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Hémophilie B

Terme en Anglais : hemophilia B

Définition [Définition MeSH] : Déficience en facteur IX de coagulation du sang héréditaire liée à l'X. Les signes historiques et cliniques ressemblent à ceux de l'hémophilie classique (HÉMOPHILIE A), mais les patients présentent moins de symptômes. La sévérité du saignement est habituellement identique chez les membres d'une même famille. Beaucoup de patients sont asymptomatiques jusqu'à ce que le système hémostatique soit sollicité par la chirurgie ou un traumatisme. Le traitement est semblable à celui pour l'hémophilie A. (From Cecil Textbook of Medicine, 19th ed, p1008)

Synonyme CISMeF : facteur IX, déficit en.
Synonyme MeSH : Carence héréditaire en facteur IX ; Déficit en facteur IX ; Déficit en FIX ; Déficit héréditaire en facteur IX ; Hémophilie par déficit en facteur IX ; Maladie de Christmas.

Voir aussi : hémophilie A.


Appartient au(x) Métaterme(s) : génétique ; hématologie.

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06 mai 2012
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