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Piébaldisme

Terme en Anglais : piebaldism

Définition [Traduction automatique contrôlée du MeSH] : désordre autosomique congénital dominant, caractérisé par hypomélanose localisé de la peau et des cheveux. La caractéristique la plus courante est la présence d'une mèche blanche sur le front pour 80 à 90 pour cent des patients. Le défaut sous-jacent est peut-être rattaché à la différentiation et à la migration de mélanoblastes, ainsi qu'au développement défectueux de la crête neurale (neurocristopathie). Le piébaldisme peut être rattaché de près au syndrome de Waardenburg.

Synonyme MeSH : Albinisme localisé ; Albinisme partiel.

Voir aussi : protéine du proto-oncogène c-kit ; syndrome de Waardenburg.


Appartient au(x) Métaterme(s) : dermatologie ; génétique ; métabolisme.

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06 mai 2012
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