Histidine ammonia-lyase
Terme en Anglais : histidine ammonia-lyase
Définition [Définition MeSH] : Enzyme qui catalyse la première étape du catabolisme de l'histidine, formant ainsi de l'acide urocanique et de l'ammonium. Le déficit de cet enzyme est associé à des taux élevés d'histidine dans le sang.
Synonyme MeSH : Histidase ; Histidinase ; Histidine alpha-déaminase.
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Qualificatifs :
information scientifique et technique
- Histidinémie - synonyme : Déficit en histidase
Par Pr Levy H (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'histidinémie est un trouble du métabolisme de l'histidine, dû à un déficit en histidase. Ce déficit enzymatique provoque une excrétion urinaire importante d'histidine et de ses métabolites, une concentration élevée d'histidine dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, une baisse de la concentration d'acide urocanique dans le sang et la peau..." [langue : anglais, français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/04/2004 ; visité le 07/09/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH : *aminoacidopathies congénitales ; *histidine/sang ; histidine/urine ; *histidine ammonia-lyase/déficit ; incapacité intellectuelle ; maladies rares ; signes et symptômes
MeSH Concept Supplémentaire : *histidinémie
Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information scientifique et technique
arborescence qualificatifs MeSH
- Histidinémie - synonyme : Déficit en histidase
Par Pr Levy H (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'histidinémie est un trouble du métabolisme de l'histidine, dû à un déficit en histidase. Ce déficit enzymatique provoque une excrétion urinaire importante d'histidine et de ses métabolites, une concentration élevée d'histidine dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, une baisse de la concentration d'acide urocanique dans le sang et la peau..." [langue : anglais, français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/04/2004 ; visité le 07/09/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH : *aminoacidopathies congénitales ; *histidine/sang ; histidine/urine ; *histidine ammonia-lyase/déficit ; incapacité intellectuelle ; maladies rares ; signes et symptômes
MeSH Concept Supplémentaire : *histidinémie
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06 mai 2012
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© CHU de Rouen . Toute utilisation partielle ou totale de ce document doit mentionner la source.
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