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Hémochromatose

Terme en Anglais : hemochromatosis

Définition [Définition MeSH] : Maladie dûe à un dépôt d'hémosidérine dans les cellules parenchymateuses, entraînant des dommages tissulaires et un dysfonctionnement du foie, du pancréas, du coeur, et de l'hypophyse. Le développement complet de la maladie chez les femmes est limité par les menstruations, la grossesse, et une absorption faible du fer alimentaire. L'hémochromatose acquise peut être le résultat de transfusions sanguines, d'un excès de fer dans l'alimentation, ou secondaire à une autre pathologie. L'hémochromatose idiopathique ou génétique est une maladie récessive autosomale du métabolisme lié à un gène étroitement lié au locus A du complexe HLA sur le chromosome 6. (From Dorland, 27th ed)
Définition [Définition VIDAL] : Maladie due à une surcharge en fer, qui se détecte par le dosage de la ferritine dans le sang. Elle peut être héréditaire ou acquise, liée notamment à l'alcoolisme.

Synonyme CISMeF : hémochromatose idiopathique ; hémochromatose primitive.
Synonyme MeSH : Diabète bronzé.

Appartient au(x) Métaterme(s) : génétique ; métabolisme.

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06 mai 2012
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