Terme en Anglais : subacute sclerosing panencephalitis

Définition [Définition MeSH] : Encéphalite rare, d'évolution subaiguë, due à une infection chronique par le VIRUS de la ROUGEOLE. Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes, 2-8 ans après l'infection par le virus de la rougeole. Elle se manifeste par un déclin progressif des capacités intellectuelles, associé à un changement comportemental puis par des MYOCLONIES, des PARALYSIES SPASTIQUES et une DÉMENCE. La MORT se produit habituellement 1-3 ans après le début des signes cliniques. On retrouve des modifications périvasculaires avec des inclusions cytoplasmiques éosinophiles, une neurophagie et une gliose. Elle est provoquée par le virus de la SSPE qui est un variant défectif du VIRUS de la ROUGEOLE. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)
Définition [INSERM] : Encéphalite rare, d'évolution subaiguë, due à une infection chronique par le virus de la rougeole. Elle survient principalement chez les enfants et les jeunes adultes, 2 à 8 ans après l'infection par le virus de la rougeole. Elle se manifeste par un déclin progressif des capacités intellectuelles, associé à des altérations du comportement puis par des myoclonies, des paralysies spastiques et une démence. La mort se produit habituellement 1 à 3 ans après le début des signes cliniques. L'examen anatomopathologique retrouve des modifications périvasculaires avec des inclusions cytoplasmiques éosinophiles, une neurophagie et une gliose. Elle est provoquée par le virus de la SSPE qui est un virus mutant de la rougeole. (Ext. Adams et al., Principles of Neurology, 6ème éd., pp767-8)

Synonyme CISMeF : leuco-encéphalite subaiguë sclérosante.
Synonyme MeSH : Encéphalite à inclusions ; Encéphalite morbilleuse à inclusions ; LESS ; Leuco-encéphalite sclérosante subaiguë ; Leuco-encéphalite sclérosante subaigüe ; Maladie de Van Bogaert ; Panencéphalite sclérosante subaiguë ; Panencéphalite sclérosante subaigüe.

Voir aussi : virus rougeole.

Appartient au(x) Métaterme(s) : infectiologie ; neurologie ; virologie.