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Libellé préféré : syndrome de Marfan;

Synonyme CISMeF : Dolichosténomélie;

Synonyme MeSH : Maladie de Marfan;

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N3-AUTOINDEXEE
Le syndrôme de Marfan
http://www.md.ucl.ac.be/peca/marfan.html
Université Catholique de Louvain (UCL), Faculté de médecine
Bruxelles
Belgique
information patient et grand public
syndrome de Marfan

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Marfan
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/10110/diagnose.htm
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true
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DermIS.net
Allemagne
information scientifique et technique
syndrome de Marfan

---
N1-VALIDE
Syndrome de Marfan
http://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Marfan-frPro109.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=558
Le syndrome de Marfan (MFS) est une maladie systémique du tissu conjonctif qui se caractérise par une combinaison variable de manifestations cardiovasculaires, musculo-squelettiques, ophtalmologiques et pulmonaires.
2013
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N
Orphanet
Paris
France
français
enfant
recommandation pour la pratique clinique
syndrome de Marfan
traitement d'urgence
syndrome de Marfan

---
N1-VALIDE
Vivre Marfan - Association française du syndrome de Marfan et Apparentés
http://www.vivremarfan.org/
L'Association française du syndrome de Marfan et Apparentés (association loi 1901), créée en 1995, travaille en liaison avec son Conseil scientifique et médical, qui regroupe les spécialités concernées par cette maladie génétique : génétique, biologie, cardiologie, chirurgie cardiovasculaire, médecine sportive, ophtalmologie, endocrinologie, pédiatrie, dermatologie, orthopédie et psychologie
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N
Maisons-Laffitte
France
Yvelines
français
syndrome de Marfan
association patients

---
N1-VALIDE
ABSM
Association Belge du Syndrome de Marfan
http://www.marfan.be/
présentation de l'association, informations sur la pathologie (critères de diagnostic, système cardiovasculaire, génétique)
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N
Magnée
Belgique
français
syndrome de Marfan
Belgique
association patients

---
N1-VALIDE
Centre de référence national sur les syndromes de Marfan et apparentés
Hopital Bichat
http://www.marfan.fr
Ce site, réalisé par le centre de référence national Marfan, situé à l'hôpital Bichat (tél : 01 40 25 68 11), s'adresse aux patients et à leur famille comme aux médecins qui ne connaissent pas bien la maladie. Il décrit la maladie, explique les différentes thérapeutiques, l'importance de la génétique, du suivi, les différentes interventions, et l'utilisation que l'on peut faire d'Internet pour se renseigner, contacter des associations ou d'autres personnes présentant le syndrome, explique la consultation multidisciplinaire et son travail.
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N
France
français
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
centre national de référence

---
N1-SUPERVISEE
Dinno-Shearer-Weisskopf, syndrome de - Pseudo-Marfan syndrome
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2977
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N
Orphanet
Paris
France
français
syndrome de Marfan
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
Fondation Marfan Suisse - Association Forum Marfan
http://www.marfan.ch/
La Fondation Marfan Suisse a été créée en 1987 à l'initiative de parents ayant perdu leur fils des suites de cette maladie ; L'association Forum Marfan est une association d'entraide pour les victimes du syndrome de Marfan ou d'atteintes similaires du tissu conjonctif
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N
Berne
Suisse
français
syndrome de Marfan
association patients
fondation

---
N3-AUTOINDEXEE
Suivi de grossesse de femmes atteintes du Syndrome de Marfan. A propos d'une série rétrospective à l'Hôpital Bichat
http://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-00623492/fr/
2011
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
Paris
France
thèse ou mémoire
grossesse
grossesse
hôpitaux
syndrome de Marfan
grossesse
grossesse

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N3-AUTOINDEXEE
Système de support de la racine aortique dans le syndrome de Marfan
http://www.etsad.fr/etsad/index.php?module=dmi&action=recap&p1=767
2011
ETSAD - Evaluation des Technologies de Santé pour l'Aide à la Décision
France
évaluation technologique
syndrome de Marfan

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N1-VALIDE
Avis de la HAS sur la prise en charge dérogatoire se rapportant à la maladie rare Syndromes de Marfan et apparentés (ALD hors liste)
http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2012-02/avis_has_art56_marfan_01122011.pdf
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1197469/avis-de-la-has-sur-la-prise-en-charge-derogatoire-se-rapportant-a-la-maladie-rare-syndromes-de-marfan-et-apparentes-ald-hors-liste
La HAS a rendu 2 avis, avec leur argumentaire comportant la position de l'AFSSAPS, sur les spécialités pharmaceutiques relevant de la prise en charge dérogatoire prévue à l'article L. 162-17-2-1 du code de la sécurité sociale et figurant sur la liste des actes et prestations établie par la HAS pour la maladie rare syndromes de Marfan et apparentés (ALD hors liste) : - Bêtabloquants sans activité sympathomimétique intrinsèque ; - Inhibiteurs calciques ralentisseurs : Verapamil et Diltiazem...
2011
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
recommandation de bon usage du médicament
évaluation médicament
syndrome de Marfan
maladies rares
diltiazem
vérapamil
inhibiteurs des canaux calciques
C08DB01 - diltiazem
C08DA01 - vérapamil
vasodilatateurs
vasodilatation
maladies de l'aorte
utilisation hors indication
C07AB - bêta-bloquants sélectifs
aténolol
bisoprolol
nébivolol
anévrysme de l'aorte
évaluation des risques
benzopyrannes
éthanolamines
antagonistes bêta-adrénergiques

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N1-VALIDE
Recommandations pour la prise en charge d'une grossesse chez une femme présentant un syndrome de Marfan ou un syndrome apparenté
http://www.cardio-sfc.org/recommandations/recommandations-mixtes/prise-en-charge-d2019une-grossesse-chez-une-femme-presentant-un-syndrome-de-marfan-ou-un-syndrome-apparente-1/
http://www.cngof.asso.fr/D_TELE/100603_marfan_et_grossesse.pdf
Le syndrome de Marfan est une maladie génétique, dominante autosomique, le plus souvent due à une mutation du gène codant pour la fibrilline de type 1, une protéine ubiquitaire constitutive de la matrice extracellulaire qui participe à la solidité des tissus. Le risque vital est en rapport avec l?atteinte aortique (dissection, rupture) et le risque fonctionnel en rapport avec l?atteinte ophtalmologique (qui peut conduire à la cécité) et l?atteinte squelettique (complications articulaires).
2010
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N
CNGOF
France
français
syndrome de Marfan
grossesse
gestion des soins aux patients
complications de la grossesse
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
Marfan (syndrome de)
http://www.integrascol.fr/fichemaladie.php?id=62
Qu'est-ce que le syndrome de Marfan? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir
2010
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N
Intégrascol
France
français
établissements scolaires
enfant
syndrome de Marfan
intégration scolaire enfants handicapés
information patient et grand public

---
N1-VALIDE
Les syndromes de Marfan et Apparentés
http://www.fondation-groupama.com/sante/connaitre_la_fondation/actualites_de_la_fondation/les_syndromes_de_marfan_et_apparentes/p-20/gallery_files/site/58/135/2105.pdf
Le syndrome de Marfan est une maladie de la matrice extra-cellulaire - ou tissu conjonctif - c'est-à-dire du tissu qui entoure les cellules, notamment des vaisseaux, à travers lequel passent les ordres destinés à activer les voies de signalisation intracellulaires.
2009
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N
Fondation Groupama pour la Santé
France
français
syndrome de Marfan
information patient et grand public
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
signes et symptômes
syndrome de Marfan
prise en charge de la maladie
enfant
intégration scolaire enfants handicapés
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Syndromes de Marfan et apparentés
Guide ALD n 31 - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) - Liste des actes et prestations
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_676981/ald-n-31-syndromes-de-marfan-et-apparentes
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_676979/ald-n-31-pnds-sur-les-syndromes-de-marfan-et-apparentes
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_676980/ald-n-31-liste-des-actes-et-prestations-sur-les-syndromes-de-marfan-et-apparentes
L'objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d'expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un malade admis en ALD au titre de l'ALD 31 : syndromes de Marfan et apparentés
2008
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
grossesse
continuité des soins
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
éducation du patient comme sujet
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique

---
N1-SUPERVISEE
Particularités de la chirurgie de l'aorte thoracique dans le syndrome de Marfan
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/mca/e-docs/00/04/31/6B/article.md?type=text.html
L'atteinte cardiovasculaire détermine le pronostic du syndrome de Marfan, la cause essentielle du décès étant la survenue d'une dissection compliquant un anévrisme de la racine aortique. Les progrès récents de prise en charge, associant la proscription des sports violents, le traitement médical par bêtabloquants et la chirurgie prophylactique à partir d'un diamètre de la racine aortique de 50 mm \; ont prolongé de 30 ans la survie des patients porteurs d'un syndrome de Marfan. La chirurgie des anévrismes de la racine aortique ne présente aucune particularité liée à la présence d'un syndrome de Marfan. Tous les anévrismes de la racine aortique, quelle qu'en soit la cause, ont des caractéristiques histologiques similaires, associées à une dilatation de l'anneau aortique et de la jonction sinotubulaire et à des valves aortiques souples macroscopiquement proches de la normale. Dans tous les cas, l'objectif du traitement chirurgical est de remplacer l'ensemble de la racine aortique avec réimplantation des artères coronaires et de corriger ou de prévenir la fuite aortique par un remplacement valvulaire prothétique (intervention de Bentall) ou une conservation de la valve native.
2007
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
anévrysme de l'aorte thoracique
syndrome de Marfan
aorte thoracique
anévrysme disséquant
grossesse
valve aortique
image
tableau
article de périodique

---
N3-AUTOINDEXEE
Marfan (maladie de)
http://www.therapeutique-dermatologique.org/article.php?article_id=212
2007
Thérapeutique Dermatologique
France
information scientifique et technique
syndrome de Marfan

---
N1-VALIDE
Recommandations sur la prise en charge médicamenteuse des atteintes aortiques du syndrome de Marfan
http://www.sfcardio.fr/recommandations/sfc/recommandations/sfc/la-prise-en-charge-medicamenteuse-des-atteintes-aortiques-du-syndrome-de-marfan
Le syndrome de Marfan est une maladie d'origine génétique à transmission autosomique dominante, qui atteint l'un des composants du tissu conjonctif, la fibrilline le plus souvent, bien que d'autres gènes puissent également être en cause ... Ce sont les atteintes cardiovasculaires qui conditionnent le pronostic vital, du fait du risque de dissection aortique, souvent précédée de dilatation, et d'atteinte valvulaire [4]. De ce fait, l'un des objectifs de la prise en charge des patients atteints de syndrome de Marfan est la prévention des complications cardiovasculaires de la maladie, et en particulier de la dissection aortique.
2006
true
N
SFC - Société Française de Cardiologie
France
français
syndrome de Marfan
aorte
enfant
adulte
grossesse
taille d'organe
antagonistes bêta-adrénergiques
maladies de l'aorte
continuité des soins
recommandation professionnelle

---
N1-VALIDE
Syndrome de Marfan (Le)
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Marfan-FRfrPub109.pdf
maladie, diagnostic, aspects génétiques, traitement, prise en charge, prévention, vivre avec, en savoir plus ; 11 pages
2006
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N
Orphanet
Paris
France
français
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
signes et symptômes
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
personnes handicapées
syndrome de Marfan
maladies rares
assistance par téléphone
brochure pédagogique pour les patients
tableau

---
N1-SUPERVISEE
Houlston-Iraggori-Murday, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2172
Ce syndrome est caractérisé par une déficience intellectuelle, un habitus marfanoïde, une microcéphalie et une glomérulonéphrite. Il a été décrit chez deux soeurs. La transmission est vraisemblablement de type autosomique récessif.
2006
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Orphanet
Paris
France
enfant
glomérulonéphrite
microcéphalie
syndrome de Marfan
information scientifique et technique
Aspect marfanoïde, microcéphalie et glomérulonéphrite
nourrisson

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Lunel A, Audra P, Plauchu H, Gaucherand P.
Service de Gynécologie Obstétrique, Pavillon K, Hôpital Edouard-Herriot, place d'Arsonval, 69437 Lyon Cedex 03.
Syndrome de Marfan et grossesse.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17003748
http://www.masson.fr/masson/S0368-2315(06)76450-X
J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 2006 Oct; 35(6);607-13
2006
Texte intégral gratuit
présentations de cas
résumé en anglais
article de périodique
revue de la littérature
antagonistes bêta-adrénergiques
adulte
aorte
aorte
maladies de l'aorte
maladies de l'aorte
maladies de l'aorte
accouchement (procédure)
femelle
humains
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
syndrome de Marfan
grossesse
complications de la grossesse
pronostic de la grossesse

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Courriel
22/11/2014


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