enfants malades
2009
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Tous à l'école
France
français
drépanocytose
drépanocytose
signes et symptômes
drépanocytose
enfant
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
établissements scolaires
intégration scolaire enfants handicapés
matériel enseignement
information patient et grand public
guide ressources

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N3-AUTOINDEXEE
Perceptions de la drépanocytose dans les groupes atteints
http://halshs.archives-ouvertes.fr/hal-00432661/
2009
HAL Archives ouvertes
information scientifique et technique
drépanocytose
perception
hémoglobinose s

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N1-SUPERVISEE
La drépanocytose en Suisse. 1re partie: Physiopathologie, Clinique
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2008/2008-33/2008-33-247.pdf
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2008/2008-34/2008-34-022.pdf
Les mesures médicales de soutien sont importantes et comprennent entre autres un schéma de traitement de la douleur par paliers, avec administration de paracétamol/codéine, d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et, si la réponse est insuffisante, de dérivés de morphine.
2008
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
article de périodique
figure

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N1-SUPERVISEE
Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/mtp/e-docs/00/04/3D/F4/resume.md
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/mtp/e-docs/00/04/3D/F4/article.md?type=text.html
La drépanocytose est aujourd'hui parmi les plus fréquentes des maladies génétiques en France et ne peut être ignorée du praticien ayant une activité pédiatrique. Un dépistage puis un diagnostic effectué dès la naissance, ciblé sur les populations à risques, permet d'identifier les diverses formes génétiques de syndromes drépanocytaires majeurs et d'instaurer une prise en charge précoce réduisant l'incidence des complications graves.
2008
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
drépanocytose
France
dépistage néonatal
article de périodique

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N3-AUTOINDEXEE
Gènes de la globine ; drépanocytose - thalassémies
http://atlasgeneticsoncology.org/Educ/GenHemoglobID30014FS.html
2008
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Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
France
cours
globines
thalassémie
hémoglobinose s
drépanocytose
alpha-Thalassémie
gènes

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N1-VALIDE
Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose)
http://www.ccne-ethique.fr/sites/default/files/publications/avis097.pdf
la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion
2007
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N
CCNE - Comité Consultatif National d'Ethique
France
français
dépistage néonatal
communication
drépanocytose
mucoviscidose
consentement libre et éclairé
mucoviscidose
dépistage néonatal
détection d'hétérozygote
codes de déontologie
recommandation professionnelle

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N1-SUPERVISEE
Échanges érythrocytaires chez les patients drépanocytaires
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/04/35/17/article.md
La drépanocytose associe une anémie hémolytique chronique et une hyperviscosité sanguine. La transfusion a pour but soit de corriger une aggravation de l'anémie chronique, soit d'apporter des hématies déformables afin de délivrer l'oxygène aux tissus anoxiés. Il importe de ne pas dépasser une valeur d'hématocrite autour de 35 % pour ne pas majorer excessivement la viscosité. L'association d'une saignée à une transfusion, procédure qui définit un échange transfusionnel, permet de diminuer le pourcentage d'HbS sans élever l'hématocrite. Un échange peut être effectué par voie manuelle, en remplaçant le sang total du malade par des concentrés érythrocytaires, ou à l'aide d'un séparateur de cellules, qui réinjecte au patient son propre plasma. Les procédures automatisées sont appelées érythrocytaphérèses. Les échanges transfusionnels peuvent être nécessaires en urgence, lors d'une occlusion vasculaire (accident vasculaire cérébral (AVC), syndrome thoracique aigu, défaillance viscérale brutale). Ils peuvent s'intégrer aussi dans des programmes mensuels. Les indications les plus fréquentes des programmes chroniques chez les enfants sont les vasculopathies cérébrales, les échanges pouvant être indiqués en prévention d'un premier AVC chez un enfant dont une ou des artères cérébrales ont un flux, mesuré par doppler trans-crânien, accéléré \; ils peuvent être aussi indiqués pour prévenir une récidive chez un enfant ayant déjà fait un AVC. les échanges mensuels sont plus fréquemment pratiqués chez les adultes pour prévenir des récidives de crises douloureuses ou de syndromes thoraciques aigus, ou pour enrayer l'évolution d'une défaillance viscérale progressive. L'hydroxyurée est aussi parfois proposée dans ces indications, et il n'existe pas d'étude randomisant cette molécule à la transfusion chronique dans ce type d'indications. Les transfusions érythrocytaires peuvent être compliqués d'allo-immunisation dans les pays où les donneurs et les receveurs de sang sont d'origines ethniques différentes. Le risque résiduel de transmettre une infection virale a été très considérablement réduit dans les pays industrialisés. On dispose maintenant d'un nouveau chélateur du fer administrable par voie orale, le déférasirox. Enfin, une large proportion de patients régulièrement transfusés nécessitent l'insertion de chambres implantables, qui représentent un risque infectieux accru chez les malades drépanocytaires.
2007
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
drépanocytose
transfusion d'érythrocytes
traitement d'urgence
article de périodique

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N1-VALIDE
Drépanocytose
synonyme(s) et inclusion(s) : anémie à hématies falciformes
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=232
Les drépanocytoses sont des maladies hémolytiques chroniques susceptibles de 3 types d'accidents aigus surajoutés : anémies graves, infections bactériennes graves et accidents ischémiques vaso-occlusifs (AVO) secondaires aux conflits entre les petits vaisseaux et les globules rouges trop peu déformables....
2007
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N
Orphanet
France
français
drépanocytose
drépanocytose
signes et symptômes
drépanocytose
drépanocytose
incidence
diagnostic prénatal
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
Drépanocytose : syndromes thoracique aigu et de détresse respiratoire. De la pathophysiologie au traitement
http://revmed.ch/rms/2006/RMS-91/31851
2006
article de périodique
syndrome de détresse respiratoire de l'adulte
hémoglobinose s
syndrome thoracique aigu
détresse
drépanocytose
thérapie respiratoire

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N1-SUPERVISEE
La drépanocytose : une affection exotique ou un problème de santé publique en Belgique ?.
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/download/189
La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine : l'hémoglobine S, de transmission autosomique récessive. C'est la pathologie héréditaire la plus fréquente en Afrique intertropicale, mais des études épidémiologiques réalisées via un dépistage néonatal systématique à Bruxelles et à Liège ont montré que plus d'un nouveau-né pour 2.000 naissances y est atteint. Si ce chiffre est significatif du point de vue épidémiologique, à l'échelle de chaque praticien, le nombre de malades rencontrés sera faible. Un autre aspect de cette maladie est son expression variable d'un sujet à l'autre : tous les malades souffrent de complications organiques chroniques et multiples, mais dans certaines circonstances, leur vie est également ponctuée d'épisodes aigus qui peuvent conduire à une issue fatale surtout si la prise en charge est inadéquate. Le peu d'expérience par praticien, le manque de connaissance de la population, le polymorphisme de la symptomatologie et les aspects socio-économiques de la drépanocytose font qu'elle est une maladie “ exotique ” aboutissant à un problème de santé publique qui intéresse des disciplines multiples. Une prise en charge globale et dédicacée des patients doit être mise en place. C'est la raison de l'existence du “ Réseau des Hémoglobinopathies ” : http://www.redcellnet.be/. Rev Med Brux 2005 ; 26 : S 309-13
2005
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
drépanocytose
Belgique
article de périodique

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N1-VALIDE
Prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant et l'adolescent
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_272479
Indication du niveau de preuve, méthodologie de travail, argumentaire, généralités, rappels sur le drépanocytose et les syndromes drépanocytaires, principes généraux de prise en charge d'un enfant dépisté à la naissance avec un syndrome drépanocytaire majeur, prévention des infections chez l'enfant drépanocytaire, traitement des complications aiguës et chroniques, traitements spécialisés, conclusion et propositions d'actions futures, références ; 107 pages
2005
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HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
208. Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation
français
618.920 472 - Douleur chez les enfants
recommandation pour la pratique clinique
tableau
algorithme
Gestion de la douleur
enfant
adolescent
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
drépanocytose
dépistage néonatal
France
drépanocytose
nouveau-né
drépanocytose
continuité des soins
éducation du patient comme sujet
signes et symptômes
douleur
douleur
analgésiques
mesure de la douleur
hospitalisation
traitement d'urgence
morphine
analgésiques morphiniques
nalbuphine
analgésiques morphiniques
nalbuphine
morphine
antibioprophylaxie
infections bactériennes
infections bactériennes
vaccination
infections bactériennes
antibactériens
transfusion sanguine
maladies de la rate
accident vasculaire cérébral
maladie aiguë
infections à pneumocoques
calendrier vaccinal
arbres de décision
Hydroxy-urée
antidrépanocytaires
transplantation de cellules souches hématopoïétiques
vaccins antipneumococciques
maladies vasculaires
maladies pulmonaires
maladies osseuses
priapisme
ulcère de la jambe
maladies cardiovasculaires
maladies de l'oeil
maladies du rein
maladie des voies biliaires
maladies du foie
hémochromatose
bibliographie médicale
drépanocytose
douleur chronique

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N1-SUPERVISEE
INFECTIONS ET PROPHYLAXIES ANTIINFECTIEUSES DANS LA DREPANOCYTOSE
http://www.rmlg.ulg.ac.be/aboel.php?num_id=1025&langue=FR
Les infections bactériennes sont une cause majeure de morbidité et de mortalité chez le jeune enfant drépanocytaire. La susceptibilité aux infections s'observe surtout chez les sujets drépanocytaires homozygotes, mais aussi chez ceux atteints de ß ß0-thalasso-drépanocytose et de double hétérozygotie SC ...
2004
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
nourrisson
enfant
drépanocytose
infections bactériennes
article de périodique

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N1-VALIDE
Hémoglobinoses (Les)
http://medecinetropicale.free.fr/cours/hemoglobinoses.pdf
hémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement (principes du traitement symptomatiquhémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetalee, nouvelles démarches thérapeutiques), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetale
2003
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N
Médecine tropicale - Diplôme de Médecine Tropicale des Pays de l'Océan Indien
France
français
médecine tropicale
hémoglobinopathies
thalassémie
drépanocytose
drépanocytose
signes et symptômes
maladie aiguë
drépanocytose
drépanocytose
pronostic
drépanocytose
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie
pays en voie de développement
drépanocytose
enfant
maladie chronique
adulte
drépanocytose
alpha-Thalassémie
trait drépanocytaire
cours

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N3-AUTOINDEXEE
Kyste osseux solitaire chez un patient atteint d'une drépanocytose
http://www.mbcb-journal.org/articles/mbcb/abs/2003/02/mbcb20032p105/mbcb20032p105.html
10.1051/mbcb/2003006
2003
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MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale
France
article de périodique
patients
hémoglobinose s
kystes osseux
drépanocytose
Kystes osseux

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Courriel
02/12/2016


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