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algorithme

• Faut-il un dépistage néonatal de la mucoviscidose en Belgique ? [Site éditeur Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé ] "A la demande du Centre fédéral d'expertise des soins de santé (KCE), une équipe de pédiatres, d'experts en dépistage néonatal, en droit médical et en éthique, ont analysé les avantages et les inconvénients d'un dépistage systématique de la mucoviscidose chez tous les nouveau-nés. Le KCE ne recommande ce dépistage que si certaines conditions sont remplies: l'autorisation des parents après qu'ils aient été dûment informés, le contrôle de qualité des tests de dépistage, l'exécution sélective de tests génétiques et la garantie d'un suivi de qualité." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 15/07/2010 ; visité le 15/07/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *analyse coût-bénéfice ; Belgique ; *dépistage néonatal ; *dépistage néonatal/économie ; dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; *mucoviscidose/diagnostic ; nouveau-né
  Type de ressources CISMeF : *algorithme ; *évaluation économique ; *recommandation professionnelle ; *résumé en français
  
  

article de périodique

• Dépistage des porteuses de fibrose kystique durant la grossesse au Canada (Le) - No 118, août 2002 Par M. Douglas Wilson R (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur SOGC - Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada ] indication du niveau de preuve (méthodologie du groupe de travail canadien sur l'examen médical périodique) ; contexte, méthode, incidence et risque d'être porteur de la fibrose kystique selon la race ou l'ethnicité ; 4 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/08/2002 ; visité le 01/10/2002] Non renseigné (par défaut) - Ca.
  Descripteur MeSH : *analyse génétique ; analyse génétique/économie ; Canada ; coûts et analyse des coûts ; grossesse ; médecine factuelle ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie ; mucoviscidose/prévention et contrôle
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique ; *recommandation de santé publique
  
  
• Dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose en Suisse : dès janvier 2011 [Site éditeur Revue Médicale Suisse ] "Le diagnostic de mucoviscidose (CF) se fait souvent de façon retardée du fait de symptômes cliniques variés, non spécifiques au début de la maladie. La mise en place d'un dépistage néonatal de la mucoviscidose est désormais préconisée afin de réduire les retards de diagnostics et de permettre une intervention précoce préventive pour la prise en charge respiratoire et nutritionnelle. En se référant aux consensus américains et européens et à l'expérience des programmes déjà en place, un programme de dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose est devenu effectif en janvier 2011 pour la Suisse. La stratégie retenue consiste en deux étapes, associant mesure de la trypsine immunoréactive (TIR) à quatre jours de vie sur le test de Guthrie, combinée à l'analyse moléculaire des principales mutations du gène de la mucoviscidose." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/02/2011 ; visité le 24/02/2012] Non renseigné (par défaut) - Ch.
  Descripteur MeSH : *dépistage néonatal ; *mucoviscidose/diagnostic ; Suisse
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Diabète et mucoviscidose : synthèse et données personnelles [Site éditeur Louvain Médical Faculté de médecine. Université Catholique de Louvain] "La mucoviscidose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive. Le diabète sucré est une de ses complications tardives. Il s'agit d'un diabète propre à la mucoviscidose avec ses caractéristiques étiopathogéniques spécifiques. Le développement d'un diabète dans la mucoviscidose en aggrave le pronostic en terme de morbidité et de mortalité, en particulier sur les plans nutritionnel et respiratoire. Le dépistage de cette complication doit donc être systématique afin de mener une stratégie thérapeutique adaptée et ciblée, basée sur l'administration d'insuline." [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2008 ; visité le 02/03/2009] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *diabète ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Histoire naturelle de l'insuffisance pancréatique exocrine Par M. Lévy P (AP-HP - Fédération médico-chirurgicale d'hépato-gastro-entérologie, hôpital Beaujon).
  [Site éditeur John Libbey Eurotext ] sécrétion pancréatique au cours de différentes situations pathologiques : pancréatite chronique (histoire naturelle de l'IPE au cours de la pancréatite chronique, relation entre les calcifications pancréatiques et la fonction pancréatique exocrine, influence de l'abstinence alcoolique et de la chirurgie sur l'IPE au cours de la pancréatite chronique alcoolique), mucoviscidose (histoire naturelle de l'IPE au cours du développement, mucoviscidose chez l'adulte, relation entre le statut génétique et la fonction pancréatique exocrine), chirurgie d'exérèse pancréatique, chirurgie gastrique, tumeur du pancréas, syndrome de Zollinger-Ellison ; conséquences de l'IPE (conséquences nutritionnelles, conséquences vitaminiques), principes vitaminiques ; conclusion . bibliographie [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/03/2002 ; visité le 14/11/2003] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : abstinence alcoolique ; adulte ; gastrectomie ; *insuffisance pancréatique exocrine ; insuffisance pancréatique exocrine/chirurgie ; *insuffisance pancréatique exocrine/complications ; *insuffisance pancréatique exocrine/étiologie ; *insuffisance pancréatique exocrine/physiopathologie ; insuffisance pancréatique exocrine/thérapie ; maladie chronique ; maladies de carence ; *mucoviscidose ; mucoviscidose/diagnostic ; nouveau-né ; *pancréatectomie ; *pancréatite ; pancréatite/diagnostic ; pancréatite alcoolique ; signes et symptômes ; syndrome de Zollinger-Ellison ; troubles nutritionnels ; tumeurs du pancréas
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• La mucoviscidose, un paradigme pour la médecine actuelle [Site éditeur Revue Médicale Suisse ] "La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente et la plus sévère touchant les enfants de race blanche. Elle touche l'ensemble de l'organisme avec développement de multiples comorbidités. Son pronostic peut être sévère. Cette maladie est aujourd'hui mieux maîtrisée ; la survie médiane actuelle des patients atteint environ 38 ans. Ces résultats remarquables sont dus à une approche associant travaux de recherches scientifiques et tâtonnements cliniques multidisciplinaires. De plus, dès 1960, les pédiatres ont stimulé l'autonomie de ces patients, soutenant le développement d'organisations de patients aux niveaux national et international, ce qui a augmenté la visibilité de la mucoviscidose et son soutien dans notre société. Il y a là un paradigme pour la prise en charge des maladies chroniques" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/04/2011 ; visité le 16/04/2012] Non renseigné (par défaut) - Ch.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• La mucoviscidose: un tournant. 1ère partie [Site éditeur Forum Médical Suisse Swiss Medical Forum] ""Il y a en principe deux concepts thérapeutiques de la mucoviscidose, d'une part l'action sur les phénomènes pathogénétiques à la base de la maladie, et donc une stratégie principalement préventive, et de l'autre le traitement rapide et adéquat des manifestations cliniques, et donc une stratégie principalement ciblée sur les symptômes. Le premier groupe comprend les mesures modulant le produit génique ou le gène lui-même (stimulation d'autres canaux des ions chlore et modification médicamenteuse du CFTR [cystic fibrosis transmembrane conductance regulator]) ou substituant le gène défectueux. Les options visant le produit génique CFTR n'en sont qu'aux premiers stades de développement et ne sont donc pas encore utilisables en pratique clinique. La stratégie symptomatique a pour but premier de limiter les conséquences de la maladie. La diminution de l'inflammation, avec le contrôle de la contamination bactérienne des voies respiratoires et du mucus visqueux qui est à l'origine de la maladie, sont au premier plan. Malgré le fait que l'amélioration des interventions thérapeutiques a permis d'atteindre une amélioration impressionnante de la survie des patients atteints de mucoviscidose au cours de ces dernières décennies, la transplantation pulmonaire est toujours le seul traitement possible de la pneumopathie de la mucoviscidose au stade terminal." 4 + 4 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 30/05/2007] Non renseigné (par défaut) - Ch. Partie 2 .
  Descripteur MeSH : adulte ; enfant ; établissements de santé/organisation et administration ; *mucoviscidose/physiopathologie ; *mucoviscidose/thérapie ; personnel de santé
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Le diabète lié à la fibrose kystique : une mise à jour [Site éditeur Endocrinologie - Conférences scientifiques ] "Dans ce numéro d'Endocrinologie Conférences scientifiques, nous examinons la classification, le diagnostic, la pathogenèse, l'épidémiologie et l'histoire naturelle de cette entité. Nous passons en revue également les données sur la prise en charge, y compris le dépistage, de cette maladie et résumons les recommandations les plus récentes." [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2008 ; visité le 06/10/2008] Non renseigné (par défaut) - Ca.
  Descripteur MeSH : *diabète ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Le monoxyde d'azote exhalé : un nouveau biomarqueur des pathologies respiratoires [Site éditeur Revue Médicale de Liège ] Un intérêt croissant existe pour les biomarqueurs exhalés. Nous revoyons ici la littérature concernant la mesure du monoxyde d'azote exhalé (eNO). Les taux élevés de NO dans l'asthme et d'autres pathologies respiratoires ont mené à la réalisation d'un grand nombre d'études examinant eNO comme un marqueur de l'inflammation des voies respiratoires. Il s'agit d'une technique facile à réaliser, non invasive et reproductible. La mesure est actuellement standardisée. La valeur moyenne de eNO en région liégeoise chez le sujet sain est 21 ±11.7 ppb. Il est modifié dans de nombreuses pathologies respiratoires. Son intérêt dans le diagnostic et le suivi de l'asthme est actuellement démontré. Le traitement par corticoïdes diminue le taux de NO exhalé dans l'asthme. Une élévation de eNO est susceptible de dépister une future exacerbation. eNO est aussi utile pour le diagnostic de la mucoviscidose et de la dyskinésie ciliaire primitive. [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 15/11/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *asthme/diagnostic ; *marqueurs biologiques ; monoxyde d'azote/analyse ; *monoxyde d'azote/usage diagnostique ; *mucoviscidose/diagnostic
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Les recommandations en matière d'activité physique pour les enfants ayant une maladie chronique précise : l'arthrite juvenile idiopathique, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique [Site éditeur ACMS - Académie Canadienne de Médecine du Sport ] "En tant que groupe, les enfants ayant une maladie ou une incapacité chronique sont moins actifs que leurs camarades en bonne santé. De nombreuses raisons expliquent une activité physique sous-optimale, y compris des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux. De plus, l'absence de lignes directrices précises sur la participation à des activités physiques « sécuritaires » représente un obstacle pour accroître l'activité. L'activité physique procure d'importants bienfaits généraux pour la santé et peut améliorer l'issue des maladies. Un médecin d'expérience devrait évaluer chaque enfant ayant une maladie chronique pour lui donner des conseils sur les activités physiques qu'il peut pratiquer et pour en déterminer les contre-indications. Le présent document de principes porte sur les bienfaits et les risques de la participation au sport et à l'exercice pour les enfants ayant l'arthrite juvénile, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique..." [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/05/2010 ; visité le 21/01/2011] Non renseigné (par défaut) - Ca.
  Descripteur MeSH : adolescent ; *arthrite juvénile ; *asthme ; enfant ; *exercice physique ; *hémophilie A ; *hémophilie B ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique ; *recommandation professionnelle
  
  

assistance par téléphone

• Mucoviscidose [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] description de la maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 13 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2006 ; visité le 18/10/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; adulte ; aide publique ; continuité des soins ; dépistage néonatal ; diagnostic prénatal ; enfant ; France ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/prévention et contrôle ; *mucoviscidose/thérapie ; nouveau-né ; personnes handicapées ; pronostic ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *assistance par téléphone ; *brochure pédagogique pour les patients
  
  

association

• Association Mucovie "L'association Mucovie lutte depuis 2004 contre la mucoviscidose, maladie génétique la plus fréquente chez l'enfant et toujours incurable à ce jour Cette lutte passe entre autre par l'organisation de manifestations (festivals, soirées, concerts) dont l'ensemble des bénéfices sont entièrement reversés à la recherche." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 02/03/2012] Saleilles (Pyrénées-Orientales) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  
• CFCH - Société Suisse pour la Mucoviscidose "La Société Suisse pour la Mucoviscidose en abrégé, la CFCH, est une organisation à but non lucratif qui poursuit les objectifs suivants: promouvoir l'entraide conseiller, aider et soutenir les personnes atteintes par la CF et leur famille promouvoir la recherche sur les causes et les traitements de la CF soigner les contacts avec les organisations régionales, nationales et internationales qui poursuivent un but semblable faire connaître la CF" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 25/11/2011] Berne - Ch.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  
• CPM - Centre Provencal de la Mucoviscidose "Le Centre Provençal de la Mucoviscidose ou CPM est un Centre de Formation et d'insertion professionnelle spécialisé en bureautique qui a la particularité d'employer presque exclusivement des personnes atteintes de la mucoviscidose " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 02/03/2012] Hyères (Var) - Fr.
  Descripteur MeSH : *emploi accompagné pour les personnes handicapées ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  
• Groupe muco & music "Créé en 1995, le Groupe muco & music est un ensemble de bénévoles très motivés entre 5 et 50 ans qui mettent en place un spectacle tous les deux ans en faveur de la mucoviscidose en Suisse et principalement en Valais." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 10/01/2012] Non renseigné (par défaut) - Ch.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose ; *musique
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  
• Mucoviscidose : ABCF présentation de l'association et de ses réalisations, informations générales sur la mucoviscidose [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 13/06/2001] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : mucoviscidose ; *mucoviscidose/traitement médicamenteux
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  
• Mucoviscidose ABCF 2 "Objectifs: Le développement des recherches pour le traitement de la mucoviscidose (Cystic Fibrosis) et en particulier les recherches consacrées aux thérapies dites inductrices de protéines ABC" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 02/03/2012] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose ; *recherche biomédicale ; *transporteurs ABC
  MeSH Concept Supplémentaire : *protéine ABCF2 humaine
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  
• Mucoviscidose Innovation Actualités l'Association La mucoviscidose Le projet AirHelp Nous contacter Liens Participer [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 18/01/2007] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  

association patients

• AGL- Association Grégory Lemarchal "aide et l'assistance aux patients touchés par la mucoviscidose et à leurs familles, par toutes actions tendant à améliorer leur confort et leur qualité de vie" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 21/10/2009] Chambéry (Haute-Savoie) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• AICM - Agir et Informer Contre la Mucoviscidose "L'association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose a été créée en mars 2001 par des familles d'enfants malades. Nous avons pour objectif, l'amélioration de la qualité de vie des malades et de leurs familles. Le bénéfice des nos actions est reversé à la recherche médicale, par le biais de l'INSERM, selon un pourcentage déterminé en assemblée générale." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 01/12/2009] Arras (Pas-de-Calais) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• ALLM - Association Luxembourgeoise de Lutte contre la Mucoviscidose "Organisation reconnue d'utilité publique, l'ALLM est la seule association nationale dont l'objet vise à offrir aux malades de la mucoviscidose une meilleure qualité de vie. Elle est composée de patients, de parents, de médecins, de personnel médical ainsi que de sympathisants" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 28/05/2010] Dudelange - Lu.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• Association AICM - Agir et Informer Contre la Mucoviscidose "L'association Agir et Informer Contre la Mucoviscidose a été créée en mars 2001 par des familles d'enfants malades. Nous avons pour objectif, l'amélioration de la qualité de vie des malades et de leurs familles. Le bénéfice des nos actions est reversé à la recherche médicale, par le biais de l'INSERM, selon un pourcentage déterminé en assemblée générale."' [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 02/03/2012] Courrières (Pas-de-Calais) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• Association Belge de Lutte contre la Mucoviscidose Amélioration de la qualité de vie des patients et de leur famille présentation de l'association, informations sur la maladie, rubrique d'actualités, contacts, liste de sites [langue : français, hébreu ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 13/06/2001] Bruxelles - Be.
  Descripteur MeSH : Belgique ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• CORAMH - Corporation de Recherche et d'Actions sur les Maladies Héréditaires Rassemblement et concertation pour les personnes atteintes et leur famille de même que pour ceux et celles intéressés par la problématique des maladies héréditaires (chercheurs issus de différents domaines, médecins et professionnels de la santé, intervenants des milieux socio-économiques, communautaires et éducatifs, bénévoles) présentation de l'association, notions de base pour comprendre l'hérédité et la génétique humaine, maladies héréditaires au Saguenay-Lac-Saint-Jean (explications sur les phénomènes historiques et démographiques qui expliquent les caractéristiques génétiques de cette région) [langue : anglais, français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 30/09/2003] Chicoutimi - Ca.
  Descripteur MeSH : *acidose lactique ; acidose lactique/diagnostic ; acidose lactique/génétique ; *ataxie ; ataxie/diagnostic ; ataxie/génétique ; *conseil génétique ; *dystrophie myotonique ; dystrophie myotonique/diagnostic ; dystrophie myotonique/génétique ; *hyperlipoprotéinémie de type II ; hyperlipoprotéinémie de type II/diagnostic ; hyperlipoprotéinémie de type II/génétique ; hyperlipoprotéinémie de type II/thérapie ; *maladies génétiques congénitales ; maladies génétiques congénitales/épidémiologie ; maladies rares ; *mucoviscidose ; mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/thérapie ; *neuropathie héréditaire motrice et sensitive ; neuropathie héréditaire motrice et sensitive/diagnostic ; neuropathie héréditaire motrice et sensitive/génétique ; Québec ; signes et symptômes ; *tyrosinémies ; tyrosinémies/diagnostic ; tyrosinémies/génétique ; tyrosinémies/thérapie
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• CPAFK - Comité Provincial des Adultes Fibro-Kystiques information sur l'association, organisation (historique, mission), communication (autres liens). "Le site héberge un organisme communautaire sans but lucratif dont la mission première est d'améliorer la qualité de vie des adultes fibro-kystiques du Québec et de leurs proches (conjoints, parents, amis, intervenants). Les informations qu'il contient visent à favoriser l'autonomie de ses membres. Elles contribuent à la promotion, à la défense et à la protection de leurs droits et de leurs intérêts." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site parrainé fonds privés ; visité le 13/06/2001] Montréal - Ca.
  Descripteur MeSH : adulte ; *mucoviscidose ; Québec
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• Etoiles des Neiges "L'association Etoiles des Neiges, fondée en 1999 et basée à Annecy, soutient les jeunes atteints de mucoviscidose notamment à travers le sport, la rencontre de champions et la réalisation de leurs rêves" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 21/10/2009] Sevrier (Haute-Savoie) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose ; *sports
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• Les souffles de l'Espoir "Le but de notre association est d'informer et de collecter des fonds au profit de l'aide aux personnes atteintes de la mucoviscidose et de leur famille. A travers nos coureurs et nos randonneurs, nous offrons à tous les enfants le souffle dont ils sont privés." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 18/01/2010] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : course à pied ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients ; *forum et liste de diffusion patients
  
  
• mucO.Org - Site Internet du Groupement Valais Romand Mucoviscidose "Le site mucO.Org désire informer et soutenir le mieux possible les patients atteints de mucoviscidose et leur entourage" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 23/10/2009] Non renseigné (par défaut) - Ch.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  

association professionnels santé

• Société Française de la Mucoviscidose - Fédération Française des Centres Mucoviscidose "La fédération a été créée en mars 2004 (JO du 10 juillet 2004). Elle est à la fois une structure administrative (organe de réflexion, de concertation et de proposition pour l'organisation des soins et de la recherché) et une Société savante, la Société Française de la Mucoviscidose. Cette dernière attribution est dévolue à sa Commission Scientifique qui organise une réunion scientifique annuelle, coordonne des groupes de travail et agit pour le développement de relations internationales. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 06/04/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association professionnels santé ; *société savante
  
  

brochure pédagogique pour les patients

• Mucoviscidose [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] description de la maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 13 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2006 ; visité le 18/10/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; adulte ; aide publique ; continuité des soins ; dépistage néonatal ; diagnostic prénatal ; enfant ; France ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/prévention et contrôle ; *mucoviscidose/thérapie ; nouveau-né ; personnes handicapées ; pronostic ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *assistance par téléphone ; *brochure pédagogique pour les patients
  
  

centre national de référence

• CRMR - Centre de Référence Maladies Rares Mucoviscidose de Nantes "Les objectifs opérationnels du CRMR Mucoviscidose de Nantes sont organisés Autour de 6 missions (communes à tous les CRMR) : Expertise : Le centre de référence définit les bonnes pratiques de prise en charge de la maladie Recours : Le centre de référence assure une activité de recours pour la prise en charge personnalisée de certains patients Recherche : Le centre de référence initie et coordonne des recherches sur la ou les maladie(s) pour laquelle il a été labellisé Epidémiologie : Le centre de référence participe à la surveillance épidémiologique Structuration : Le centre de référence structure une filière de prise en charge pour la maladie rare pour laquelle il a été labellisé Animation : Le centre de référence anime la filière de prise en charge pour la maladie rare pour laquelle il a été labellisé" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 09/12/2011] Nantes (Loire-Atlantique) - Fr.
  Descripteur MeSH : *maladies rares ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *centre national de référence
  
  

cours

• Mucoviscidose et le gène CFTR (La) Par Mme Fanen P (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology ] historique, épidémiologie, clinique, diagnostic biologique, gène CFTR et mutations, structure et fonctions de la protéine CFTR, corrélations des mutations du gène CFTR avec la fonction canal chlorure [langue : français ; format : html, jpeg ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/09/2001 ; visité le 19/08/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; adulte ; génétique/enseignement et éducation ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie ; *mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/histoire ; mutation ; pronostic ; *protéine CFTR ; *protéine CFTR/génétique ; protéine CFTR/physiologie ; protéine CFTR/ultrastructure ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *cours ; figure
  
  
• Problèmes posés par les maladies génétiques - - Examen Classant National : Question(s) 31 Module(s) 2 - [Site éditeur UVP 5 - Campus Gynéco-Obst Collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français (CNGOF)] différents types d'anomalies chromosomiques, clinique, évolution et complications de la trisomie 21, prise en charge d'un enfant trisomique, conseil génétique, diagnostic prénatal de la trisomie 21 et de la mucoviscidose, génétique du syndrome de l'X fragile, le syndrome, prise en charge d'un enfant présentant ce syndrome, conseil génétique et diagnostic prénatal ; pré-requis, objectifs, FAQ, QCM, annexes, 17 pages [langue : français ; format : html, pdf, zip ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 26/06/2003] Paris (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : conseil génétique ; diagnostic prénatal ; enfant ; *maladies chromosomiques ; *mucoviscidose ; mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/diétothérapie ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/rééducation et réadaptation ; mucoviscidose/transmission ; obstétrique/enseignement et éducation ; signes et symptômes ; *syndrome de Down ; syndrome de Down/complications ; *syndrome de Down/diagnostic ; syndrome de Down/génétique ; *syndrome du chromosome X fragile ; syndrome du chromosome X fragile/diagnostic ; syndrome du chromosome X fragile/génétique
  Type de ressources CISMeF : *cours ; *questions à choix multiple
  
  

enregistrement vidéo

• Mucoviscidose & Greffe L'association Etoiles des Neiges a réalisé en 2008 DVD mucoviscidose et Greffe qui regroupe les témoignages de 6 jeunes mucos transplantés sur la greffe et la vie après la greffe. Ce DVD contient également des reportages sur certains des défis sportifs qu'ils ont réalisé." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2008 ; visité le 02/03/2012] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *autobiographie ; *mucoviscidose ; *sports ; *transplantation pulmonaire
  Type de ressources CISMeF : *enregistrement vidéo ; *information patient et grand public
  
  

évaluation des actes professionnels

• Réentraînement à l'exercice sur machine [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "Le réentraînement à l'exercice sur machine est un travail personnalisé en endurance, se réalisant sur appareils ergométriques (vélo ou tapis de marche) permettant le reconditionnement musculaire. Ce rapport décrit l'évaluation de l'efficacité et de la place de cet acte dans la stratégie de prise en charge des patients souffrant de pathologies respiratoires chroniques conduisant à un handicap respiratoire. Le handicap respiratoire se traduit par les déficiences de la fonction respiratoire, les incapacités physique à la réalisation de tâches quotidiennes (dyspnées et/ou diminution de la tolérance à l'effort) et leurs conséquences sur la participation ou la possibilité de mener une vie normale (qualité de vie). " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 30/07/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adulte ; *asthme/rééducation et réadaptation ; *broncho-pneumopathie chronique obstructive/rééducation et réadaptation ; *dilatation des bronches/rééducation et réadaptation ; enfant ; *épreuve d'effort ; guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet ; *mucoviscidose/rééducation et réadaptation
  Type de ressources CISMeF : *évaluation des actes professionnels
  
  

évaluation économique

• Faut-il un dépistage néonatal de la mucoviscidose en Belgique ? [Site éditeur Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé ] "A la demande du Centre fédéral d'expertise des soins de santé (KCE), une équipe de pédiatres, d'experts en dépistage néonatal, en droit médical et en éthique, ont analysé les avantages et les inconvénients d'un dépistage systématique de la mucoviscidose chez tous les nouveau-nés. Le KCE ne recommande ce dépistage que si certaines conditions sont remplies: l'autorisation des parents après qu'ils aient été dûment informés, le contrôle de qualité des tests de dépistage, l'exécution sélective de tests génétiques et la garantie d'un suivi de qualité." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 15/07/2010 ; visité le 15/07/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *analyse coût-bénéfice ; Belgique ; *dépistage néonatal ; *dépistage néonatal/économie ; dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; *mucoviscidose/diagnostic ; nouveau-né
  Type de ressources CISMeF : *algorithme ; *évaluation économique ; *recommandation professionnelle ; *résumé en français
  
  

évaluation en santé publique

• Le dépistage néonatal systématique de la mucovsicidose en France : état des lieux et perspectives après 5 ans de fonctionnement - Etat des lieux en santé publique [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "Ce rapport est destiné en première intention au demandeur, la DGS. Il constitue également un document d'information pour les cibles suivantes : puéricultrices, sages-femmes, infirmières, pédiatres, généticiens, biologistes, personnels intervenant dans les associations régionales de dépistage et de prévention des handicaps de l'enfant (ARDPHE), personnels impliqués dans les centres de ressources et de compétence sur la mucoviscidose (CRCM), patients" [langue : français ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2009 ; visité le 07/04/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : analyse génétique/économie ; *analyse génétique/méthodes ; *analyse génétique/utilisation ; dépistage néonatal/économie ; *dépistage néonatal/méthodes ; *dépistage néonatal/utilisation ; guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/génétique
  Type de ressources CISMeF : évaluation économique ; *évaluation en santé publique ; *questionnaire ; *recommandation professionnelle
  
  

examen national classant

• Mucoviscidose - - Examen Classant National : Question(s) 31 Module(s) 2 - Par Dr Flori E (Non Renseigné (par défaut)), Dr Doray B (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur Université Louis Pasteur de Strasbourg (ULP), Faculté de Médecine ] circonstances du diagnostic, évolution, diagnostic positif, enquête génétique, conseil génétique, diagnostic prénatal, prise en charge, dépistage néonatal ; 4 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/02/2002 ; visité le 19/08/2002] Strasbourg (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; adulte ; analyse génétique ; conseil génétique ; diagnostic prénatal ; enfant ; *mucoviscidose ; mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/génétique ; nouveau-né ; obstétrique/enseignement et éducation
  Type de ressources CISMeF : *examen national classant
  
  

fondation

• Fondation de la Mucoviscidose "Créée en 1990, elle vient en aide aux adolescents et adultes de la Suisse entière en attribuant des soutiens financiers mensuels ou ponctuels afin de les rendre le plus autonome possible" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 10/01/2012] Lausanne - Ch.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *fondation
  
  

forum et liste de diffusion

• CANCFSW - Intervants sociaux en fibrose kystique au Canada [Site éditeur Médicalistes ] [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 07/01/2011] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : Canada ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *forum et liste de diffusion
  
  

forum et liste de diffusion patients

• Les souffles de l'Espoir "Le but de notre association est d'informer et de collecter des fonds au profit de l'aide aux personnes atteintes de la mucoviscidose et de leur famille. A travers nos coureurs et nos randonneurs, nous offrons à tous les enfants le souffle dont ils sont privés." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 18/01/2010] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : course à pied ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association patients ; *forum et liste de diffusion patients
  
  
• Muco-kid : enfants atteints de mucoviscidose [Site éditeur Médicalistes ] [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 30/05/2005] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : enfant ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *forum et liste de diffusion patients
  
  
• Mucollectifs "La liste Mucollectifs est destinée exclusivement aux membres des collectifs de parents/patients des Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 07/06/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *forum et liste de diffusion patients
  
  

information patient et grand public

• Enfant atteint de mucoviscidose (L') [Site éditeur Intégrascol ] qu'est-ce que la mucoviscidose?, pourquoi ?, quels symptômes et quelles conséquences ?, quelques chiffres, traitement, conséquences sur la vie scolaire, quand faire attention ?, comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?, l'avenir ; associations, liens [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 01/01/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. autre accès .
  Descripteur MeSH : enfant ; intégration scolaire enfants handicapés ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/prévention et contrôle ; mucoviscidose/thérapie ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : association patients ; *information patient et grand public
  
  
• Mucoviscidose & Greffe L'association Etoiles des Neiges a réalisé en 2008 DVD mucoviscidose et Greffe qui regroupe les témoignages de 6 jeunes mucos transplantés sur la greffe et la vie après la greffe. Ce DVD contient également des reportages sur certains des défis sportifs qu'ils ont réalisé." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2008 ; visité le 02/03/2012] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *autobiographie ; *mucoviscidose ; *sports ; *transplantation pulmonaire
  Type de ressources CISMeF : *enregistrement vidéo ; *information patient et grand public
  
  
• Sport et Mucoviscidose "bénéfices, régles d'or, conseils des champions, conseils pour les parents, conseils pour les professionnels" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 30/01/2012] Sevrier (Haute-Savoie) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose ; *sports
  Type de ressources CISMeF : *information patient et grand public
  
  

information scientifique et technique

• Conseils de prise en charge de la mucoviscidose pour le gastroentérologue adulte [Site éditeur SNFGE - Société Nationale Française de Gastro-entérologie ] [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2012 ; visité le 10/02/2012] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
  
  
• Mucoviscidose - synonyme(s) : fibrose kystique du pancréas [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques potentiellement graves dès l'âge pédiatrique dans les populations occidentales. Elle se caractérise par une altération de la protéine CFTR dont la fonction la mieux documentée est la régulation des flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi de la qualité des sécrétions exocrines. En l'absence de protéine CFTR fonctionnelle au niveau des membranes des cellules épithéliales, la sueur est anormalement salée (risque de déshydratation hyponatrémique) et les sécrétions muqueuses anormalement visqueuses (responsables de stase, d'obstruction, de surinfection au niveau bronchique). " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 07/07/1997 ; visité le 30/05/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. Fiche Urgence .
  CONCEPT MeSH : Fibrose kystique du pancréas
  Descripteur MeSH : diagnostic différentiel ; maladies rares ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/thérapie ; signes et symptômes ; *traitement d'urgence
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique ; *recommandation professionnelle
  
  
• Mucoviscidose-Cftr - Informations sur la mucoviscidose "Vous trouverez sur ce site une actualité des avancées de la recherche concernant cette grave maladie génétique. La mucoviscidose est encore incurable mais la recherche sur la protéine CFTR a fait de grandes avancées et l'espoir de trouver un traitement est réel. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 02/03/2012] Poitiers (Vienne) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose ; *protéine CFTR ; *recherche biomédicale
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
  
  

matériel enseignement

• Mucoviscidose [Site éditeur Campus numérique de médecine physique et de réadaptation Collège Français des Enseignants Universitaires de Médecine physique et de Réadaptation (COFEMER)] "Mise au point ; Réhabilitation respiratoire E. Deneuville, M. Roussey, S.Guillot, J.Dassonville. CRCM pédiatrique. CHU de Rennes " [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 14/05/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose ; mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/rééducation et réadaptation ; mucoviscidose/thérapie
  Type de ressources CISMeF : *matériel enseignement
  
  

questionnaire

• Le dépistage néonatal systématique de la mucovsicidose en France : état des lieux et perspectives après 5 ans de fonctionnement - Etat des lieux en santé publique [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "Ce rapport est destiné en première intention au demandeur, la DGS. Il constitue également un document d'information pour les cibles suivantes : puéricultrices, sages-femmes, infirmières, pédiatres, généticiens, biologistes, personnels intervenant dans les associations régionales de dépistage et de prévention des handicaps de l'enfant (ARDPHE), personnels impliqués dans les centres de ressources et de compétence sur la mucoviscidose (CRCM), patients" [langue : français ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2009 ; visité le 07/04/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : analyse génétique/économie ; *analyse génétique/méthodes ; *analyse génétique/utilisation ; dépistage néonatal/économie ; *dépistage néonatal/méthodes ; *dépistage néonatal/utilisation ; guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/génétique
  Type de ressources CISMeF : évaluation économique ; *évaluation en santé publique ; *questionnaire ; *recommandation professionnelle
  
  

questions à choix multiple

• Problèmes posés par les maladies génétiques - - Examen Classant National : Question(s) 31 Module(s) 2 - [Site éditeur UVP 5 - Campus Gynéco-Obst Collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français (CNGOF)] différents types d'anomalies chromosomiques, clinique, évolution et complications de la trisomie 21, prise en charge d'un enfant trisomique, conseil génétique, diagnostic prénatal de la trisomie 21 et de la mucoviscidose, génétique du syndrome de l'X fragile, le syndrome, prise en charge d'un enfant présentant ce syndrome, conseil génétique et diagnostic prénatal ; pré-requis, objectifs, FAQ, QCM, annexes, 17 pages [langue : français ; format : html, pdf, zip ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 26/06/2003] Paris (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : conseil génétique ; diagnostic prénatal ; enfant ; *maladies chromosomiques ; *mucoviscidose ; mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/diétothérapie ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/rééducation et réadaptation ; mucoviscidose/transmission ; obstétrique/enseignement et éducation ; signes et symptômes ; *syndrome de Down ; syndrome de Down/complications ; *syndrome de Down/diagnostic ; syndrome de Down/génétique ; *syndrome du chromosome X fragile ; syndrome du chromosome X fragile/diagnostic ; syndrome du chromosome X fragile/génétique
  Type de ressources CISMeF : *cours ; *questions à choix multiple
  
  

recommandation

• Dépistage prénatal généralisé de la mucoviscidose (Le) [Site éditeur CCNE Comité Consultatif National d'Ethique - France] contexte de la saisine, analyse du protocole proposé, aspects techniques et juridiques, conséquences psychologiques de l'incertitude, interruption de grossesse et naissance d'enfants atteints, questions éthiques sur le protocole, questions générales, recommandations, débat international, références bibliographiques [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 25/03/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : analyse génétique/éthique ; analyse génétique/législation et jurisprudence ; analyse génétique/psychologie ; anxiété ; avortement provoqué ; consentement libre et éclairé ; *dépistage systématique ; *diagnostic prénatal ; diagnostic prénatal/éthique ; États-Unis d'Amérique ; eugénisme ; France ; Grande-Bretagne ; grossesse ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie ; parents ; prévalence ; révélation de la vérité
  Type de ressources CISMeF : *recommandation
  
  

recommandation de santé publique

• Dépistage des porteuses de fibrose kystique durant la grossesse au Canada (Le) - No 118, août 2002 Par M. Douglas Wilson R (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur SOGC - Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada ] indication du niveau de preuve (méthodologie du groupe de travail canadien sur l'examen médical périodique) ; contexte, méthode, incidence et risque d'être porteur de la fibrose kystique selon la race ou l'ethnicité ; 4 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/08/2002 ; visité le 01/10/2002] Non renseigné (par défaut) - Ca.
  Descripteur MeSH : *analyse génétique ; analyse génétique/économie ; Canada ; coûts et analyse des coûts ; grossesse ; médecine factuelle ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie ; mucoviscidose/prévention et contrôle
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique ; *recommandation de santé publique
  
  

recommandation par consensus

• Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose - Observance, nutrition, gastro-entérologie et métabolisme [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] indication du niveau de preuve ; influence de l'état nutritionnel sur l'évolution de la mucoviscidose, stratégie pour maintenir un état nutritionnel optimal, démarche diagnostiques devant les douleurs abdominales indication du niveau de preuve (méthodologie de l'ANAES) ; influence de l'état nutritionnel sur l'évolution de la mucoviscidose, stratégie pour maintenir un état nutritionnel optimal, démarche diagnostiques devant les douleurs abdominales chez le patient atteint de mucoviscidose, stratégies diagnostiques et thérapeutiques des troubles du métabolisme glucidique au cours de la mucoviscidose, prise en charge de l'atteinte hépato-biliaire ; 26 pages le patient atteint de mucoviscidose, stratégies diagnostiques et thérapeutiques des troubles du métabolisme glucidique au cours de la mucoviscidose, prise en charge de l'atteinte hépato-biliaire ; 26 pages [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 19/11/2002 ; visité le 12/02/2003] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; adulte ; allaitement maternel ; compléments alimentaires ; continuité des soins ; *diabète ; diabète/diagnostic ; diabète/thérapie ; *douleur abdominale ; *douleur abdominale/diagnostic ; douleur abdominale/étiologie ; enfant ; *état nutritionnel ; évaluation nutritionnelle ; facteurs de risque ; hypoglycémiants/usage thérapeutique ; incidence ; insuline/usage thérapeutique ; maladie aiguë ; *maladies de carence ; maladies de carence/complications ; maladies de carence/épidémiologie ; maladies de carence/étiologie ; *maladies du foie ; maladies du foie/diagnostic ; maladies du foie/traitement médicamenteux ; médecine factuelle ; *mucoviscidose ; nourrisson ; *phénomènes physiologiques nutritionnels chez le nourrisson ; prévalence ; signes et symptômes ; soutien nutritionnel
  Type de ressources CISMeF : *recommandation par consensus ; résumé en français
  
  
• Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose - Pneumologie et infectiologie [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] indication du niveau de preuve (méthodologie de l'ANAES) ; critères diagnostiques de l'infection bronchopulmonaire à staphylococcus, stratégie de l'antibiothérapie, quelle que soit la voie d'administration, vis-à-vis de staphylococcus aureus, critères diagnostiques de l'infection bronchopulmonaire à pseudomonas aeruginosa, stratégie de l'antibiothérapie, quelle que soit la voie d'administration, vis-à-vis de Pseudomonas aeruginosa, place des autres thérapeutiques à visée respiratoire dans le traitement de la mucoviscidose [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/11/2002 ; visité le 20/02/2003] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *antibactériens/administration et posologie ; antibactériens/usage thérapeutique ; antibioprophylaxie ; bronchodilatateurs/usage thérapeutique ; enfant ; *gestion des soins aux patients ; *infections à pseudomonas/diagnostic ; *infections à pseudomonas/traitement médicamenteux ; *infections à staphylocoques ; médecine factuelle ; *mucoviscidose ; mucoviscidose/microbiologie ; mucoviscidose/physiopathologie ; mucoviscidose/rééducation et réadaptation ; mucoviscidose/thérapie ; *mucoviscidose/traitement médicamenteux ; nourrisson ; *pneumopathie à staphylocoques/diagnostic ; *pneumopathie à staphylocoques/traitement médicamenteux ; pseudomonas aeruginosa ; pseudomonas aeruginosa/induit chimiquement ; staphylococcus aureus ; staphylococcus aureus/induit chimiquement ; *techniques bactériologiques ; techniques bactériologiques/méthodes
  Type de ressources CISMeF : *recommandation par consensus ; résumé en français
  
  

recommandation pour la pratique clinique

• Mucoviscidose : protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare - Guide ALD [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un malade admis en ALD au titre de l'ALD 18 : mucoviscidose." 56 pages [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/11/2006 ; visité le 15/12/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : continuité des soins ; diabète ; éducation du patient comme sujet ; *gestion des soins aux patients ; maladies de l'appareil digestif ; maladies de l'appareil respiratoire ; médecine générale ; *mucoviscidose/complications ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/diétothérapie ; mucoviscidose/rééducation et réadaptation ; *mucoviscidose/thérapie ; *mucoviscidose/traitement médicamenteux ; personnel de santé ; programme clinique ; techniques et procédures diagnostiques
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
  
  

recommandation professionnelle

• Faut-il un dépistage néonatal de la mucoviscidose en Belgique ? [Site éditeur Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé ] "A la demande du Centre fédéral d'expertise des soins de santé (KCE), une équipe de pédiatres, d'experts en dépistage néonatal, en droit médical et en éthique, ont analysé les avantages et les inconvénients d'un dépistage systématique de la mucoviscidose chez tous les nouveau-nés. Le KCE ne recommande ce dépistage que si certaines conditions sont remplies: l'autorisation des parents après qu'ils aient été dûment informés, le contrôle de qualité des tests de dépistage, l'exécution sélective de tests génétiques et la garantie d'un suivi de qualité." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 15/07/2010 ; visité le 15/07/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *analyse coût-bénéfice ; Belgique ; *dépistage néonatal ; *dépistage néonatal/économie ; dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; *mucoviscidose/diagnostic ; nouveau-né
  Type de ressources CISMeF : *algorithme ; *évaluation économique ; *recommandation professionnelle ; *résumé en français
  
  
• Le dépistage néonatal systématique de la mucovsicidose en France : état des lieux et perspectives après 5 ans de fonctionnement - Etat des lieux en santé publique [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "Ce rapport est destiné en première intention au demandeur, la DGS. Il constitue également un document d'information pour les cibles suivantes : puéricultrices, sages-femmes, infirmières, pédiatres, généticiens, biologistes, personnels intervenant dans les associations régionales de dépistage et de prévention des handicaps de l'enfant (ARDPHE), personnels impliqués dans les centres de ressources et de compétence sur la mucoviscidose (CRCM), patients" [langue : français ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2009 ; visité le 07/04/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : analyse génétique/économie ; *analyse génétique/méthodes ; *analyse génétique/utilisation ; dépistage néonatal/économie ; *dépistage néonatal/méthodes ; *dépistage néonatal/utilisation ; guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/génétique
  Type de ressources CISMeF : évaluation économique ; *évaluation en santé publique ; *questionnaire ; *recommandation professionnelle
  
  
• Les recommandations en matière d'activité physique pour les enfants ayant une maladie chronique précise : l'arthrite juvenile idiopathique, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique [Site éditeur ACMS - Académie Canadienne de Médecine du Sport ] "En tant que groupe, les enfants ayant une maladie ou une incapacité chronique sont moins actifs que leurs camarades en bonne santé. De nombreuses raisons expliquent une activité physique sous-optimale, y compris des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux. De plus, l'absence de lignes directrices précises sur la participation à des activités physiques « sécuritaires » représente un obstacle pour accroître l'activité. L'activité physique procure d'importants bienfaits généraux pour la santé et peut améliorer l'issue des maladies. Un médecin d'expérience devrait évaluer chaque enfant ayant une maladie chronique pour lui donner des conseils sur les activités physiques qu'il peut pratiquer et pour en déterminer les contre-indications. Le présent document de principes porte sur les bienfaits et les risques de la participation au sport et à l'exercice pour les enfants ayant l'arthrite juvénile, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique..." [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/05/2010 ; visité le 21/01/2011] Non renseigné (par défaut) - Ca.
  Descripteur MeSH : adolescent ; *arthrite juvénile ; *asthme ; enfant ; *exercice physique ; *hémophilie A ; *hémophilie B ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique ; *recommandation professionnelle
  
  
• Les recommandations en matière d'activité physique pour les enfants ayant une maladie chronique précise : l'arthrite juvénile idiopathique, l'hémophilie, l'asthme ou la fibrose kystique [Site éditeur SCP - Société Canadienne de Pédiatrie ] "En tant que groupe, les enfants ayant une maladie ou une incapacité chronique sont moins actifs que leurs camarades en bonne santé. De nombreuses raisons expliquent une activité physique sous-optimale, y compris des facteurs biologiques, psychologiques et sociaux. De plus, l¿absence de lignes directrices précises sur la participation à des activités physiques « sécuritaires » représente un obstacle pour accroître l¿activité. L¿activité physique procure d¿importants bienfaits généraux pour la santé et peut améliorer l¿issue des maladies. Un médecin d¿expérience devrait évaluer chaque enfant ayant une maladie chronique pour lui donner des conseils sur les activités physiques qu¿il peut pratiquer et pour en déterminer les contre-indications. Le présent document de principes porte sur les bienfaits et les risques de la participation au sport et à l¿exercice pour les enfants ayant l¿arthrite juvénile, l¿hémophilie, l¿asthme ou la fibrose kystique. Les lignes directrices régissant leur participation sont exposées." [langue : français ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 19/04/2010] Non renseigné (par défaut) - Ca. pdf .
  Descripteur MeSH : adolescent ; *arthrite juvénile ; *asthme ; enfant ; *exercice physique ; *hémophilie A ; *hémophilie B ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *recommandation professionnelle
  
  
• Mucoviscidose - synonyme(s) : fibrose kystique du pancréas [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques potentiellement graves dès l'âge pédiatrique dans les populations occidentales. Elle se caractérise par une altération de la protéine CFTR dont la fonction la mieux documentée est la régulation des flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi de la qualité des sécrétions exocrines. En l'absence de protéine CFTR fonctionnelle au niveau des membranes des cellules épithéliales, la sueur est anormalement salée (risque de déshydratation hyponatrémique) et les sécrétions muqueuses anormalement visqueuses (responsables de stase, d'obstruction, de surinfection au niveau bronchique). " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 07/07/1997 ; visité le 30/05/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. Fiche Urgence .
  CONCEPT MeSH : Fibrose kystique du pancréas
  Descripteur MeSH : diagnostic différentiel ; maladies rares ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/thérapie ; signes et symptômes ; *traitement d'urgence
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique ; *recommandation professionnelle
  
  
• Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose) [Site éditeur CCNE Comité Consultatif National d'Ethique - France] la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 11/01/2007 ; visité le 10/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *codes de l'éthique ; communication ; consentement libre et éclairé ; *dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; détection d'hétérozygote ; *drépanocytose/diagnostic ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie
  Type de ressources CISMeF : *recommandation professionnelle
  
  

réseau coordonné

• EMERA - Ensemble pour la prise en charge de la Mucoviscidose en Rhône Alpes "EMERA est un élément essentiel de la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose dans notre région. Ses objectifs primordiaux, partagés par toutes les structures impliquées dans la maladie, Centres de Ressources et de Compétence (CRCM) au niveau local, Réseaux de soins au niveau régional, Fédération des CRCM au niveau national, sont « d'assurer au patient et à ses proches une prise en charge globale et cohérente, en lien avec les professionnels de santé de proximité " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 03/03/2010] Lyon (Rhône) - Fr.
  Descripteur MeSH : *gestion des soins aux patients ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *réseau coordonné
  
  
• Réseau Muco Ouest "Le Réseau Muco Ouest est officiellement né le 22 janvier 2004, avec l'adoption de sa convention et de ses statuts (réseau régit par une association loi 1901). Son siège social est situé au Centre de Perharidy, à Roscoff. Cette organisation formalise la coopération de tous les acteurs pour : améliorer la prise en charge du patient, optimiser l'accès aux soins, assurer l'écoute et la prise en compte de l'avis de chacun des acteurs du réseau, accroître la compétence individuelle et collective des acteurs du réseau, faciliter et simplifier la pratique quotidienne de chaque intervenant ; être un lieu d'observation et d'évaluation de santé publique. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 06/04/2010] Roscoff (Finistère) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *réseau coordonné
  
  
• Réseau Mucoviscidose Nord Pas-de-Calais [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 06/04/2010] Lille (Nord) - Fr.
  Descripteur MeSH : *gestion des soins aux patients ; *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *réseau coordonné
  
  

résumé en français

• Faut-il un dépistage néonatal de la mucoviscidose en Belgique ? [Site éditeur Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé ] "A la demande du Centre fédéral d'expertise des soins de santé (KCE), une équipe de pédiatres, d'experts en dépistage néonatal, en droit médical et en éthique, ont analysé les avantages et les inconvénients d'un dépistage systématique de la mucoviscidose chez tous les nouveau-nés. Le KCE ne recommande ce dépistage que si certaines conditions sont remplies: l'autorisation des parents après qu'ils aient été dûment informés, le contrôle de qualité des tests de dépistage, l'exécution sélective de tests génétiques et la garantie d'un suivi de qualité." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 15/07/2010 ; visité le 15/07/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *analyse coût-bénéfice ; Belgique ; *dépistage néonatal ; *dépistage néonatal/économie ; dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; *mucoviscidose/diagnostic ; nouveau-né
  Type de ressources CISMeF : *algorithme ; *évaluation économique ; *recommandation professionnelle ; *résumé en français
  
  

société savante

• Société Française de la Mucoviscidose - Fédération Française des Centres Mucoviscidose "La fédération a été créée en mars 2004 (JO du 10 juillet 2004). Elle est à la fois une structure administrative (organe de réflexion, de concertation et de proposition pour l'organisation des soins et de la recherché) et une Société savante, la Société Française de la Mucoviscidose. Cette dernière attribution est dévolue à sa Commission Scientifique qui organise une réunion scientifique annuelle, coordonne des groupes de travail et agit pour le développement de relations internationales. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 06/04/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *mucoviscidose
  Type de ressources CISMeF : *association professionnels santé ; *société savante
  
  

arborescence qualificatifs MeSH

• Dépistage des porteuses de fibrose kystique durant la grossesse au Canada (Le) - No 118, août 2002 Par M. Douglas Wilson R (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur SOGC - Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada ] indication du niveau de preuve (méthodologie du groupe de travail canadien sur l'examen médical périodique) ; contexte, méthode, incidence et risque d'être porteur de la fibrose kystique selon la race ou l'ethnicité ; 4 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/08/2002 ; visité le 01/10/2002] Non renseigné (par défaut) - Ca.
  Descripteur MeSH : *analyse génétique ; analyse génétique/économie ; Canada ; coûts et analyse des coûts ; grossesse ; médecine factuelle ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie ; mucoviscidose/prévention et contrôle
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique ; *recommandation de santé publique
  
  
• Dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose en Suisse : dès janvier 2011 [Site éditeur Revue Médicale Suisse ] "Le diagnostic de mucoviscidose (CF) se fait souvent de façon retardée du fait de symptômes cliniques variés, non spécifiques au début de la maladie. La mise en place d'un dépistage néonatal de la mucoviscidose est désormais préconisée afin de réduire les retards de diagnostics et de permettre une intervention précoce préventive pour la prise en charge respiratoire et nutritionnelle. En se référant aux consensus américains et européens et à l'expérience des programmes déjà en place, un programme de dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose est devenu effectif en janvier 2011 pour la Suisse. La stratégie retenue consiste en deux étapes, associant mesure de la trypsine immunoréactive (TIR) à quatre jours de vie sur le test de Guthrie, combinée à l'analyse moléculaire des principales mutations du gène de la mucoviscidose." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/02/2011 ; visité le 24/02/2012] Non renseigné (par défaut) - Ch.
  Descripteur MeSH : *dépistage néonatal ; *mucoviscidose/diagnostic ; Suisse
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Dépistage prénatal généralisé de la mucoviscidose (Le) [Site éditeur CCNE Comité Consultatif National d'Ethique - France] contexte de la saisine, analyse du protocole proposé, aspects techniques et juridiques, conséquences psychologiques de l'incertitude, interruption de grossesse et naissance d'enfants atteints, questions éthiques sur le protocole, questions générales, recommandations, débat international, références bibliographiques [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 25/03/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : analyse génétique/éthique ; analyse génétique/législation et jurisprudence ; analyse génétique/psychologie ; anxiété ; avortement provoqué ; consentement libre et éclairé ; *dépistage systématique ; *diagnostic prénatal ; diagnostic prénatal/éthique ; États-Unis d'Amérique ; eugénisme ; France ; Grande-Bretagne ; grossesse ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie ; parents ; prévalence ; révélation de la vérité
  Type de ressources CISMeF : *recommandation
  
  
• Enfant atteint de mucoviscidose (L') [Site éditeur Intégrascol ] qu'est-ce que la mucoviscidose?, pourquoi ?, quels symptômes et quelles conséquences ?, quelques chiffres, traitement, conséquences sur la vie scolaire, quand faire attention ?, comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?, l'avenir ; associations, liens [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 01/01/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. autre accès .
  Descripteur MeSH : enfant ; intégration scolaire enfants handicapés ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/prévention et contrôle ; mucoviscidose/thérapie ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : association patients ; *information patient et grand public
  
  
• Faut-il un dépistage néonatal de la mucoviscidose en Belgique ? [Site éditeur Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé ] "A la demande du Centre fédéral d'expertise des soins de santé (KCE), une équipe de pédiatres, d'experts en dépistage néonatal, en droit médical et en éthique, ont analysé les avantages et les inconvénients d'un dépistage systématique de la mucoviscidose chez tous les nouveau-nés. Le KCE ne recommande ce dépistage que si certaines conditions sont remplies: l'autorisation des parents après qu'ils aient été dûment informés, le contrôle de qualité des tests de dépistage, l'exécution sélective de tests génétiques et la garantie d'un suivi de qualité." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 15/07/2010 ; visité le 15/07/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *analyse coût-bénéfice ; Belgique ; *dépistage néonatal ; *dépistage néonatal/économie ; dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; *mucoviscidose/diagnostic ; nouveau-né
  Type de ressources CISMeF : *algorithme ; *évaluation économique ; *recommandation professionnelle ; *résumé en français
  
  
• La mucoviscidose: un tournant. 1ère partie [Site éditeur Forum Médical Suisse Swiss Medical Forum] ""Il y a en principe deux concepts thérapeutiques de la mucoviscidose, d'une part l'action sur les phénomènes pathogénétiques à la base de la maladie, et donc une stratégie principalement préventive, et de l'autre le traitement rapide et adéquat des manifestations cliniques, et donc une stratégie principalement ciblée sur les symptômes. Le premier groupe comprend les mesures modulant le produit génique ou le gène lui-même (stimulation d'autres canaux des ions chlore et modification médicamenteuse du CFTR [cystic fibrosis transmembrane conductance regulator]) ou substituant le gène défectueux. Les options visant le produit génique CFTR n'en sont qu'aux premiers stades de développement et ne sont donc pas encore utilisables en pratique clinique. La stratégie symptomatique a pour but premier de limiter les conséquences de la maladie. La diminution de l'inflammation, avec le contrôle de la contamination bactérienne des voies respiratoires et du mucus visqueux qui est à l'origine de la maladie, sont au premier plan. Malgré le fait que l'amélioration des interventions thérapeutiques a permis d'atteindre une amélioration impressionnante de la survie des patients atteints de mucoviscidose au cours de ces dernières décennies, la transplantation pulmonaire est toujours le seul traitement possible de la pneumopathie de la mucoviscidose au stade terminal." 4 + 4 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 30/05/2007] Non renseigné (par défaut) - Ch. Partie 2 .
  Descripteur MeSH : adulte ; enfant ; établissements de santé/organisation et administration ; *mucoviscidose/physiopathologie ; *mucoviscidose/thérapie ; personnel de santé
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Le dépistage néonatal systématique de la mucovsicidose en France : état des lieux et perspectives après 5 ans de fonctionnement - Etat des lieux en santé publique [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "Ce rapport est destiné en première intention au demandeur, la DGS. Il constitue également un document d'information pour les cibles suivantes : puéricultrices, sages-femmes, infirmières, pédiatres, généticiens, biologistes, personnels intervenant dans les associations régionales de dépistage et de prévention des handicaps de l'enfant (ARDPHE), personnels impliqués dans les centres de ressources et de compétence sur la mucoviscidose (CRCM), patients" [langue : français ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2009 ; visité le 07/04/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : analyse génétique/économie ; *analyse génétique/méthodes ; *analyse génétique/utilisation ; dépistage néonatal/économie ; *dépistage néonatal/méthodes ; *dépistage néonatal/utilisation ; guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/génétique
  Type de ressources CISMeF : évaluation économique ; *évaluation en santé publique ; *questionnaire ; *recommandation professionnelle
  
  
• Le monoxyde d'azote exhalé : un nouveau biomarqueur des pathologies respiratoires [Site éditeur Revue Médicale de Liège ] Un intérêt croissant existe pour les biomarqueurs exhalés. Nous revoyons ici la littérature concernant la mesure du monoxyde d'azote exhalé (eNO). Les taux élevés de NO dans l'asthme et d'autres pathologies respiratoires ont mené à la réalisation d'un grand nombre d'études examinant eNO comme un marqueur de l'inflammation des voies respiratoires. Il s'agit d'une technique facile à réaliser, non invasive et reproductible. La mesure est actuellement standardisée. La valeur moyenne de eNO en région liégeoise chez le sujet sain est 21 ±11.7 ppb. Il est modifié dans de nombreuses pathologies respiratoires. Son intérêt dans le diagnostic et le suivi de l'asthme est actuellement démontré. Le traitement par corticoïdes diminue le taux de NO exhalé dans l'asthme. Une élévation de eNO est susceptible de dépister une future exacerbation. eNO est aussi utile pour le diagnostic de la mucoviscidose et de la dyskinésie ciliaire primitive. [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2006 ; visité le 15/11/2010] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *asthme/diagnostic ; *marqueurs biologiques ; monoxyde d'azote/analyse ; *monoxyde d'azote/usage diagnostique ; *mucoviscidose/diagnostic
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Mucoviscidose - synonyme(s) : fibrose kystique du pancréas [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques potentiellement graves dès l'âge pédiatrique dans les populations occidentales. Elle se caractérise par une altération de la protéine CFTR dont la fonction la mieux documentée est la régulation des flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi de la qualité des sécrétions exocrines. En l'absence de protéine CFTR fonctionnelle au niveau des membranes des cellules épithéliales, la sueur est anormalement salée (risque de déshydratation hyponatrémique) et les sécrétions muqueuses anormalement visqueuses (responsables de stase, d'obstruction, de surinfection au niveau bronchique). " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 07/07/1997 ; visité le 30/05/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. Fiche Urgence .
  CONCEPT MeSH : Fibrose kystique du pancréas
  Descripteur MeSH : diagnostic différentiel ; maladies rares ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/thérapie ; signes et symptômes ; *traitement d'urgence
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique ; *recommandation professionnelle
  
  
• Mucoviscidose [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] description de la maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 13 pages [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2006 ; visité le 18/10/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; adulte ; aide publique ; continuité des soins ; dépistage néonatal ; diagnostic prénatal ; enfant ; France ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/prévention et contrôle ; *mucoviscidose/thérapie ; nouveau-né ; personnes handicapées ; pronostic ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *assistance par téléphone ; *brochure pédagogique pour les patients
  
  
• Mucoviscidose : ABCF présentation de l'association et de ses réalisations, informations générales sur la mucoviscidose [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 13/06/2001] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : mucoviscidose ; *mucoviscidose/traitement médicamenteux
  Type de ressources CISMeF : *association
  
  
• Mucoviscidose : protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare - Guide ALD [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un malade admis en ALD au titre de l'ALD 18 : mucoviscidose." 56 pages [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/11/2006 ; visité le 15/12/2006] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : continuité des soins ; diabète ; éducation du patient comme sujet ; *gestion des soins aux patients ; maladies de l'appareil digestif ; maladies de l'appareil respiratoire ; médecine générale ; *mucoviscidose/complications ; *mucoviscidose/diagnostic ; *mucoviscidose/diétothérapie ; mucoviscidose/rééducation et réadaptation ; *mucoviscidose/thérapie ; *mucoviscidose/traitement médicamenteux ; personnel de santé ; programme clinique ; techniques et procédures diagnostiques
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
  
  
• Mucoviscidose et le gène CFTR (La) Par Mme Fanen P (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology ] historique, épidémiologie, clinique, diagnostic biologique, gène CFTR et mutations, structure et fonctions de la protéine CFTR, corrélations des mutations du gène CFTR avec la fonction canal chlorure [langue : français ; format : html, jpeg ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/09/2001 ; visité le 19/08/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; adulte ; génétique/enseignement et éducation ; *mucoviscidose ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie ; *mucoviscidose/génétique ; mucoviscidose/histoire ; mutation ; pronostic ; *protéine CFTR ; *protéine CFTR/génétique ; protéine CFTR/physiologie ; protéine CFTR/ultrastructure ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *cours ; figure
  
  
• Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose - Pneumologie et infectiologie [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] indication du niveau de preuve (méthodologie de l'ANAES) ; critères diagnostiques de l'infection bronchopulmonaire à staphylococcus, stratégie de l'antibiothérapie, quelle que soit la voie d'administration, vis-à-vis de staphylococcus aureus, critères diagnostiques de l'infection bronchopulmonaire à pseudomonas aeruginosa, stratégie de l'antibiothérapie, quelle que soit la voie d'administration, vis-à-vis de Pseudomonas aeruginosa, place des autres thérapeutiques à visée respiratoire dans le traitement de la mucoviscidose [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/11/2002 ; visité le 20/02/2003] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *antibactériens/administration et posologie ; antibactériens/usage thérapeutique ; antibioprophylaxie ; bronchodilatateurs/usage thérapeutique ; enfant ; *gestion des soins aux patients ; *infections à pseudomonas/diagnostic ; *infections à pseudomonas/traitement médicamenteux ; *infections à staphylocoques ; médecine factuelle ; *mucoviscidose ; mucoviscidose/microbiologie ; mucoviscidose/physiopathologie ; mucoviscidose/rééducation et réadaptation ; mucoviscidose/thérapie ; *mucoviscidose/traitement médicamenteux ; nourrisson ; *pneumopathie à staphylocoques/diagnostic ; *pneumopathie à staphylocoques/traitement médicamenteux ; pseudomonas aeruginosa ; pseudomonas aeruginosa/induit chimiquement ; staphylococcus aureus ; staphylococcus aureus/induit chimiquement ; *techniques bactériologiques ; techniques bactériologiques/méthodes
  Type de ressources CISMeF : *recommandation par consensus ; résumé en français
  
  
• Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose) [Site éditeur CCNE Comité Consultatif National d'Ethique - France] la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 11/01/2007 ; visité le 10/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *codes de l'éthique ; communication ; consentement libre et éclairé ; *dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; détection d'hétérozygote ; *drépanocytose/diagnostic ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie
  Type de ressources CISMeF : *recommandation professionnelle
  
  
• Réentraînement à l'exercice sur machine [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "Le réentraînement à l'exercice sur machine est un travail personnalisé en endurance, se réalisant sur appareils ergométriques (vélo ou tapis de marche) permettant le reconditionnement musculaire. Ce rapport décrit l'évaluation de l'efficacité et de la place de cet acte dans la stratégie de prise en charge des patients souffrant de pathologies respiratoires chroniques conduisant à un handicap respiratoire. Le handicap respiratoire se traduit par les déficiences de la fonction respiratoire, les incapacités physique à la réalisation de tâches quotidiennes (dyspnées et/ou diminution de la tolérance à l'effort) et leurs conséquences sur la participation ou la possibilité de mener une vie normale (qualité de vie). " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 30/07/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adulte ; *asthme/rééducation et réadaptation ; *broncho-pneumopathie chronique obstructive/rééducation et réadaptation ; *dilatation des bronches/rééducation et réadaptation ; enfant ; *épreuve d'effort ; guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet ; *mucoviscidose/rééducation et réadaptation
  Type de ressources CISMeF : *évaluation des actes professionnels