Ou consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

article de périodique

• Ostéopétrose ou maladie des os de marbre 1. Revue de la littérature [Site éditeur MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale ] "L'ostéopétrose est une maladie osseuse rare, due principalement à un dysfonctionnement des ostéoclastes, qui sont des cellules d'origine hématopoïétique, de la lignée macrophagique. Il existe différentes formes d'ostéopétrose qui ont une évolution variable allant du décès in utero à la forme restant totalement asymptomatique. L'ostéopétrose résulte d'un défaut du remodelage qui aboutit à une hyperminéralisation du squelette entraînant une fragilité osseuse (fractures pathologiques souvent multiples), la compression des nerfs crâniens (atrophie optique…), des ostéomyélites des maxillaires et un étouffement de la moelle hématopoïétique pouvant évoluer vers une pancytopénie. Il n'y a pas de traitement satisfaisant pour l'ostéopétrose. Dans la forme maligne, la transplantation de moelle osseuse permet dans les cas favorables, de stopper l'évolution et de rétablir un remodelage osseux fonctionnel. (Med Buccale Chir Buccale 2006; 12: 135-45)" 13 pages [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 28/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : diagnostic ; *ostéopétrose ; *ostéopétrose/diagnostic ; revue de la littérature comme sujet ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  

article de périodique

• Ostéopétrose ou maladie des os de marbre 2. Pathogénie et traitement [Site éditeur MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale ] "Le remodelage osseux joue un rôle important dans la formation, la croissance, l'adaptation, la conservation et la réparation du squelette. Ce remodelage s'effectue sous l'action coordonnée des ostéoblastes et ostéoclastes. L'activité des ostéoclastes dépend de celle des ostéoblastes mais aussi de bien d'autres facteurs. L'expérimentation animale a déjà permis d'identifier plusieurs d'entre eux. Dans l'ostéopétrose, l'activité des ostéoclastes est perturbée et on dispose de peu de moyens pour leur redonner une fonction normale. Dans l'ostéopétrose maligne, seul l'apport de nouveaux ostéoclastes par transplantation de moelle osseuse permet de stopper ou de ralentir l'évolution. (Med Buccale Chir Buccale 2006; 12: 149-57)." 10 pages [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 28/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : ostéoclastes ; *ostéopétrose ; ostéopétrose/thérapie
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Ostéopétrose ou maladie des os de marbre 3. Manifestations stomatologiques [Site éditeur MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale ] "Les manifestations stomatologiques de l'ostéopétrose sont nombreuses. Elles intéressent la structure osseuse des maxillaires mais aussi l'organe dentaire : malformations diverses, troubles de l'éruption dentaire, et anomalies du ligament alvéolo-dentaire ; ces dernières sont probablement responsable de la chute prématurée des dents. Les manifestations osseuses sont secondaires à l'hyperminéralisation osseuse et à l'hypovascularisation qu'elle induit. A côté de la fragilité bien connue de l'os, on retrouve un risque accru d'ostéomyélite des maxillaires dont la prise en charge se révèle souvent difficile. Une meilleure compréhension de la physiopathologie de l'ostéopétrose et l'identification des facteurs favorisants l'ostéomyélite devraient permettre de proposer des mesures adéquates pour prévenir cette redoutable complication. Med Buccale Chir Buccale 2007; 13 : 37-48)" 11 pages [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 28/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *maladies du maxillaire supérieur ; *ostéomyélite ; ostéomyélite/thérapie ; *ostéopétrose/complications
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  

évaluation médicament

• IMUKIN 100 µg/0,5 ml, solution injectable - RAPPORT PUBLIC D'EVALUATION [Site éditeur AFSSAPS - Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé ] "La stratégie thérapeutique est d'augmenter l'activité des ostéoclastes (réduction d'apport calcique, calcitriol, hormone parathyroïdienne, prednisone) ou de modifier les fonctions immunitaires. L'interféron y-1b induirait la résorption osseuse et améliorerait les réponses des patients aux infections en augmentant la production de superoxyde dans les ostéoclastes et les phagocytes ..." [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/04/2005 ; visité le 26/09/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Code ATC : *L03AB03 - interféron gamma
  Descripteur MeSH : enfant ; infections bactériennes/prévention et contrôle ; injections ; *ostéopétrose/traitement médicamenteux ; résultat thérapeutique
  Type de ressources CISMeF : *évaluation médicament
  
  

information scientifique et technique

• Ostéopétrose autosomique dominante type 1 [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'ostéopétrose autosomique dominante de type 1 est une ostéopathie condensante caractérisée par une augmentation de la densité osseuse affectant plus particulièrement la voûte crânienne..." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 20/10/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : maladies rares ; *ostéopétrose/congénital
  MeSH Concept Supplémentaire : *ostéopétrose autosomique dominante type 1
  Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information scientifique et technique
  
  
• Ostéopétrose avec acidose rénale tubulaire - Synonymes : Déficit en anhydrase carbonique II ; Syndrome de Guibaud-Vainsel [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] " Les ostéopétroses représentent un groupe hétérogène d'ostéopathies héréditaires autosomiques qui ont en commun une condensation squelettique généralisée due à un trouble de la résorption ostéoclastique..." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 09/01/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *acidose tubulaire rénale ; *carbonic anhydrase II/déficit ; incapacité intellectuelle ; maladies rares ; *ostéopétrose
  MeSH Concept Supplémentaire : *ostéopétrose avec acidose rénale tubulaire
  Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information scientifique et technique
  
  
• Ostéopétrose d'Albers-Schönberg - Synonyme : Ostéopétrose autosomique dominante type 2 Par Dr Bénichou O (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "Les différentes manifestations de la maladie sont : des fractures à traumatisme minime, des paralysies de paires crâniennes (surdité, paralysie faciale), une ostéomyélite mandibulaire, des douleurs osseuses chroniques..." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/06/2002 ; visité le 15/01/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : maladies rares ; *ostéopétrose ; ostéopétrose/diagnostic ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
  
  
• Ostéopétrose maligne autosomique récessive [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'ostéopétrose « maligne » infantile est une maladie congénitale rare de la résorption osseuse caractérisée par une densification généralisée du squelette..." [langue : anglais, français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2006 ; visité le 24/10/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : essais cliniques comme sujet ; maladies rares ; *ostéopétrose/congénital ; ostéopétrose/diagnostic ; recherche biomédicale ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
  
  

arborescence qualificatifs MeSH

• IMUKIN 100 µg/0,5 ml, solution injectable - RAPPORT PUBLIC D'EVALUATION [Site éditeur AFSSAPS - Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé ] "La stratégie thérapeutique est d'augmenter l'activité des ostéoclastes (réduction d'apport calcique, calcitriol, hormone parathyroïdienne, prednisone) ou de modifier les fonctions immunitaires. L'interféron y-1b induirait la résorption osseuse et améliorerait les réponses des patients aux infections en augmentant la production de superoxyde dans les ostéoclastes et les phagocytes ..." [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/04/2005 ; visité le 26/09/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Code ATC : *L03AB03 - interféron gamma
  Descripteur MeSH : enfant ; infections bactériennes/prévention et contrôle ; injections ; *ostéopétrose/traitement médicamenteux ; résultat thérapeutique
  Type de ressources CISMeF : *évaluation médicament
  
  
• Ostéopétrose autosomique dominante type 1 [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'ostéopétrose autosomique dominante de type 1 est une ostéopathie condensante caractérisée par une augmentation de la densité osseuse affectant plus particulièrement la voûte crânienne..." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 20/10/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : maladies rares ; *ostéopétrose/congénital
  MeSH Concept Supplémentaire : *ostéopétrose autosomique dominante type 1
  Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information scientifique et technique
  
  
• Ostéopétrose maligne autosomique récessive [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "L'ostéopétrose « maligne » infantile est une maladie congénitale rare de la résorption osseuse caractérisée par une densification généralisée du squelette..." [langue : anglais, français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2006 ; visité le 24/10/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : essais cliniques comme sujet ; maladies rares ; *ostéopétrose/congénital ; ostéopétrose/diagnostic ; recherche biomédicale ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
  
  
• Ostéopétrose ou maladie des os de marbre 1. Revue de la littérature [Site éditeur MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale ] "L'ostéopétrose est une maladie osseuse rare, due principalement à un dysfonctionnement des ostéoclastes, qui sont des cellules d'origine hématopoïétique, de la lignée macrophagique. Il existe différentes formes d'ostéopétrose qui ont une évolution variable allant du décès in utero à la forme restant totalement asymptomatique. L'ostéopétrose résulte d'un défaut du remodelage qui aboutit à une hyperminéralisation du squelette entraînant une fragilité osseuse (fractures pathologiques souvent multiples), la compression des nerfs crâniens (atrophie optique…), des ostéomyélites des maxillaires et un étouffement de la moelle hématopoïétique pouvant évoluer vers une pancytopénie. Il n'y a pas de traitement satisfaisant pour l'ostéopétrose. Dans la forme maligne, la transplantation de moelle osseuse permet dans les cas favorables, de stopper l'évolution et de rétablir un remodelage osseux fonctionnel. (Med Buccale Chir Buccale 2006; 12: 135-45)" 13 pages [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 28/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : diagnostic ; *ostéopétrose ; *ostéopétrose/diagnostic ; revue de la littérature comme sujet ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Ostéopétrose ou maladie des os de marbre 3. Manifestations stomatologiques [Site éditeur MBCB - Médecine Buccale Chirurgie Buccale ] "Les manifestations stomatologiques de l'ostéopétrose sont nombreuses. Elles intéressent la structure osseuse des maxillaires mais aussi l'organe dentaire : malformations diverses, troubles de l'éruption dentaire, et anomalies du ligament alvéolo-dentaire ; ces dernières sont probablement responsable de la chute prématurée des dents. Les manifestations osseuses sont secondaires à l'hyperminéralisation osseuse et à l'hypovascularisation qu'elle induit. A côté de la fragilité bien connue de l'os, on retrouve un risque accru d'ostéomyélite des maxillaires dont la prise en charge se révèle souvent difficile. Une meilleure compréhension de la physiopathologie de l'ostéopétrose et l'identification des facteurs favorisants l'ostéomyélite devraient permettre de proposer des mesures adéquates pour prévenir cette redoutable complication. Med Buccale Chir Buccale 2007; 13 : 37-48)" 11 pages [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 28/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *maladies du maxillaire supérieur ; *ostéomyélite ; ostéomyélite/thérapie ; *ostéopétrose/complications
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique