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Libellé préféré : syndrome de Netherton;

Synonyme CISMeF : Netherton;

Synonyme MeSH : Maladie de Netherton;

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N1-SUPERVISEE
Cheveux bambous, syndrome des - Ichtyose linéaire circonflexe - Netherton, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=634
Le syndrome de Netherton (SN) est une maladie cutanée caractérisée par une érythrodermie ichtyosiforme congénitale (CIE), une anomalie capillaire caractéristique (trichorrhexie invaginata, TI) et des manifestations atopiques. L'incidence est estimée à 1/200 000 naissances. En général, les patients présentent à la naissance une érythrodermie généralisée et un retard du développement. Les complications fréquentes incluent une déshydratation hypernatrémique, des infections récurrentes, une diarrhée et une malabsorption intestinale. L'évolution de la maladie est hétérogène : l'érythrodermie généralisée peut persister chez certains patients mais, le plus souvent, elle évolue durant l'enfance en une ichtyose linéaire circonflexe (ILC).
2008
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Orphanet
France
nourrisson
information scientifique et technique
enfant
syndrome de Netherton

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Courriel
03/12/2016


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