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Maladie de huntington

Terme en Anglais : huntington disease

Définition [Définition MeSH] : Maladie familiale héritée comme trait autosomique dominant, caractérisée par l'apparition d'une CHOREE progressive et de la DEMENCE dans la 4e ou 5e décade de vie. Les manifestations initiales les plus fréquentes sont la paranoïa ; un faible contrôle des impulsions ; la DEPRESSION ; les HALLUCINATIONS ; et le DELIRE. Et finalement : détérioration de l'intellect ; perte du contrôle moteur fin ; ATHETOSE ; et la CHOREE diffuse qui implique la musculature axiale et des membres, menant à un état végétatif 10-15 ans après l'apparition de la maladie. Le type juvenile a une évolution fulminante avec des CRISES ; ATAXIE ; démence ; et chorée.

Synonyme CISMeF : chorée Huntington.
Terme MeSH plus étroit : Maladie de Huntington à début tardif ; Maladie de Huntington juvénile ; Maladie de Huntington variante akinétique-rigide ; Variante akinétique-rigide de la maladie de Huntington.
Synonyme MeSH : Chorée chronique progressive de Huntington ; Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington ; Chorée de Huntington.

Appartient au(x) Métaterme(s) : génétique ; neurologie ; psychiatrie.

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06 mai 2012
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