Isovaleryl-CoA dehydrogenase
Terme en Anglais : Isovaleryl-CoA dehydrogenase
Définition [Traduction automatique contrôlée du MeSH] : mitochondrial flavoprotéine, cette enzyme catalyse l'oxydation de 3-methylbutanoyl-CoA¤\sl à 3-methylbut-2-enoyl-CoA¤\sl l'utilisation de l'ENGOUEMENT comme un cofacteur. Les défauts dans l'enzyme, est associé à ¤slisovaleric¤\sl acidémie ¤sl(IVA)¤\sl.
Synonyme MeSH : Isovaleryl CoA déshydrogénase ; Isovaleryl-CoA déshydrogénase ; Isovaleryl-Coenzyme A dehydrogenase ; Isovaleryl-Coenzyme A déshydrogénase.
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information scientifique et technique
- Acidémie isovalérique - Synonyme : Déficit en Isovaléryl-CoA déshydrogénase
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'acidémie isovalérique est due à un déficit en isovaléryl CoA déshydrogénase affectant le métabolisme de la leucine. La maladie se transmet sur le mode autosomique récessif. La prévalence estimée en Europe est de 1 sur 100 000"
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2005 ; visité le 09/04/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH : acides pentanoïques/sang ; erreurs innées du métabolisme ; *Isovaleryl-CoA dehydrogenase/déficit ; maladies rares
MeSH Concept Supplémentaire : *acide isovalérique/sang ; *acidémie isovalérique
Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information scientifique et technique
arborescence qualificatifs MeSH
- Acidémie isovalérique - Synonyme : Déficit en Isovaléryl-CoA déshydrogénase
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'acidémie isovalérique est due à un déficit en isovaléryl CoA déshydrogénase affectant le métabolisme de la leucine. La maladie se transmet sur le mode autosomique récessif. La prévalence estimée en Europe est de 1 sur 100 000"
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2005 ; visité le 09/04/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH : acides pentanoïques/sang ; erreurs innées du métabolisme ; *Isovaleryl-CoA dehydrogenase/déficit ; maladies rares
MeSH Concept Supplémentaire : *acide isovalérique/sang ; *acidémie isovalérique
Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information scientifique et technique
06 mai 2012
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