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article de périodique

• Échanges érythrocytaires chez les patients drépanocytaires [Site éditeur John Libbey Eurotext ] La drépanocytose associe une anémie hémolytique chronique et une hyperviscosité sanguine. La transfusion a pour but soit de corriger une aggravation de l'anémie chronique, soit d'apporter des hématies déformables afin de délivrer l'oxygène aux tissus anoxiés. Il importe de ne pas dépasser une valeur d'hématocrite autour de 35 % pour ne pas majorer excessivement la viscosité. L'association d'une saignée à une transfusion, procédure qui définit un échange transfusionnel, permet de diminuer le pourcentage d'HbS sans élever l'hématocrite. Un échange peut être effectué par voie manuelle, en remplaçant le sang total du malade par des concentrés érythrocytaires, ou à l'aide d'un séparateur de cellules, qui réinjecte au patient son propre plasma. Les procédures automatisées sont appelées érythrocytaphérèses. Les échanges transfusionnels peuvent être nécessaires en urgence, lors d'une occlusion vasculaire (accident vasculaire cérébral (AVC), syndrome thoracique aigu, défaillance viscérale brutale). Ils peuvent s'intégrer aussi dans des programmes mensuels. Les indications les plus fréquentes des programmes chroniques chez les enfants sont les vasculopathies cérébrales, les échanges pouvant être indiqués en prévention d'un premier AVC chez un enfant dont une ou des artères cérébrales ont un flux, mesuré par doppler trans-crânien, accéléré \; ils peuvent être aussi indiqués pour prévenir une récidive chez un enfant ayant déjà fait un AVC. les échanges mensuels sont plus fréquemment pratiqués chez les adultes pour prévenir des récidives de crises douloureuses ou de syndromes thoraciques aigus, ou pour enrayer l'évolution d'une défaillance viscérale progressive. L'hydroxyurée est aussi parfois proposée dans ces indications, et il n'existe pas d'étude randomisant cette molécule à la transfusion chronique dans ce type d'indications. Les transfusions érythrocytaires peuvent être compliqués d'allo-immunisation dans les pays où les donneurs et les receveurs de sang sont d'origines ethniques différentes. Le risque résiduel de transmettre une infection virale a été très considérablement réduit dans les pays industrialisés. On dispose maintenant d'un nouveau chélateur du fer administrable par voie orale, le déférasirox. Enfin, une large proportion de patients régulièrement transfusés nécessitent l'insertion de chambres implantables, qui représentent un risque infectieux accru chez les malades drépanocytaires. [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2007 ; visité le 17/11/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose/thérapie ; traitement d'urgence ; *transfusion d'érythrocytes
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  

article de périodique

• INFECTIONS ET PROPHYLAXIES ANTIINFECTIEUSES DANS LA DREPANOCYTOSE [Site éditeur Revue Médicale de Liège ] "Les infections bactériennes sont une cause majeure de morbidité et de mortalité chez le jeune enfant drépanocytaire. La susceptibilité aux infections s'observe surtout chez les sujets drépanocytaires homozygotes, mais aussi chez ceux atteints de ß ß0-thalasso-drépanocytose et de double hétérozygotie SC ..." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2004 ; visité le 25/11/2009] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose/complications ; enfant ; *infections bactériennes/prévention et contrôle ; nourrisson
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• La drépanocytose : une affection exotique ou un problème de santé publique en Belgique ?. [Site éditeur Revue Médicale de Bruxelles ] "La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine : l'hémoglobine S, de transmission autosomique récessive. C'est la pathologie héréditaire la plus fréquente en Afrique intertropicale, mais des études épidémiologiques réalisées via un dépistage néonatal systématique à Bruxelles et à Liège ont montré que plus d'un nouveau-né pour 2.000 naissances y est atteint. Si ce chiffre est significatif du point de vue épidémiologique, à l'échelle de chaque praticien, le nombre de malades rencontrés sera faible. Un autre aspect de cette maladie est son expression variable d'un sujet à l'autre : tous les malades souffrent de complications organiques chroniques et multiples, mais dans certaines circonstances, leur vie est également ponctuée d'épisodes aigus qui peuvent conduire à une issue fatale surtout si la prise en charge est inadéquate. Le peu d'expérience par praticien, le manque de connaissance de la population, le polymorphisme de la symptomatologie et les aspects socio-économiques de la drépanocytose font qu'elle est une maladie “ exotique ” aboutissant à un problème de santé publique qui intéresse des disciplines multiples. Une prise en charge globale et dédicacée des patients doit être mise en place. C'est la raison de l'existence du “ Réseau des Hémoglobinopathies ” : http://www.redcellnet.be/. Rev Med Brux 2005 ; 26 : S 309-13 " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2005 ; visité le 23/03/2007] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : Belgique ; *drépanocytose
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• La drépanocytose en Suisse. 1re partie: Physiopathologie, Clinique [Site éditeur Forum Médical Suisse Swiss Medical Forum] "Les mesures médicales de soutien sont importantes et comprennent entre autres un schéma de traitement de la douleur par paliers, avec administration de paracétamol/codéine, d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et, si la réponse est insuffisante, de dérivés de morphine." [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/08/2008 ; visité le 18/09/2008] Non renseigné (par défaut) - Ch. 2e partie: mesures thérapeutiques et prophylactiques .
  Descripteur MeSH : *drépanocytose/complications ; drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/physiopathologie ; *drépanocytose/thérapie
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique ; figure
  
  
• Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France [Site éditeur John Libbey Eurotext ] "La drépanocytose est aujourd'hui parmi les plus fréquentes des maladies génétiques en France et ne peut être ignorée du praticien ayant une activité pédiatrique. Un dépistage puis un diagnostic effectué dès la naissance, ciblé sur les populations à risques, permet d'identifier les diverses formes génétiques de syndromes drépanocytaires majeurs et d'instaurer une prise en charge précoce réduisant l'incidence des complications graves." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2008 ; visité le 17/07/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *dépistage néonatal ; *drépanocytose/diagnostic ; France
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  

association patients

• Action Drépanocytose "Objectifs : Informer et orienter les patients et leurs familles vers les services spécialisées adéquats Organiser de rencontres régulières entre patients, familles et médecins Sensibiliser au dépistage Échanger avec d'autres associations en Belgique et à travers le monde Organiser des colloques, des conférences et des séminaires pour informer et (se) former Diffuser toute oeuvre scientifique concernant la drépanocytose (revues, livres et documents informatiques) Soutenir la recherche " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 09/12/2009] Bruxelles - Be.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• ALDC - Association de Lutte Contre la Drépanocytose "Objectifs : -Soutenir la recherche (Téléthon) -Sensibiliser et informer un large public sur la drépanocytose, surtout les communautés à risque -Apporter une aide en médicaments ainsi qu'en petit matériel médical dans les pays d'Afrique Noire -Aider les familles de patients installées dans le Loiret en cas de deuil -Aider les familles e patients installées à Orléans dans leurs difficultés financières ou autres pour élever leurs enfants -Organiser des rencontres, partager des témoignages, rassurer les personnes qui ont ce handicap qu'il reste de l'espoir -Soutenir le patient et sa famille pendant les périodes d'hospitalisation -Développer la prise en charge à 100% en Afrique -Aider les familles et personnes drépanocytaires habitant Orléans à obtenir un titre de séjour les autorisant à travailler afin de s'occuper des enfants convenablement au quotidien" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 19/01/2010] Orléans (Loiret) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• APIPD - Association pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose "L'APIPD, Association Pour l'Information et la Prévention de la Drépanocytose, association régie par la loi de 1901, a pour objectif depuis sa création en 1988 de : assurer la diffusion d'informations sur la drépanocytose, servir de trait d'union entre les malades drépanocytaires et les aider, eux et leur famille à résoudre les diverses difficultés matérielles et causées par cette maladie, Assurer un soutien scolaire aux enfants drépanocytaires, Sensibiliser l'opinion publique sur cette maladie afin que les moyens soient alloués aux médecins pour la recherche, Etablir une liaison avec les associations locales ou étrangères homologues. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 27/11/2009] Saint-Ouen (Seine-Saint-Denis) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• ASED - Association de Solidarité pour les Enfants Drépanocytaires "Nos objectifs sont d'apporter un soutien médical, moral, affectif et social aux enfants malades" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 10/12/2009] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; enfant
  Type de ressources CISMeF : *association patients ; flux de syndication
  
  
• Association Dorys "Objectifs de l'association DORYS - Formation, Sensibilisation, - par renforcement du dépistage dans les populations à risque et une meilleure prise en charge des malades, - aide à la mise en place sécurité transfusionnelle, - aide à l'amélioration de la qualité de l'eau : l'hydratation est très importante chez les drépanocytaires." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 01/12/2009] Strasbourg (Bas-Rhin) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• Association LCDMF - Association de Lutte contre la Drépanocytose à Madagascar "Cette association a pour but : De mieux faire connaître l'existence de la drépanocytose en France et à Madagascar surtout dans les zones connues de hautes prévalence de la maladie tel que le sud est de l'île. D'aider à mettre en place un programme de prévention d'éducation pour la prise en charge au quotidien de la drépanocytose à Madagascar avec les moyens et les possibilités de soins sur place. De renforcer les liens culturelles et les échanges Franco-Malgache. ..." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 15/01/2010] Châtillon (Hauts-de-Seine) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; *Madagascar
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• Drépavie - Association de lutte contre la Drépanocytose "Notre action concerne principalement l'isolement des familles touchées par la maladie, et le soutien des familles de drépanocytaires" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 15/01/2010] Strasbourg (Bas-Rhin) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• Le Sourire de Sélassé - Prise en charge & dépistage de la drépanocytose au Togo "Cette association a été créée à Brest en 2003, dans le but d'améliorer la prise en charge de la drépanocytose au Togo et de soutenir son dépistage dans ce pays" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 19/01/2010] Brest (Finistère) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; *gestion des soins aux patients ; Togo
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  
• SOS GlOBI - Fédération des Malades Drépanocytaires et Thalassémiques "objectifs : Aider, soutenir et favoriser la recherche, contribuer à la diffusion des informations concernant le dépistage, le suivi et les méthodes de traitement de ces maladies, soutenir les malades et leurs familles, servir de trait d'union entre les malades atteints de drépanocytose, de thalassémies ou autres maladies du globule rouge." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 09/11/2007] Créteil (Val-de-Marne) - Fr. autre accès .
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; *thalassémie
  Type de ressources CISMeF : *association patients
  
  

association professionnels santé

• Association Noir & Blanc "L'association Noir&Blanc est une ONG médicale travaillant auprès des populations des pays en voie de développement, essentiellement sur le continent africain. Son objectif est de venir en aide aux populations en difficulté médicale, notamment les personnes atteintes de drépanocytose." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 29/09/2011] La Valette-du-Var (Var) - Fr.
  Descripteur MeSH : *Afrique ; *coopération internationale ; *drépanocytose ; *pays en voie de développement
  Type de ressources CISMeF : *association professionnels santé
  
  

brochure pédagogique pour les patients

• La drépanocytose [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus" [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/03/2011 ; visité le 17/03/2011] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/thérapie
  Type de ressources CISMeF : *brochure pédagogique pour les patients
  
  

centre national de référence

• Centres de maladies rares - Hôpital Necker Enfants Malades "Centre de référence arthrites juvéniles Centre de Référence épilepsies rares Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires Centre de Référence des Maladies Osseuses Constitutionnelles Centre de référence des maladies rares digestives intestinales Centre de Référence des Maladies rares en ophtalmologie Centre de référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes selectionner Centre de référence des Mastocytoses (CEREMAST) Centre de référence des pathologies gynécologiques rares (PGR) Centre de référence du Syndrome drépanocytaire Centre de référence pour les Malformations Ano-Rectales et Pelviennes Rares Centre de référence Syndrome transfuseur transfusé Centre de référence Syndromes de Pierre Robin " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 20/09/2011] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : *arthrite juvénile ; *cardiopathies congénitales ; *drépanocytose ; *épilepsie ; *maladies de l'appareil urogénital féminin et complications de la grossesse ; *maladies de l'oeil ; *maladies intestinales ; *maladies neuromusculaires ; *maladies osseuses ; *maladies rares ; *malformations de l'appareil digestif ; *mastocytose ; *syndrome de Pierre Robin ; *syndrome de transfusion foeto-foetale
  Type de ressources CISMeF : *centre national de référence
  
  

cours

• Hémoglobinoses (Les) Par Pr Aubry P (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur Médecine tropicale - Diplôme de Médecine Tropicale des Pays de l'Océan Indien ] hémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement (principes du traitement symptomatiquhémoglobinopathies, thalassémies, drépanocytose (généralités, clinique, diagnostic, pronostic, causes, traitement), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetalee, nouvelles démarches thérapeutiques), béta-thalassémie (forme homozygote ou maladie de Cooley, forme hétérozygote, formes intermédiaires, associations fréquentes avec les hémoglobinopathies), note sur les autres thalassémies et la persistance héréditaire de l'hémoglobine foetale [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 03/06/2003] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adulte ; alpha-Thalassémie ; *bêta-Thalassémie ; bêta-Thalassémie/diagnostic ; *drépanocytose ; drépanocytose/complications ; drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/épidémiologie ; drépanocytose/physiopathologie ; drépanocytose/prévention et contrôle ; drépanocytose/thérapie ; enfant ; *hémoglobinopathies ; maladie aiguë ; maladie chronique ; médecine tropicale/enseignement et éducation ; pays en voie de développement ; pronostic ; signes et symptômes ; *thalassémie ; trait drépanocytaire
  Type de ressources CISMeF : *cours
  
  

évaluation économique

• Avis scientifique sur le dépistage néonatal de l'anémie falciforme : état des connaissances et enjeux pour le Québec [Site éditeur INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec ] "L'objectif du présent rapport de l'Institut national de santé publique du Québec (INSPQ) est d'évaluer si l'information requise pour juger de « la pertinence d'inclure l'anémie falciforme au programme de dépistage néonatal québécois » est disponible et de qualité." [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2010 ; visité le 28/03/2011] Non renseigné (par défaut) - Ca. synthèse .
  Descripteur MeSH : *dépistage néonatal/économie ; *dépistage néonatal/utilisation ; diagnostic précoce ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/épidémiologie ; évaluation des risques ; prévalence ; Québec
  Type de ressources CISMeF : *évaluation économique ; *évaluation technologique
  
  

évaluation technologique

• Avis scientifique sur le dépistage néonatal de l'anémie falciforme : état des connaissances et enjeux pour le Québec [Site éditeur INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec ] "L'objectif du présent rapport de l'Institut national de santé publique du Québec (INSPQ) est d'évaluer si l'information requise pour juger de « la pertinence d'inclure l'anémie falciforme au programme de dépistage néonatal québécois » est disponible et de qualité." [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2010 ; visité le 28/03/2011] Non renseigné (par défaut) - Ca. synthèse .
  Descripteur MeSH : *dépistage néonatal/économie ; *dépistage néonatal/utilisation ; diagnostic précoce ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/épidémiologie ; évaluation des risques ; prévalence ; Québec
  Type de ressources CISMeF : *évaluation économique ; *évaluation technologique
  
  

information patient et grand public

• Drépanocytose (La) [Site éditeur Intégrascol ] définition, symptômes, conséquences, traitement, avenir, chiffres, conséquences sur la vie scolaire, amélioration de la vie scolaire des enfants malades [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 01/06/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. fiche pédagogique .
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; drépanocytose/anatomie pathologique ; drépanocytose/complications ; *drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/génétique ; drépanocytose/thérapie ; enfant ; établissements scolaires ; intégration scolaire enfants handicapés ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information patient et grand public ; *matériel enseignement
  
  

information scientifique et technique

• Drépanocytose - synonyme(s) et inclusion(s) : anémie à hématies falciformes Par Pr Galacteros F (Hôpital Henri Mondor de Créteil, Unité de génétique médicale).
  [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "Les drépanocytoses sont des maladies hémolytiques chroniques susceptibles de 3 types d'accidents aigus surajoutés : anémies graves, infections bactériennes graves et accidents ischémiques vaso-occlusifs (AVO) secondaires aux conflits entre les petits vaisseaux et les globules rouges trop peu déformables...." [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site parrainé fonds publics ; daté du 01/07/2007 ; visité le 14/11/2000] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : diagnostic prénatal ; *drépanocytose ; *drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/épidémiologie ; drépanocytose/thérapie ; incidence ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
  
  

matériel enseignement

• Drépanocytose (La) [Site éditeur Intégrascol ] définition, symptômes, conséquences, traitement, avenir, chiffres, conséquences sur la vie scolaire, amélioration de la vie scolaire des enfants malades [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 01/06/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. fiche pédagogique .
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; drépanocytose/anatomie pathologique ; drépanocytose/complications ; *drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/génétique ; drépanocytose/thérapie ; enfant ; établissements scolaires ; intégration scolaire enfants handicapés ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information patient et grand public ; *matériel enseignement
  
  

recommandation pour la pratique clinique

• Guide ALD n° 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte - liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 - [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes. Ce PNDS est limité à la prise en charge de l'adulte atteint d'un syndrome drépanocytaire majeur (SDM). Il complète dans ce domaine le PNDS concernant les syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent et celui concernant les patients atteints de bêta- thalassémie majeure. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2010 ; visité le 02/04/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adulte ; *drépanocytose/complications ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/thérapie ; *gestion des soins aux patients
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
  
  
• Guide ALD n° 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent - Liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 - [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient, enfant ou adolescent, atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2010 ; visité le 02/04/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; *drépanocytose/complications ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/thérapie ; enfant ; *gestion des soins aux patients ; nourrisson
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
  
  
• Prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant et l'adolescent Par Dr Geffrier D'Acremont C (Non Renseigné (par défaut)), Mlle Gourbail L (Non Renseigné (par défaut)), Mlle Baudoux S (Non Renseigné (par défaut)), et-al. (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] Indication du niveau de preuve, méthodologie de travail, argumentaire, généralités, rappels sur le drépanocytose et les syndromes drépanocytaires, principes généraux de prise en charge d'un enfant dépisté à la naissance avec un syndrome drépanocytaire majeur, prévention des infections chez l'enfant drépanocytaire, traitement des complications aiguës et chroniques, traitements spécialisés, conclusion et propositions d'actions futures, références ; 107 pages [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/09/2005 ; visité le 05/12/2005] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  CONCEPT MeSH : *Gestion de la douleur
  Descripteur MeSH : accident vasculaire cérébral ; adolescent ; analgésiques/usage thérapeutique ; analgésiques morphiniques/administration et posologie ; analgésiques morphiniques/usage thérapeutique ; antibactériens ; antibioprophylaxie ; antidrépanocytaires/usage thérapeutique ; arbres décisionnels ; bibliographie médicale ; calendrier vaccinal ; continuité des soins ; dépistage néonatal ; *douleur ; *douleur/traitement médicamenteux ; *douleur chronique ; *drépanocytose ; *drépanocytose/complications ; drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/physiopathologie ; drépanocytose/prévention et contrôle ; drépanocytose/psychologie ; *drépanocytose/thérapie ; éducation du patient comme sujet ; enfant ; France ; hémochromatose ; hospitalisation ; hydroxyurée/usage thérapeutique ; infections à pneumocoques/prévention et contrôle ; infections bactériennes ; infections bactériennes/prévention et contrôle ; infections bactériennes/traitement médicamenteux ; maladie aiguë ; maladie des voies biliaires ; maladies cardiovasculaires ; maladies de la rate ; maladies de l'oeil ; maladies du foie ; maladies du rein ; maladies osseuses ; maladies pulmonaires ; maladies vasculaires ; mesure de la douleur ; morphine/administration et posologie ; morphine/usage thérapeutique ; nalbuphine/administration et posologie ; nalbuphine/usage thérapeutique ; nouveau-né ; priapisme ; signes et symptômes ; traitement d'urgence ; transfusion sanguine ; transplantation de cellules souches hématopoïétiques ; ulcère de la jambe ; vaccination ; vaccins antipneumococciques
  Type de ressources CISMeF : algorithme ; *recommandation pour la pratique clinique ; tableau
  
  
• Syndromes drépanocytaires majeurs "Le Centre de Référence Labélisé « Syndromes drépanocytaires majeurs », dans le cadre de ses missions, a créé un groupe de travail pour la rédaction et la diffusion de recommandations pour la prise en charge des patients drépanocytaires adultes (...) La crise hyperalgique Le syndrome thoracique aigu La prise en charge de priapisme L'accident vasculaire cérébral La femme enceinte drépanocytaire La période péri-opératoire Les indications et modalités transfusionnelles La prise en charge pré-hospitalière Les infections bactériennes [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/12/2007 ; visité le 14/06/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : accident vasculaire cérébral/thérapie ; adulte ; douleur/thérapie ; *drépanocytose/thérapie ; fièvre/thérapie ; grossesse ; priapisme/thérapie ; soins périopératoires ; transfusion sanguine
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
  
  

recommandation professionnelle

• Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose) [Site éditeur CCNE Comité Consultatif National d'Ethique - France] la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 11/01/2007 ; visité le 10/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *codes de l'éthique ; communication ; consentement libre et éclairé ; *dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; détection d'hétérozygote ; *drépanocytose/diagnostic ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie
  Type de ressources CISMeF : *recommandation professionnelle
  
  

réseau coordonné

• ROFSED - Réseau Ouest-Francilien de Soins aux Enfants Drépanocytaires - Hôpital Necker - Enfants Malades "Le réseau a pour objectif de permettre la prise en charge coordonnée des enfants drépanocytaires. L'idée est de constituer un réseau de soin ville-hôpital, dans lequel les médecins de ville et/ou de PMI assurent une surveillance régulière des enfants, au plus près de leur quotidien, en collaboration avec les médecins hospitaliers" [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 15/01/2010] Paris (Paris) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose
  Type de ressources CISMeF : *réseau coordonné
  
  

arborescence qualificatifs MeSH

• Avis scientifique sur le dépistage néonatal de l'anémie falciforme : état des connaissances et enjeux pour le Québec [Site éditeur INSPQ - Institut National de Santé Publique - Québec ] "L'objectif du présent rapport de l'Institut national de santé publique du Québec (INSPQ) est d'évaluer si l'information requise pour juger de « la pertinence d'inclure l'anémie falciforme au programme de dépistage néonatal québécois » est disponible et de qualité." [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/10/2010 ; visité le 28/03/2011] Non renseigné (par défaut) - Ca. synthèse .
  Descripteur MeSH : *dépistage néonatal/économie ; *dépistage néonatal/utilisation ; diagnostic précoce ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/épidémiologie ; évaluation des risques ; prévalence ; Québec
  Type de ressources CISMeF : *évaluation économique ; *évaluation technologique
  
  
• Drépanocytose - synonyme(s) et inclusion(s) : anémie à hématies falciformes Par Pr Galacteros F (Hôpital Henri Mondor de Créteil, Unité de génétique médicale).
  [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "Les drépanocytoses sont des maladies hémolytiques chroniques susceptibles de 3 types d'accidents aigus surajoutés : anémies graves, infections bactériennes graves et accidents ischémiques vaso-occlusifs (AVO) secondaires aux conflits entre les petits vaisseaux et les globules rouges trop peu déformables...." [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site parrainé fonds publics ; daté du 01/07/2007 ; visité le 14/11/2000] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : diagnostic prénatal ; *drépanocytose ; *drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/épidémiologie ; drépanocytose/thérapie ; incidence ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : *information scientifique et technique
  
  
• Drépanocytose (La) [Site éditeur Intégrascol ] définition, symptômes, conséquences, traitement, avenir, chiffres, conséquences sur la vie scolaire, amélioration de la vie scolaire des enfants malades [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; visité le 01/06/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr. fiche pédagogique .
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; drépanocytose/anatomie pathologique ; drépanocytose/complications ; *drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/génétique ; drépanocytose/thérapie ; enfant ; établissements scolaires ; intégration scolaire enfants handicapés ; signes et symptômes
  Type de ressources CISMeF : guide ressources ; *information patient et grand public ; *matériel enseignement
  
  
• Échanges érythrocytaires chez les patients drépanocytaires [Site éditeur John Libbey Eurotext ] La drépanocytose associe une anémie hémolytique chronique et une hyperviscosité sanguine. La transfusion a pour but soit de corriger une aggravation de l'anémie chronique, soit d'apporter des hématies déformables afin de délivrer l'oxygène aux tissus anoxiés. Il importe de ne pas dépasser une valeur d'hématocrite autour de 35 % pour ne pas majorer excessivement la viscosité. L'association d'une saignée à une transfusion, procédure qui définit un échange transfusionnel, permet de diminuer le pourcentage d'HbS sans élever l'hématocrite. Un échange peut être effectué par voie manuelle, en remplaçant le sang total du malade par des concentrés érythrocytaires, ou à l'aide d'un séparateur de cellules, qui réinjecte au patient son propre plasma. Les procédures automatisées sont appelées érythrocytaphérèses. Les échanges transfusionnels peuvent être nécessaires en urgence, lors d'une occlusion vasculaire (accident vasculaire cérébral (AVC), syndrome thoracique aigu, défaillance viscérale brutale). Ils peuvent s'intégrer aussi dans des programmes mensuels. Les indications les plus fréquentes des programmes chroniques chez les enfants sont les vasculopathies cérébrales, les échanges pouvant être indiqués en prévention d'un premier AVC chez un enfant dont une ou des artères cérébrales ont un flux, mesuré par doppler trans-crânien, accéléré \; ils peuvent être aussi indiqués pour prévenir une récidive chez un enfant ayant déjà fait un AVC. les échanges mensuels sont plus fréquemment pratiqués chez les adultes pour prévenir des récidives de crises douloureuses ou de syndromes thoraciques aigus, ou pour enrayer l'évolution d'une défaillance viscérale progressive. L'hydroxyurée est aussi parfois proposée dans ces indications, et il n'existe pas d'étude randomisant cette molécule à la transfusion chronique dans ce type d'indications. Les transfusions érythrocytaires peuvent être compliqués d'allo-immunisation dans les pays où les donneurs et les receveurs de sang sont d'origines ethniques différentes. Le risque résiduel de transmettre une infection virale a été très considérablement réduit dans les pays industrialisés. On dispose maintenant d'un nouveau chélateur du fer administrable par voie orale, le déférasirox. Enfin, une large proportion de patients régulièrement transfusés nécessitent l'insertion de chambres implantables, qui représentent un risque infectieux accru chez les malades drépanocytaires. [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/07/2007 ; visité le 17/11/2009] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose/thérapie ; traitement d'urgence ; *transfusion d'érythrocytes
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Guide ALD n° 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte - liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 - [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes. Ce PNDS est limité à la prise en charge de l'adulte atteint d'un syndrome drépanocytaire majeur (SDM). Il complète dans ce domaine le PNDS concernant les syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent et celui concernant les patients atteints de bêta- thalassémie majeure. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2010 ; visité le 02/04/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adulte ; *drépanocytose/complications ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/thérapie ; *gestion des soins aux patients
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
  
  
• Guide ALD n° 10 - Syndromes drépanocytaires majeurs de l'enfant et de l'adolescent - Liste des actes et prestations - Examen Classant National : Question(s) 316 - [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] "L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de la santé la prise en charge optimale actuelle et le parcours de soins d'un patient, enfant ou adolescent, atteint de syndrome drépanocytaire majeur admis en ALD au titre de l'ALD 10, hémoglobinopathies invalidantes. " [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2010 ; visité le 02/04/2010] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : adolescent ; *drépanocytose/complications ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/thérapie ; enfant ; *gestion des soins aux patients ; nourrisson
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique
  
  
• INFECTIONS ET PROPHYLAXIES ANTIINFECTIEUSES DANS LA DREPANOCYTOSE [Site éditeur Revue Médicale de Liège ] "Les infections bactériennes sont une cause majeure de morbidité et de mortalité chez le jeune enfant drépanocytaire. La susceptibilité aux infections s'observe surtout chez les sujets drépanocytaires homozygotes, mais aussi chez ceux atteints de ß ß0-thalasso-drépanocytose et de double hétérozygotie SC ..." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2004 ; visité le 25/11/2009] Non renseigné (par défaut) - Be.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose/complications ; enfant ; *infections bactériennes/prévention et contrôle ; nourrisson
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• La drépanocytose [Site éditeur Orphanet Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins] "La maladie Le diagnostic Les aspects génétiques Le traitement, la prise en charge, la prévention Vivre avec En savoir plus" [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/03/2011 ; visité le 17/03/2011] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *drépanocytose ; *drépanocytose/diagnostic ; *drépanocytose/thérapie
  Type de ressources CISMeF : *brochure pédagogique pour les patients
  
  
• La drépanocytose en Suisse. 1re partie: Physiopathologie, Clinique [Site éditeur Forum Médical Suisse Swiss Medical Forum] "Les mesures médicales de soutien sont importantes et comprennent entre autres un schéma de traitement de la douleur par paliers, avec administration de paracétamol/codéine, d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et, si la réponse est insuffisante, de dérivés de morphine." [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/08/2008 ; visité le 18/09/2008] Non renseigné (par défaut) - Ch. 2e partie: mesures thérapeutiques et prophylactiques .
  Descripteur MeSH : *drépanocytose/complications ; drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/physiopathologie ; *drépanocytose/thérapie
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique ; figure
  
  
• Le dépistage néonatal de la drépanocytose en France [Site éditeur John Libbey Eurotext ] "La drépanocytose est aujourd'hui parmi les plus fréquentes des maladies génétiques en France et ne peut être ignorée du praticien ayant une activité pédiatrique. Un dépistage puis un diagnostic effectué dès la naissance, ciblé sur les populations à risques, permet d'identifier les diverses formes génétiques de syndromes drépanocytaires majeurs et d'instaurer une prise en charge précoce réduisant l'incidence des complications graves." [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/01/2008 ; visité le 17/07/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *dépistage néonatal ; *drépanocytose/diagnostic ; France
  Type de ressources CISMeF : *article de périodique
  
  
• Prise en charge de la drépanocytose chez l'enfant et l'adolescent Par Dr Geffrier D'Acremont C (Non Renseigné (par défaut)), Mlle Gourbail L (Non Renseigné (par défaut)), Mlle Baudoux S (Non Renseigné (par défaut)), et-al. (Non Renseigné (par défaut)).
  [Site éditeur HAS - Haute Autorité de Santé ] Indication du niveau de preuve, méthodologie de travail, argumentaire, généralités, rappels sur le drépanocytose et les syndromes drépanocytaires, principes généraux de prise en charge d'un enfant dépisté à la naissance avec un syndrome drépanocytaire majeur, prévention des infections chez l'enfant drépanocytaire, traitement des complications aiguës et chroniques, traitements spécialisés, conclusion et propositions d'actions futures, références ; 107 pages [langue : français ; format : html, pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/09/2005 ; visité le 05/12/2005] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  CONCEPT MeSH : *Gestion de la douleur
  Descripteur MeSH : accident vasculaire cérébral ; adolescent ; analgésiques/usage thérapeutique ; analgésiques morphiniques/administration et posologie ; analgésiques morphiniques/usage thérapeutique ; antibactériens ; antibioprophylaxie ; antidrépanocytaires/usage thérapeutique ; arbres décisionnels ; bibliographie médicale ; calendrier vaccinal ; continuité des soins ; dépistage néonatal ; *douleur ; *douleur/traitement médicamenteux ; *douleur chronique ; *drépanocytose ; *drépanocytose/complications ; drépanocytose/diagnostic ; drépanocytose/physiopathologie ; drépanocytose/prévention et contrôle ; drépanocytose/psychologie ; *drépanocytose/thérapie ; éducation du patient comme sujet ; enfant ; France ; hémochromatose ; hospitalisation ; hydroxyurée/usage thérapeutique ; infections à pneumocoques/prévention et contrôle ; infections bactériennes ; infections bactériennes/prévention et contrôle ; infections bactériennes/traitement médicamenteux ; maladie aiguë ; maladie des voies biliaires ; maladies cardiovasculaires ; maladies de la rate ; maladies de l'oeil ; maladies du foie ; maladies du rein ; maladies osseuses ; maladies pulmonaires ; maladies vasculaires ; mesure de la douleur ; morphine/administration et posologie ; morphine/usage thérapeutique ; nalbuphine/administration et posologie ; nalbuphine/usage thérapeutique ; nouveau-né ; priapisme ; signes et symptômes ; traitement d'urgence ; transfusion sanguine ; transplantation de cellules souches hématopoïétiques ; ulcère de la jambe ; vaccination ; vaccins antipneumococciques
  Type de ressources CISMeF : algorithme ; *recommandation pour la pratique clinique ; tableau
  
  
• Questions éthiques posées par la délivrance de l'information génétique néonatale à l'occasion du dépistage de maladies génétiques (exemples de la mucoviscidose et de la drépanocytose) [Site éditeur CCNE Comité Consultatif National d'Ethique - France] la drépanocytose, la mucoviscidose, , données génétiques et immunologiques, la loi, le dépistage, les problèmes éthiques posés par le dépistage de la mucoviscidose, la finalité du dépistage, les problèmes concernant le consentement libre et informé, le concept d'hétérozygotie, le problème de la non information, les contradictions, comment essayer de surmonter ces contradictions, recommandations, pour la mucoviscidose, pour la drépanocytose, conclusion [langue : français ; format : pdf ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 11/01/2007 ; visité le 10/05/2007] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : *codes de l'éthique ; communication ; consentement libre et éclairé ; *dépistage néonatal/éthique ; dépistage néonatal/législation et jurisprudence ; détection d'hétérozygote ; *drépanocytose/diagnostic ; *mucoviscidose/diagnostic ; mucoviscidose/épidémiologie
  Type de ressources CISMeF : *recommandation professionnelle
  
  
• Syndromes drépanocytaires majeurs "Le Centre de Référence Labélisé « Syndromes drépanocytaires majeurs », dans le cadre de ses missions, a créé un groupe de travail pour la rédaction et la diffusion de recommandations pour la prise en charge des patients drépanocytaires adultes (...) La crise hyperalgique Le syndrome thoracique aigu La prise en charge de priapisme L'accident vasculaire cérébral La femme enceinte drépanocytaire La période péri-opératoire Les indications et modalités transfusionnelles La prise en charge pré-hospitalière Les infections bactériennes [langue : français ; format : html ; accès : gratuit et libre ; site non parrainé ; daté du 01/12/2007 ; visité le 14/06/2008] Non renseigné (par défaut) (Non renseigné (par défaut)) - Fr.
  Descripteur MeSH : accident vasculaire cérébral/thérapie ; adulte ; douleur/thérapie ; *drépanocytose/thérapie ; fièvre/thérapie ; grossesse ; priapisme/thérapie ; soins périopératoires ; transfusion sanguine
  Type de ressources CISMeF : *recommandation pour la pratique clinique