Terme en Anglais : 3-Methyl-2-Oxobutanoate dehydrogenase (Lipoamide)

Définition [Traduction automatique contrôlée du MeSH] : oxydo-réductase cétone qui catalyse la conversion générale des acides alpha-keto en ACYL-CoA et CO2. Cette enzyme exige la THIAMINE DIPHOSPHATE comme cofacteur. Des défauts dans les gènes qui codent les sous-unités de l'enzyme sont une cause de la Maladie des urines à odeur de sirop d'érable (Leucinose). Cette enzyme a été autrefois classifiée comme EC 1.2.4.3.

Synonyme MeSH : 2-Oxoisovalérate déshydrogénase (lipoamide) ; 3-Méthyl-2-oxobutanoate déshydrogénase (lipoamide).

Voir aussi : leucinose.