Épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Terme en Anglais : epidermolysis bullosa, junctional
Définition [Traduction automatique contrôlée du MeSH] : forme d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance ou pendant la période néo-natale et transmise par succession récessive autosomique. Elle est caractérisée par la formation d'ampoules généralisées, une dénudation étendue et une séparation et segmentation des membranes plasmiques des cellules basales de la couche basale.
Synonyme CISMeF : épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrésie du pylore ; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique ; épidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz-Pearson.
Terme MeSH plus étroit : Épidermolyse bulleuse atrophique progressive ; Épidermolyse bulleuse létale ; Maladie d'Herlitz.
Synonyme MeSH : EBJ (Épidermolyse bulleuse jonctionnelle) ; EBJ généralisée atrophique bénigne ; EBJ non létale ; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique bénigne ; épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale.
Appartient au(x) Métaterme(s) : dermatologie ; génétique.
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- Epidermolyse bulleuse congénitale
[Site éditeur DermIS.net ] "Le terme d'Epidermolyse Bulleuse Congénitale fait référence à un groupe de pathologies cutanées rares et héréditaires toutes liée à une anomalie constitutionnelle d'un des composants de la jonction dermo épidermique. Ces affections sont caractérisées par une fragillité constitutionnelle de la peau exprimée souvent des la naissance..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 24/06/2008] Non renseigné (par défaut) - De.
Descripteur MeSH : diagnostic différentiel ; *épidermolyse bulleuse jonctionnelle/diagnostic
Type de ressources CISMeF : *image
information scientifique et technique
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle
Par Dr Blanchet-Bardon C (Non Renseigné (par défaut)).
[Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] description de la maladie, signes cliniques, autres sites internet, consultations adaptées (dysmorphologie, génodermatoses, conseil génétique, épidermolyses bulleuses), laboratoires de diagnostic, projets de recherche, réseaux de professionnels, associations de patients, médicaments [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/04/2002 ; visité le 13/01/2004] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
Descripteur MeSH : *épidermolyse bulleuse jonctionnelle ; épidermolyse bulleuse jonctionnelle/diagnostic ; épidermolyse bulleuse jonctionnelle/traitement médicamenteux ; maladies rares ; signes et symptômes
Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
arborescence qualificatifs MeSH
- Epidermolyse bulleuse congénitale
[Site éditeur DermIS.net ] "Le terme d'Epidermolyse Bulleuse Congénitale fait référence à un groupe de pathologies cutanées rares et héréditaires toutes liée à une anomalie constitutionnelle d'un des composants de la jonction dermo épidermique. Ces affections sont caractérisées par une fragillité constitutionnelle de la peau exprimée souvent des la naissance..."
[langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 24/06/2008] Non renseigné (par défaut) - De.
Descripteur MeSH : diagnostic différentiel ; *épidermolyse bulleuse jonctionnelle/diagnostic
Type de ressources CISMeF : *image
06 mai 2012
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