Terme en Anglais : hyper-IgM immunodeficiency syndrome

Définition [Définition MeSH] : Syndrome rare d'immunodéficience héritée caractérisé par des taux sériques normaux ou élevés d'IMMUNOGLOBULINE M, avec l'absence de l' IMMUNOGLOBULINE G, de l' IMMUNOGLOBULINE A et de l' IMMUNOGLOBULINE E. La conséquence est une profonde susceptibilité aux INFECTIONS BACTERIENNES et une susceptibilité accrue aux INFECTIONS OPPORTUNISTES. Il y a plusieurs sous-types du syndrome d'hyper-IgM, en fonction de la localisation de la mutation génétique.

Synonyme CISMeF : hyper-IgM.
Terme MeSH plus étroit : HIGM2 ; HIGM3 ; HIGM5 ; Hyperimmunoglobulinémie M due à un déficit en AID (Activation-Induced cytidine Deaminase) ; Syndrome d'HIGM2 ; Syndrome d'HIGM3 ; Syndrome d'HIGM5 ; Syndrome d'hyper IgM de type 2 ; Syndrome d'hyper IgM de type 3 ; Syndrome d'hyper IgM de type 5 ; Syndrome d'hyper-IgM de type II ; Syndrome d'hyper-IgM de type III ; Syndrome d'hyper-IgM de type V ; Syndrome d'hyper-IgM de type 2 ; Syndrome d'hyper-IgM de type 3 ; Syndrome d'hyper-IgM de type 5 ; Syndrome d'hyperimmunoglobulinémie M due à un déficit en cytidine désaminase.
Synonyme MeSH : HIGM ; Hyperimmunoglobulinémie M ; Syndrome hyper IgM ; Syndrome hyper-IgM.

Appartient au(x) Métaterme(s) : allergologie et immunologie ; hématologie ; médecine interne.