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Anémie dysérythropoïétique congénitale

Terme en Anglais : anemia, dyserythropoietic, congenital

Définition [Définition MeSH] : Désordre familial caractérisé par une anémie à érythroblastes plurinuclés, par une caryorexie, par une asynchronie du noyau et de la maturation cytoplasmique, et par des diverses anomalies nucléaires des précurseurs d'érythrocyte de moelle. Le type II est le plus commun des 3 types d'anémie dysérythropoietique congénitale; il est souvent désigné sous le nom de HEMPAS, pour Erythroblast Multinuclearity with Positive Acidified Sérum Test.

Synonyme CISMeF : anémie dysérythropoïétique congénitale type 1 ; anémie dysérythropoïétique congénitale type 2 ; anémie dysérythropoïétique congénitale type 3.
Terme MeSH plus étroit : Anémie dysérythropoïétique congénitale de type I ; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type II ; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type III ; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type 1 ; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type 2 ; Anémie dysérythropoïétique congénitale de type 3 ; CDA type I ; CDA type II (multinucléarité érythroblastique héréditaire avec test de lyse) ; CDA type III ; Dysérythropoïèse congénitale de type I ; Dysérythropoïèse congénitale de type II ; Dysérythropoïèse congénitale de type III ; Dysérythropoïèse congénitale type I ; Dysérythropoïèse congénitale type II ; Dysérythropoïèse congénitale type III ; HEMPAS (Hereditary Erythroblastic Multinuclearity with a Positive Acidified-Serum test).
Synonyme MeSH : CDA (Congenital Dyserythropoietic Anemia) ; Dysérythropoïèse congénitale.

Appartient au(x) Métaterme(s) : génétique ; hématologie.

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06 mai 2012
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