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Incontinentia pigmenti

Terme en Anglais : incontinentia pigmenti

Définition [Traduction automatique contrôlée du MeSH] : génodermatose touchant surtout les femelles et caractérisée par des changements de peau en trois phases - vésiculaire bulleux, verruqueux papillomateux et maculaire mélanodermique. L'hyperpigmentation est bizarre et irrégulière. Soixante pour cent des patients présentent des anomalies des yeux, dents, système nerveux central et appendices de peau.

Synonyme CISMeF : dermatose pigmentaire éclaboussures ; incontinentia pigmenti type 1 ; incontinentia pigmenti type 2 ; naevus chromatophore héréditaire.
Synonyme MeSH : Syndrome de Bloch-Sulzberger.

Ne pas confondre avec : troubles de la pigmentation.


Appartient au(x) Métaterme(s) : dermatologie ; génétique.

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05 février 2012
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