Beta-Mannosidase
Terme en Anglais : beta-Mannosidase
Définition [Définition MeSH] : Enzyme qui catalyse l'hydrolyse des résidus terminaux de bêta-D-mannose non-réducteurs dans les bêta-D-mannosides. L'enzyme joue un rôle dans la dégradation lysosomique des N-glycosylprotéineglycanes. Les défauts de la forme lysosomique de l'enzyme chez l'homme ont comme conséquence une accumulation des métabolites intermédiaires et la maladie BETA-MANNOSIDOSE.
Synonyme MeSH : bêta-D-Mannosidase ; Mannosidase bêta.
Voir aussi : bêta-Mannosidose.
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Descripteur MeSH : *beta-Mannosidase/déficit ; *bêta-Mannosidose ; *bêta-Mannosidose/diagnostic ; maladies rares ; signes et symptômes
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06 mai 2012
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