Terme en Anglais : scleroderma, systemic
Définition [Définition VIDAL] : Maladie rare du collagène entraînant un épaississement de la peau, des muscles et de certains organes profonds.
Synonyme CISMeF : ScS.
Synonyme MeSH : Sclérodermie généralisée ; sclérose générale ; Sclérose systémique.
Appartient au(x) Métaterme(s) : dermatologie ; médecine interne.
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article de périodique
- Atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique - revues
Par Dr Launay D (Non Renseigné (par défaut)), Dr Groote (de) P (Non Renseigné (par défaut)), Dr Gaxotte V (Non Renseigné (par défaut)), et-al. (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur John Libbey Eurotext ] "l'atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive, c'est-à-dire liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), à l'hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante ou à une hypertension artérielle. Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C'est l'un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. La fibrose myocardique, et la dysfonction diastolique gauche qui en résulte, est la principale caractéristique du cœur sclérodermique. L'ensemble des autres structures cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde, et plus rarement l'endocarde. La vascularisation coronarienne extramurale est le plus souvent normale. Le traitement de la fibrose myocardique n'est pas codifié mais il est admis que les dihydropyridines améliorent la fraction d'éjection du ventricule gauche et du ventricule droit ainsi que le score de perfusion myocardique à la scintigraphie au thallium 201. La place du traitement immunosuppresseur et corticoïde ne fait pas l'objet d'un consensus. Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment l'IRM cardiaque, permettront de mieux connaître et d'expliquer l'atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider le traitement. Les autres manifestations sont l'HTAP et les troubles de la conduction ou du rythme, qui sont des facteurs de très mauvais pronostic, parfois à l'origine de morts subites. Des progrès importants ont été accomplis dans la prise en charge de l'HTAP qui complique l'état de 8 à 13 % des patients. Outre la prostacycline, il existe désormais les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs sélectifs de la phosphodiestérase de type 5, les analogues de la prostacycline dont l'utilisation combinée est en cours d'évaluation."
[langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et partiellement réservé ; site non parrainé ; daté du 01/05/2006 ; visité le 27/07/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
cardiopathies/anatomie pathologique ;
*cardiopathies/diagnostic ;
*cardiopathies/étiologie ;
cardiopathies/traitement médicamenteux ;
dysfonction ventriculaire ;
épanchement péricardique ;
fibrose endomyocardique ;
fibrose endomyocardique/thérapie ;
*hypertension pulmonaire/complications ;
*hypertension pulmonaire/thérapie ;
*sclérodermie systémique/complications ;
signes et symptômes ;
troubles du rythme cardiaque ;
valvulopathies
Type de ressources CISMeF : algorithme ;
*article de périodique ;
figure ;
tableau
article de périodique
association patients
association professionnels santé
brochure pédagogique pour les patients
image
- Generalized scleroderma
[Site éditeur DermIS.net ] "Forme de sclérodermie généralisée heureusement rare chez l'enfant La forme limitée ou CREST syndrome est exceptionnelle chez l'enfant et associe une sclérodactylie, un syndrome de Raynaud..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 25/06/2008] Non renseigné (par défaut) - De.
Descripteur MeSH :
diagnostic différentiel ;
*sclérodermie systémique/diagnostic
Type de ressources CISMeF : *image
information patient et grand public
information scientifique et technique
- Sclérodermie - Maladie(s) incluse(s) : CREST syndrome (Calcinose - maladie de Raynaud - troubles moteurs oesophagiens - sclérodactylie - télangiectasie) ; Sclérodermie localisée ; Sclérodermie systémique (sclérose systémique) ; Sclérose systèmique, forme pédiatrique.
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La sclérodermie est une maladie systémique auto-immune caractérisée par l'atteinte des vaisseaux de petit calibre. Elle provoque une ischémie des tissus en stimulant les fibroblastes, ce qui aboutit à une accumulation de collagène (fibrose) au niveau de la peau et des organes internes ..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/11/2001 ; visité le 15/12/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
essais cliniques comme sujet ;
maladies rares ;
*sclérodermie systémique/diagnostic ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique ;
registre
recommandation pour la pratique clinique
- Sclérodermie Systémique
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 21/05/2010 ; visité le 29/06/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
*gestion des soins aux patients ;
*sclérodermie systémique/complications ;
sclérodermie systémique/diagnostic ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
*traitement d'urgence
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
- Sclérodermie systémique - Guide ALD n° 21 - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) - Liste des actes et prestations
[Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un patient admis en ALD au titre de l'ALD 21 : périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie systémique (ScS). Ce PNDS concerne uniquement les patients atteints de ScS. Ne sont pas abordées dans ce PNDS les sclérodermies localisées, encore appelées morphées, qui sont des atteintes scléreuses de la peau, le plus souvent circonscrites à celle-ci, mais pouvant parfois s'étendre aux tissus sous-jacents musculaires, osseux et parfois nerveux, et dépourvues de manifestations systémiques"
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2008 ; visité le 20/11/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
continuité des soins ;
*gestion des soins aux patients ;
sclérodermie systémique/complications ;
*sclérodermie systémique/diagnostic ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
- Sclérodermie systémique cutanée limitée
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "la sclérose systémique cutanée limitée (ScScl) est une forme de sclérodermie systémique (ScS ; voir ce terme) caractérisée par l'association d'un phénomène de Raynaud à une fibrose cutanée des mains, du visage, des pieds et des avant-bras."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2010 ; visité le 16/12/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
*sclérodermie systémique ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
*traitement d'urgence
Maladie Orphanet : *Sclérose systémique cutanée limitée
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
- Sclérodermie systémique sans sclérose cutanée
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La sclérose systémique limitée (ScSl) (ou sclérose systémique sans sclérodermie) est une forme de sclérodermie systémique (ScS ; voir ce terme) caractérisée par une atteinte viscérale en absence de fibrose cutanée"
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2010 ; visité le 16/12/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
*sclérodermie systémique ;
*traitement d'urgence
Maladie Orphanet : *Sclérodermie systémique/thérapie ;
*Sclérose systémique limitée
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
structure recherche
arborescence qualificatifs MeSH
- Atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique - revues
Par Dr Launay D (Non Renseigné (par défaut)), Dr Groote (de) P (Non Renseigné (par défaut)), Dr Gaxotte V (Non Renseigné (par défaut)), et-al. (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur John Libbey Eurotext ] "l'atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive, c'est-à-dire liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), à l'hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante ou à une hypertension artérielle. Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C'est l'un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. La fibrose myocardique, et la dysfonction diastolique gauche qui en résulte, est la principale caractéristique du cœur sclérodermique. L'ensemble des autres structures cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde, et plus rarement l'endocarde. La vascularisation coronarienne extramurale est le plus souvent normale. Le traitement de la fibrose myocardique n'est pas codifié mais il est admis que les dihydropyridines améliorent la fraction d'éjection du ventricule gauche et du ventricule droit ainsi que le score de perfusion myocardique à la scintigraphie au thallium 201. La place du traitement immunosuppresseur et corticoïde ne fait pas l'objet d'un consensus. Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment l'IRM cardiaque, permettront de mieux connaître et d'expliquer l'atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider le traitement. Les autres manifestations sont l'HTAP et les troubles de la conduction ou du rythme, qui sont des facteurs de très mauvais pronostic, parfois à l'origine de morts subites. Des progrès importants ont été accomplis dans la prise en charge de l'HTAP qui complique l'état de 8 à 13 % des patients. Outre la prostacycline, il existe désormais les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs sélectifs de la phosphodiestérase de type 5, les analogues de la prostacycline dont l'utilisation combinée est en cours d'évaluation."
[langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et partiellement réservé ; site non parrainé ; daté du 01/05/2006 ; visité le 27/07/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
cardiopathies/anatomie pathologique ;
*cardiopathies/diagnostic ;
*cardiopathies/étiologie ;
cardiopathies/traitement médicamenteux ;
dysfonction ventriculaire ;
épanchement péricardique ;
fibrose endomyocardique ;
fibrose endomyocardique/thérapie ;
*hypertension pulmonaire/complications ;
*hypertension pulmonaire/thérapie ;
*sclérodermie systémique/complications ;
signes et symptômes ;
troubles du rythme cardiaque ;
valvulopathies
Type de ressources CISMeF : algorithme ;
*article de périodique ;
figure ;
tableau
- Comment j'explore...la piste toxique revisitée des sclérodermie
[Site éditeur Revue Médicale de Liège ] Les sclérodermies représentent un groupe de maladies aux présentations cliniques diversifiées, et dont le pronostic évolutif est très différent d'une forme à l'autre. Les origines des diverses formes de la maladie sont mal connues. Une influence toxique a été mise en exergue plus particulièrement pour la sclérodermie systémique progressive. Cependant, l'imputabilité des agents chimiques mis en cause n'est pas toujours établie formellement.
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 16/11/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
Descripteur MeSH :
*sclérodermie localisée/induit chimiquement ;
*sclérodermie systémique/induit chimiquement
Type de ressources CISMeF : *article de périodique
- Dermatologie: Options de traitements actuels en cas de mélanome malin, de dermatite atopique (névrodermite) et de sclérodermie
[Site éditeur Forum Médical Suisse Swiss Medical Forum] "On recherche depuis des années un traitement adjuvant efficace du mélanome malin. L'efficacité de l'interféron-a à doses élevées ou modérément élevées (doses intermédiaires) reste controversée, même après plusieurs études...."
[langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 20/07/2007] Non renseigné (par défaut) - Ch.
Descripteur MeSH :
*eczéma constitutionnel/thérapie ;
*mélanome/thérapie ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
*tumeurs cutanées/thérapie
Type de ressources CISMeF : *article de périodique
- Generalized scleroderma
[Site éditeur DermIS.net ] "Forme de sclérodermie généralisée heureusement rare chez l'enfant La forme limitée ou CREST syndrome est exceptionnelle chez l'enfant et associe une sclérodactylie, un syndrome de Raynaud..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 25/06/2008] Non renseigné (par défaut) - De.
Descripteur MeSH :
diagnostic différentiel ;
*sclérodermie systémique/diagnostic
Type de ressources CISMeF : *image
- Quand penser à une sclérodermie ?
[Site éditeur Revue Médicale de Bruxelles ] "Les sclérodermies correspondent à un groupe hétérogène de maladies d'origine autoimmunitaire ayant en commun une atteinte cutanée caractérisée par un épaississement et une induration de la peau. La limitation stricte des lésions à la peau définit la sclérodermie localisée ne mettant pas en jeu le pronostic vital. Un bilan clinique général est toutefois recommandé vu l'association non exceptionnelle à des manifestations extracutanées, principalement neurologiques"
[langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 05/06/2009] Non renseigné (par défaut) - Be.
Descripteur MeSH :
*sclérodermie systémique/diagnostic ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *article de périodique
- Sclérodermie - Maladie(s) incluse(s) : CREST syndrome (Calcinose - maladie de Raynaud - troubles moteurs oesophagiens - sclérodactylie - télangiectasie) ; Sclérodermie localisée ; Sclérodermie systémique (sclérose systémique) ; Sclérose systèmique, forme pédiatrique.
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La sclérodermie est une maladie systémique auto-immune caractérisée par l'atteinte des vaisseaux de petit calibre. Elle provoque une ischémie des tissus en stimulant les fibroblastes, ce qui aboutit à une accumulation de collagène (fibrose) au niveau de la peau et des organes internes ..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/11/2001 ; visité le 15/12/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
essais cliniques comme sujet ;
maladies rares ;
*sclérodermie systémique/diagnostic ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique ;
registre
- Sclérodermie localisée
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La sclérodermie est une maladie caractérisée avant tout par le durcissement de la peau (sclero signifi e dur en grec, et dermis, peau). Il existe plusieurs formes de sclérodermie : soit la maladie ne touche que certains endroits de la peau (elle est localisée), soit elle n'est pas circonscrite et atteint également les organes internes ..."
[langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 03/02/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
*sclérodermie localisée ;
sclérodermie localisée/diagnostic ;
*sclérodermie localisée/thérapie ;
*sclérodermie systémique ;
sclérodermie systémique/diagnostic ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
*syndrome CREST ;
*syndrome CREST/diagnostic ;
*syndrome CREST/thérapie
Type de ressources CISMeF : *brochure pédagogique pour les patients
- Sclérodermie Systémique
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 21/05/2010 ; visité le 29/06/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
*gestion des soins aux patients ;
*sclérodermie systémique/complications ;
sclérodermie systémique/diagnostic ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
*traitement d'urgence
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
- Sclérodermie systémique - Guide ALD n° 21 - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) - Liste des actes et prestations
[Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un patient admis en ALD au titre de l'ALD 21 : périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie systémique (ScS). Ce PNDS concerne uniquement les patients atteints de ScS. Ne sont pas abordées dans ce PNDS les sclérodermies localisées, encore appelées morphées, qui sont des atteintes scléreuses de la peau, le plus souvent circonscrites à celle-ci, mais pouvant parfois s'étendre aux tissus sous-jacents musculaires, osseux et parfois nerveux, et dépourvues de manifestations systémiques"
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2008 ; visité le 20/11/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
continuité des soins ;
*gestion des soins aux patients ;
sclérodermie systémique/complications ;
*sclérodermie systémique/diagnostic ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
- Sclérodermie systémique cutanée limitée
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "la sclérose systémique cutanée limitée (ScScl) est une forme de sclérodermie systémique (ScS ; voir ce terme) caractérisée par l'association d'un phénomène de Raynaud à une fibrose cutanée des mains, du visage, des pieds et des avant-bras."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2010 ; visité le 16/12/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
*sclérodermie systémique ;
*sclérodermie systémique/thérapie ;
*traitement d'urgence
Maladie Orphanet : *Sclérose systémique cutanée limitée
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique