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Libellé préféré : syndromes néoplasiques héréditaires;

Définition du MeSH : Condition de prédisposition aux tumeurs malignes au sein d'une famille, dont tous les membres ne présentent pas nécessairement la même tumeur. De façon caractéristique, la tumeur a tendance à survenir avant l'âge moyen. Plus d'une tumeur primaire peuvent apparaître et elles peuvent être multicentriques. Habituellement plus de 25 pourcent des personnes en lignée directe avec le proposant sont affectées et la prédisposition au cancer dans ces familles se comporte comme un trait autosomal dominant d'une pénétrance de 60 pourcent. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme MeSH : Syndromes cancéreux héréditaires; Syndromes tumoraux héréditaires;

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Condition de prédisposition aux tumeurs malignes au sein d'une famille, dont tous les membres ne présentent pas nécessairement la même tumeur. De façon caractéristique, la tumeur a tendance à survenir avant l'âge moyen. Plus d'une tumeur primaire peuvent apparaître et elles peuvent être multicentriques. Habituellement plus de 25 pourcent des personnes en lignée directe avec le proposant sont affectées et la prédisposition au cancer dans ces familles se comporte comme un trait autosomal dominant d'une pénétrance de 60 pourcent. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Syndrome de Brooke-Spiegler
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=867
Le syndrome de Brooke-Spiegler (SBS) est une génodermatose caractérisée par des multiples tumeurs annexielles, incluant des cylindromes, des trichoépithéliomes, des spiradénomes eccrines et des tumeurs des glandes salivaires majeures et mineures.
2015
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Orphanet
France
syndrome de Brooke-Spiegler
information scientifique et technique
cylindromatose familiale
syndromes néoplasiques héréditaires
tumeurs cutanées

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N1-SUPERVISEE
Phéochromocytome-paragangliome héréditaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=29072
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/fr/OrphanetUrgences_PheochromocytomeParagangliome_frPro560.pdf
Les phéochromocytomes-paragangliomes (PHEO/PGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares représentées par les PGL (développés aux dépens d'un paraganglion siégeant de la base du crâne au plancher pelvien) et les PHEO (ou paragangliomes médullosurrénaliens : voir ce terme).
2014
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Orphanet
France
enfant
Phéochromocytome-paragangliome héréditaire
syndromes néoplasiques héréditaires
paragangliome
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
syndromes néoplasiques héréditaires
paragangliome

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N3-AUTOINDEXEE
Syndromes néoplasiques héréditaires avec atteinte cutanée
http://www.revmed.ch/numero-155-page-1095.htm
2008
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article de périodique
syndromes néoplasiques héréditaires

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N1-VALIDE
Cancers héréditaires
http://atlasgeneticsoncology.org/Educ/Cancers_h.html
syndromes d'instabilité chromosomiques, rétinoblastome, syndrome de Li-Fraumeni
2000
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N
Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
Le Mans
France
Sarthe
anglais
français
anémie de fanconi
ataxie-télangiectasie
xeroderma pigmentosum
rétinoblastome
syndrome de Bloom
syndromes néoplasiques héréditaires
instabilité des chromosomes
documents

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Courriel
24/07/2016


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