Paralysie bulbaire progressive
Terme en Anglais : bulbar palsy, progressive
Définition [Définition MeSH] : Maladie des neurones moteur caractérisée par une faiblesse progressive des muscles innervés par les nerfs crâniens du tronc cérébral inférieur. Les signes cliniques comprennent la dysarthrie, la dysphagie, la faiblesse faciale, la faiblesse de langue, et des fasciculations de la langue et des muscles faciaux. La forme adulte de la maladie est caractérisée initialement par une faiblesse bulbaire qui progresse jusqu'à impliquer des neurones moteur dans tous le système nerveux central. Par la suite cette condition peut devenir impossible à distinguer de la sclérose latérale amyotrophique. Le syndrome de Fazio-Londe est une forme héritée de cette maladie qui se produit chez les enfants et les jeunes adultes. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1091; Brain 1992 Dec;115(Pt 6):1889-1900)
Hyponyme CISMeF : maladie de Fazio-Londe.
Terme MeSH plus étroit : Paralysie bulbaire progressive de l'enfant ; Syndrome de Fazio-Londe.
Appartient au(x) Métaterme(s) : neurologie.
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information patient et grand public
- Maladie de Fazio-Londe
[Site éditeur AFM Association Française contre les Myopathies] "La maladie de Fazio-Londe est une paralysie bulbaire progressive observée chez l'enfant. Elle est due à une atteinte du bulbe rachidien dans le cerveau, là où se trouvent les noyaux des nerfs crâniens. A ces lésions est associée une dégénérescence des neurones situés dans les cornes antérieures de la moelle épinière..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 19/04/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
CONCEPT MeSH : *syndrome de Fazio-Londe
Descripteur MeSH : maladies rares ; *paralysie bulbaire progressive
Type de ressources CISMeF : *information patient et grand public
information scientifique et technique
- Paralysie bulbaire progressive de l'enfant - Synonyme : Maladie de Fazio-Londe
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La paralysie bulbaire progressive de l'enfant se caractérise par une paralysie faciale progressive et bilatérale avec des manifestations variables : ptôsis, dysphagie, dysarthrie, dyspnée et infections respiratoires fréquentes..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2006 ; visité le 18/09/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
CONCEPT MeSH : *syndrome de Fazio-Londe
Descripteur MeSH : enfant ; maladies rares ; *paralysie bulbaire progressive ; personnes handicapées
Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information scientifique et technique
06 mai 2012
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