Terme en Anglais : dysautonomia, familial

Définition [Définition MeSH] : Maladie autosomique des systèmes nerveux périphériques et autonomes limitée aux individus de descence juive Ashkénaze. Les manifestations cliniques sont présentes à la naissance et incluent une lacrimation diminuée, une thermorégulation défectueuse, une hypotension orthostatique, des pupilles fixes, une transpiration excessive, une perte de douleur et de sensation de la température, et des réflexes absents. Les dispositifs pathologiques incluent des nombres réduits de fibres périphériques de nerf de petit diamètre et de neurones autonomes de ganglion. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1348; Nat Genet 1993;4(2):160-4)

Synonyme CISMeF : maladie de riley-day ; neuropathie sensitive et autonomique héréditaire type 3 ; Riley-Day, syndome de.
Synonyme MeSH : Déséquilibre neurovégétatif familial ; Dysautonomie familiale de Riley-Day ; Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type III ; Neuropathie héréditaire sensitive et autonome de type 3 ; Neuropathie héréditaire sensorielle et autonome de type 3 ; NHSA de type III ; NHSA de type 3 ; Syndrome de Riley-Day.

Appartient au(x) Métaterme(s) : allergologie et immunologie ; génétique ; neurologie.