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Pachydermopériostose

Terme en Anglais : osteoarthropathy, primary hypertrophic

Définition [Définition MeSH] : Pathologie principalement caractérisée par un épaississement de la peau des extrémités principales et distales, des plis profonds et des sillons de la peau du front, des joues, et du cuir chevelu, une séborrhée, une hyperhydrose, une périostose des os longs, une syndactylie, et un agrandissement en largeur des mains et des pieds. Elle est plus répandue chez l'homme, et est habituellement mise en évidence à l'adolescence. On pense qu'elle est transmise de façon héréditaire dominante autosomale.

Synonyme CISMeF : maladie hypertrophiante singulière ; ostéo-arthropathie hypertrophique primaire ou idiopathique ; pachydermie plicaturée avec pachypériostose extrém ités ; syndrome de Currarino ; Touraine-Solente-Golé.
Synonyme MeSH : Maladie de Currarino ; Maladie de Touraine-Solente-Golé ; Ostéo-arthropathie hypertrophiante primitive ; Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive ; Ostéo-arthropathie hypertrophique idiopathique ; Ostéoarthropathie hypertrophique idiopathique ; Ostéoarthropathie hypertrophique primaire ; Pachydermo-périostose.

Appartient au(x) Métaterme(s) : rhumatologie.

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06 mai 2012
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