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Libellé préféré : syndrome de Job;

Définition du MeSH : Anomalie de cellules neutrophiles caractérisée par la présence anormale ou l'absence de réaction chémotactiques et une hyper-immunoglobulinémie E. Transmise comme caractère autosomique récessif. La plupart des cas, sont observés chez les individus de sexe féminin. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Job, syndrome; Buckley, syndrome; Buckley; Syndrome d'hyperproduction d'immunoglobulines E; Syndrome hyperIgE; syndrome d'hyperimmunoglobulinémie E avec infections récurrentes;

Synonyme MeSH : Syndrome d'hyperimmunoglobulinémie E; Syndrome d'hyper IgE; Syndrome d'hyperimmunoglobuline E; HIES; syndrome de buckley; AR-HIES; syndrome d'hyper IgE autosomique récessif; AD-HIES; syndrome d'hyper IgE autosomique dominant; syndrome d'hyperimmunoglobuline E avec infections récurrentes; syndrome de Job-Buckley; HIES autosomique récessif; syndrome d'hyper IgE avec infections récurrentes autosomique récessif; HIES autosomique dominant;

Hyponyme MeSH : syndrome d'hyperimmunoglobuline E autosomique dominant; syndrome d'hyperimmunoglobuline E autosomique récessif;

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Anomalie de cellules neutrophiles caractérisée par la présence anormale ou l'absence de réaction chémotactiques et une hyper-immunoglobulinémie E. Transmise comme caractère autosomique récessif. La plupart des cas, sont observés chez les individus de sexe féminin. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Recommandations pour le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de déficit en STAT3 (Syndrome Hyper IgE ou de Job-Buckley)
https://www.ceredih.fr/uploads/CEREDIH_STAT3_RECO_COURTE_2014.pdf
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CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
France
français
recommandation pour la pratique clinique
syndrome de Job
syndrome de Job
syndrome de Job
antibioprophylaxie
antibactériens
grossesse
infections bactériennes
mycoses
antifongiques
antibiothérapie

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N1-SUPERVISEE
Job, syndrome de
Synonyme(s) : Buckley, syndrome de ; Hyperimmunoglobulinémie E ; Hyperimmunoglobulinémie E - syndrome d'infection récurrente
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Publications scientifiques PubMed, Types de consultations adaptées ...
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N
Orphanet
France
français
syndrome de Job
maladies rares
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
HIES autosomique recessif
Syndrome d'hyper IgE non-squelettique;Syndrome hyper IgE autosomique récessif;Syndrome d'hyperimmunoglobuline E type 2;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169446
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de Job

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Courriel
03/12/2016


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