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information scientifique et technique

• Brugada, syndrome de - Synonyme(s) : Fibrillation ventriculaire idiopathique [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) à l'électrocardiogramme. La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement un berceau du syndrome. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2004 ; visité le 01/01/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. Fiche urgence .
  Descripteur MeSH : conseil génétique ; essais cliniques comme sujet ; maladies rares ; pronostic ; recherche biomédicale ; signes et symptômes ; *syndrome de Brugada ; *syndrome de Brugada/diagnostic ; syndrome de Brugada/génétique ; syndrome de Brugada/thérapie ; *traitement d'urgence
  Type de ressources CISMeF : algorithme ; *information scientifique et technique
  
  

arborescence qualificatifs MeSH

• Brugada, syndrome de - Synonyme(s) : Fibrillation ventriculaire idiopathique [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) à l'électrocardiogramme. La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement un berceau du syndrome. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2004 ; visité le 01/01/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. Fiche urgence .
  Descripteur MeSH : conseil génétique ; essais cliniques comme sujet ; maladies rares ; pronostic ; recherche biomédicale ; signes et symptômes ; *syndrome de Brugada ; *syndrome de Brugada/diagnostic ; syndrome de Brugada/génétique ; syndrome de Brugada/thérapie ; *traitement d'urgence
  Type de ressources CISMeF : algorithme ; *information scientifique et technique