Homogentisate 1,2-dioxygenase
Terme en Anglais : homogentisate 1,2-dioxygenase
Définition [Traduction automatique contrôlée du MeSH] : oxygénase Fe(II)-dépendant mononucléaire, cette enzyme catalyse la conversion de l'homogentisate à 4-maleylacétoacétate; c'est la troisième étape dans la voie pour le catabolisme de la TYROSINE. Une DÉFICIENCE de cette enzyme provoque l'alcaptonurie, un désordre récessif autosomique, caractérisé par acidurie homogentisique, OCHRONOSE et ARTHRITE. Cette enzyme a été autrefois cataloguée en EC 1.13.1.5 et EC 1.99.2.5.
Synonyme MeSH : Acide homogentisique-oxydase ; Homogentisate dioxygénase ; Homogentisate oxydase ; Homogentisate oxygenase ; Oxydase de l'acide homogentisique ; Oxydase homogentisique.
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