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Libellé préféré : syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker;

Définition du MeSH : Maladie familiale dominante autosomale à prion avec une gamme étendue de signes cliniques comprenant une ATAXIE, une paraparésie spastique, des signes extrapyramidaux, et une DÉMENCE. Le début clinique a lieu dans la troisième à la sixième décennie de la vie et la durée moyenne de la maladie avant la mort est de cinq ans. Plusieurs analogues avec des signes cliniques et pathologiques variables ont été décrits. Les dispositifs pathologiques incluent l'amyloidose cérébrale à protéine de prion, et la dégénération spongiforme ou neurofibrillaire. (From Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : gerstmann-stäussler-scheinker, maladie; gerstmann-Straussler, syndrome;

Synonyme MeSH : Syndrome de Gerstmann-Sträussler; Encéphalopathie spongiforme subaigüe type Gerstmann-Straussler; Encéphalopathie spongiforme subaiguë type Gerstmann-Straussler;

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Maladie familiale dominante autosomale à prion avec une gamme étendue de signes cliniques comprenant une ATAXIE, une paraparésie spastique, des signes extrapyramidaux, et une DÉMENCE. Le début clinique a lieu dans la troisième à la sixième décennie de la vie et la durée moyenne de la maladie avant la mort est de cinq ans. Plusieurs analogues avec des signes cliniques et pathologiques variables ont été décrits. Les dispositifs pathologiques incluent l'amyloidose cérébrale à protéine de prion, et la dégénération spongiforme ou neurofibrillaire. (From Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Maladies de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées en France en 2002 (les)
http://invs.santepubliquefrance.fr/publications/2005/mcj_2002_310105/index.html
http://invs.santepubliquefrance.fr/publications/2005/mcj_2002_310105/mcj_2002.pdf
2005
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N
InVS - Institut de Veille Sanitaire
Paris
France
français
France
maladie de Creutzfeldt-Jakob
surveillance de l'environnement
insomnie familiale fatale
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
rapport

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N1-VALIDE
Syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=356
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (SGSS) est une forme particulière et rare d'encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine, toujours liée à une mutation ou des insertions de nucléotides sur le gène codant la protéine prion (gène PRNP), avec, à l'examen neuropathologique, des plaques amyloïdes particulières (multicentriques)
2004
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Orphanet
France
français
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
information scientifique et technique

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Courriel
09/12/2016


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