Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Terme en Anglais : gerstmann-straussler-scheinker disease
Définition [Définition MeSH] : Maladie familiale dominante autosomale à prion avec une gamme étendue de signes cliniques comprenant une ATAXIE, une paraparésie spastique, des signes extrapyramidaux, et une DÉMENCE. Le début clinique a lieu dans la troisième à la sixième décennie de la vie et la durée moyenne de la maladie avant la mort est de cinq ans. Plusieurs analogues avec des signes cliniques et pathologiques variables ont été décrits. Les dispositifs pathologiques incluent l'amyloidose cérébrale à protéine de prion, et la dégénération spongiforme ou neurofibrillaire. (From Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75)
Synonyme CISMeF : gerstmann-stäussler-scheinker, maladie ; gerstmann-Straussler, syndrome.
Synonyme MeSH : Encéphalopathie spongiforme subaiguë type Gerstmann-Straussler ; Encéphalopathie spongiforme subaigüe type Gerstmann-Straussler ; Syndrome de Gerstmann-Sträussler.
Ne pas confondre avec : syndrome de gerstmann.
Appartient au(x) Métaterme(s) : génétique ; neurologie.
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information scientifique et technique
- Gerstmann-Straussler-Scheinker, syndrome de
Par Dr Brandel JP (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] description détaillée de la maladie, autres sites internet, consultation adaptée, laboratoires de diagnostic, projets de recherche en cours, associations de patients [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/08/2004 ; visité le 06/10/2003] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH : maladies rares ; *syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker ; syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker/diagnostic
Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
rapport
- Maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2002 (les)
[Site éditeur InVS - Institut de Veille Sanitaire ]
[langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 31/01/2005 ; visité le 23/05/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
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Descripteur MeSH : *France ; *insomnie fatale familiale/épidémiologie ; *maladie de Creutzfeldt-Jakob/épidémiologie ; surveillance de l'environnement ; *syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker/épidémiologie
Type de ressources CISMeF : *rapport
arborescence qualificatifs MeSH
- Maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2002 (les)
[Site éditeur InVS - Institut de Veille Sanitaire ]
[langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 31/01/2005 ; visité le 23/05/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
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Descripteur MeSH : *France ; *insomnie fatale familiale/épidémiologie ; *maladie de Creutzfeldt-Jakob/épidémiologie ; surveillance de l'environnement ; *syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker/épidémiologie
Type de ressources CISMeF : *rapport
06 mai 2012
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