Dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale
Terme en Anglais : muscular dystrophy, facioscapulohumeral
Définition [Définition MeSH] : Maladie dégénérative dominante autosomale du muscle caractérisée par une faiblesse lentement progressive des muscles du visage, de la partie supérieure du bras, et de la ceinture scapulaire. Le début des symptômes se produit habituellement dans la première ou deuxième décennie de la vie. Les individus affectés présentent habituellement un allongement des extrémités supérieues, lié à l'affaiblissement. Ceci tend à être suivi d'une faiblesse faciale, impliquant principalement les muscles orbiculaires des yeux. (Neuromuscul Disord 1997;7(1):55-62; Adams et autres, principes de la neurologie, 6ème ED, p1420)
Synonyme CISMeF : dystrophie musculaire fascio-scapulo-humérale ; Landouzy-Dejerine, myopathie de.
Synonyme MeSH : Atrophie facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjerine ; Maladie de Landouzy-Déjerine ; Myopathie de Landouzy-Déjerine ; Myopathie facio-scapulo-humérale ; Myopathie facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjerine.
Synonyme Orphanet : dystrophie FSH ; myopathie FSH.
Appartient au(x) Métaterme(s) : génétique ; neurologie ; rhumatologie.
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Descripteur MeSH : *dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; *dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale/diagnostic ; *dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale/thérapie ; *signes et symptômes
MeSH Concept Supplémentaire : *dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale 1a
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information scientifique et technique
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Par Dr Aymé S (Orphanet).
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06 mai 2012
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