Terme en Anglais : von willebrand diseases
Définition [Définition VIDAL] : Maladie héréditaire du sang apparentée à l'hémophilie. Elle se manifeste dès l'enfance par une tendance à saigner facilement au moindre choc et par des hémorragies pouvant survenir spontanément.
Acronyme CISMeF : VWD.
Synonyme CISMeF : Pseudohémophilie ; syndrome de Willebrand ; thrombopathie constitutionnelle von willebrand ; von Willebrand, maladie ; Willebrand.
Terme MeSH plus étroit : Forme récessive de la maladie de von Willebrand.
Synonyme MeSH : Angiohémophilie ; Angiohémophilies ; Hémophilie vasculaire ; Maladie de von Willebrand ; Maladie de Willebrand ; Maladie Von Willebrand.
Voir aussi :
facteur de von willebrand.
Appartient au(x) Métaterme(s) : génétique ; hématologie.
Ou consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :
article de périodique
- La maladie de von Willebrand : une diathèse hémorragique fréquente et méconnue
[Site éditeur Revue Médicale Suisse ] "Le facteur von Willebrand joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire et secondaire. La maladie de von Willebrand est due à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur von Willebrand. Il s'agit de l'anomalie constitutionnelle de l'hémostase la plus fréquente. Elle se manifeste par un syndrome hémorragique, principalement cutanéo-muqueux, et est caractérisée par une très grande hétérogénéité clinique et biologique. La transmission est autosomale, généralement dominante. Son dépistage doit être fait au cabinet médical et repose en premier lieu sur une bonne anamnèse. Il est ensuite important de confirmer le diagnostic dans un laboratoire spécialisé car un traitement adéquat peut être prescrit pour éviter des complications hémorragiques, notamment lors d'interventions chirurgicales"
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2007 ; visité le 06/08/2008] Non renseigné (par défaut) - Ch.
Descripteur MeSH :
*maladies de von willebrand
Type de ressources CISMeF : *article de périodique
article de périodique
- Syndrome de Willebrand acquis (Le) - Revue
Par Mme Briat A (Non Renseigné (par défaut)), Mme Tapon-Bretaudière J (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur John Libbey Eurotext ] données épidémiologiques, manifestations cliniques, pathologies associées, mécanismes en cause, diagnostic, traitement, conclusion, références
[langue : anglais, français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 30/05/2005] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
comorbidité ;
facteur de von willebrand ;
facteur de von willebrand/usage thérapeutique ;
*maladies de von willebrand ;
*maladies de von willebrand/diagnostic ;
maladies de von willebrand/épidémiologie ;
*maladies de von willebrand/étiologie ;
maladies de von willebrand/traitement médicamenteux ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *article de périodique ;
résumé en français
brochure pédagogique pour les patients
cours
- Maladie de Willebrand (La) - - Examen Classant National : Question(s) 339 -
Par M. Pernod G (Corpus médical de la Faculté de Médecine de Grenoble).
[Site éditeur Université Joseph Fourier, Faculté de médecine de Grenoble Alpesmed] résumé, généralités, signes cliniques (diagnostic, hémorragies caractéristiques), diagnostic (positif, différentiel), traitement (desmopressine (DDAVP ou MINIRIN®), traitement substitutif) ; plan de la leçon, pré-requis, mots clés, références, version imprimable, 4 pages
[langue : français ; format : xml ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/12/2002 ; visité le 15/05/2003] Grenoble (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
autre accès
.
Descripteur MeSH :
desmopressine/usage thérapeutique ;
diagnostic différentiel ;
facteur de von willebrand ;
hématologie/enseignement et éducation ;
hémorragie ;
*maladies de von willebrand ;
*maladies de von willebrand/diagnostic ;
maladies de von willebrand/traitement médicamenteux ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *cours
forum et liste de diffusion patients
information scientifique et technique
recommandation pour la pratique clinique
- Prise en charge gynécologique et obstétricale des femmes présentant une coagulopathie héréditaire
Par Dr Derzko C (Non Renseigné (par défaut)), Dr Douglas J (Institut Claudius-Regaud, département de chirurgie), M. David M (Non Renseigné (par défaut)), Mme Demers M (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur SOGC - Société des Obstétriciens et Gynécologues du Canada ] Indication du niveau de preuve, "le présent document de consensus a été élaboré par un comité multidisciplinaire comprenant un anesthésiste, deux hématologues et une obstétricienne-gynécologue, et a été sanctionné par les organismes de spécialité respectifs de ces derniers. Il a été rédigé dans l'intention manifeste de fournir, tant aux femmes présentant une coagulopathie héréditaire qu'à leurs fournisseurs de soins, des lignes directrices en ce qui a trait à la prise en charge gynécologique et obstétricale des femmes en question, y compris en matière de soutien anesthésique approprié, le cas échéant", 14 pages
[langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2005 ; visité le 15/09/2005] Non renseigné (par défaut) - Ca.
Descripteur MeSH :
adolescent ;
anesthésie obstétricale ;
*gestion des soins aux patients ;
grossesse ;
hémorragie de la délivrance ;
*maladies de von willebrand ;
ménorragie/chirurgie ;
ménorragie/diagnostic ;
*ménorragie/traitement médicamenteux ;
nouveau-né ;
parturition ;
travail obstétrical ;
troubles héréditaires de la coagulation sanguine/chirurgie ;
*troubles héréditaires de la coagulation sanguine/diagnostic ;
*troubles héréditaires de la coagulation sanguine/traitement médicamenteux
Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
arborescence qualificatifs MeSH
- Maladie de Willebrand (La) - - Examen Classant National : Question(s) 339 -
Par M. Pernod G (Corpus médical de la Faculté de Médecine de Grenoble).
[Site éditeur Université Joseph Fourier, Faculté de médecine de Grenoble Alpesmed] résumé, généralités, signes cliniques (diagnostic, hémorragies caractéristiques), diagnostic (positif, différentiel), traitement (desmopressine (DDAVP ou MINIRIN®), traitement substitutif) ; plan de la leçon, pré-requis, mots clés, références, version imprimable, 4 pages
[langue : français ; format : xml ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/12/2002 ; visité le 15/05/2003] Grenoble (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
autre accès
.
Descripteur MeSH :
desmopressine/usage thérapeutique ;
diagnostic différentiel ;
facteur de von willebrand ;
hématologie/enseignement et éducation ;
hémorragie ;
*maladies de von willebrand ;
*maladies de von willebrand/diagnostic ;
maladies de von willebrand/traitement médicamenteux ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *cours
- Syndrome de Willebrand acquis (Le) - Revue
Par Mme Briat A (Non Renseigné (par défaut)), Mme Tapon-Bretaudière J (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur John Libbey Eurotext ] données épidémiologiques, manifestations cliniques, pathologies associées, mécanismes en cause, diagnostic, traitement, conclusion, références
[langue : anglais, français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 30/05/2005] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
comorbidité ;
facteur de von willebrand ;
facteur de von willebrand/usage thérapeutique ;
*maladies de von willebrand ;
*maladies de von willebrand/diagnostic ;
maladies de von willebrand/épidémiologie ;
*maladies de von willebrand/étiologie ;
maladies de von willebrand/traitement médicamenteux ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *article de périodique ;
résumé en français
- Willebrand, maladie de - Synonyme(s) : Von Willebrand, maladie de
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La maladie de Willebrand est la plus fréquente des pathologies hémorragiques héréditaires (prévalence mondiale supérieure à 1%). Son mode de transmission est autosomique, le plus souvent dominant ..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/05/2003 ; visité le 24/07/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH :
conseil génétique ;
*maladies de von willebrand/diagnostic ;
maladies rares ;
signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique ;
registre