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Libellé préféré : syndrome de Brugada;

Définition du MeSH : Maladie autosomique dominante caractérisée par une SYNCOPE et/ou une mort subite manquée, un coeur normal du point de vue morphologique et un ELECTROCARDIOGRAMME caractéristique qui présente une élévation du segment ST en V1-V3, avec une morphologie de la boucle QRS ressemblant à un bloc de branche droit. Les épisodes de syncope et de mort subite sont provoqués par des TACHYCARDIES VENTRICULAIRES accélérées ou par une FIBRILLATION VENTRICULAIRE qui apparaissent sans signes annonciateurs. Plusieurs mutations liées à ce syndrome affectent le gène SCN5A des CANAUX SODIQUES cardiaques qui codifie la sous-unité alpha du canal sodique type V. [Traduction effectuée avant 2008];

Acronyme CISMeF : FVI;

Synonyme MeSH : FVI (Fibrillation Ventriculaire Idiopathique); Fibrillation ventriculaire idiopathique; syndrome de brugada de type 1; syndrome de mort nocturne subite et inexpliquée; syndrome de mort subite nocturne inexpliquée; signe de brugada;

Terme MeSH Related : ECG type Brugada; Syndrome de mort subite inexpliquée pendant le sommeil;

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Maladie autosomique dominante caractérisée par une SYNCOPE et/ou une mort subite manquée, un coeur normal du point de vue morphologique et un ELECTROCARDIOGRAMME caractéristique qui présente une élévation du segment ST en V1-V3, avec une morphologie de la boucle QRS ressemblant à un bloc de branche droit. Les épisodes de syncope et de mort subite sont provoqués par des TACHYCARDIES VENTRICULAIRES accélérées ou par une FIBRILLATION VENTRICULAIRE qui apparaissent sans signes annonciateurs. Plusieurs mutations liées à ce syndrome affectent le gène SCN5A des CANAUX SODIQUES cardiaques qui codifie la sous-unité alpha du canal sodique type V. [Traduction effectuée avant 2008]

N3-AUTOINDEXEE
Anesthésie et syndrome de Brugada pendant la grossesse et à l'accouchement
http://www.reseau-naissance.fr/data/mediashare/m0/hbn50hmhs8evorunzdbubdx2tz7a5v-org.pdf
2015
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Réseau Sécurité Naissance - Naître ensemble - Pays de la Loire
France
français
information scientifique et technique
syndrome de Brugada
maladie
accouchement
Grossesse
grossesse
grossesse
grossesse
anesthésie
absence de sensation
parturition
grossesse

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N1-VALIDE
Le syndrome de Brugada - Le détecter et parer à toute éventualité
https://www.oiiq.org/sites/default/files/uploads/periodiques/Perspective/vol12no3/13-soins-critiques.pdf
Découvert au début des années 1990 par les frères Josep et Pedro Brugada, le syndrome de Brugada (SB) est une maladie génétique qui peut causer une mort subite secondaire à une tachycardie ou à une fibrillation ventriculaire
2015
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Perspective infirmière - OIIQ - Ordre des Infirmières et Infirmiers du Québec
Canada
français
syndrome de Brugada
article de périodique
cas clinique
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
rôle de l'infirmier

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N1-VALIDE
Syndrome de Brugada
Synonyme(s) : Fibrillation ventriculaire idiopathique
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Brugada-frPro8022.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=130
Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal avec un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3) à l'électrocardiogramme. La prévalence estimée est 1 sur 1 000 dans les pays asiatiques et elle est vraisemblablement plus faible ailleurs, l'Asie constituant probablement un berceau du syndrome. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code pour la sous-unité alpha du canal sodique (SCN5A) dans 25 % des cas seulement. Ces anomalies génétiques sont responsables d'une réduction de la densité du courant sodique et expliquent l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les antiarythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux.
2013
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N
Orphanet
France
français
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada

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N1-VALIDE
Syndrome de Brugada
http://www.filiere-cardiogen.fr/public/pathologies/syndrome-de-brugada/
http://www.filiere-cardiogen.fr/wp-content/uploads/2015/09/brochure_brugada_2012_73be4.pdf
Le syndrome de Brugada fait partie des syndromes responsables de troubles du rythme cardiaque. Décrit pour la première fois en 1992 par 2 frères, Pedro et Josep Brugada, le syndrome est caractérisé par un aspect anormal de l’électrocardiogramme (ECG, examen qui enregistre l’activité électrique du coeur) et un risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque gravissime appelé fibrillation ventriculaire.
2012
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Cardiogen - filière nationale de santé maladies cardiaques héréditaires
France
français
information patient et grand public
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
grossesse

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N1-SUPERVISEE
Le syndrome de Brugada
http://www.cardiogen.aphp.fr/articles/articles.php?cat=12
http://www.cardiogen.aphp.fr/articles/articles.php?id=34&cat=12
Le syndrome de Brugada fait partie des syndromes responsables de troubles du rythme cardiaque. Décrit pour la première fois en 1992 par 2 frères, Pedro et Josep Brugada, le syndrome est caractérisé par un aspect anormal de l’électrocardiogramme (ECG, examen qui enregistre l’activité électrique du coeur) et un risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque gravissime appelé fibrillation ventriculaire.
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Cardiogen - filière nationale de santé maladies cardiaques héréditaires
France
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
grossesse
syndrome de Brugada
brochure pédagogique pour les patients
syndrome de Brugada

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N3-AUTOINDEXEE
Fibrillation ventriculaire idiopathique type non Brugada
Fibrillation ventriculaire paroxysmale familiale type non Brugada;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=228140
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome de Brugada

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de Brugada
Mise au point
http://www.srlf.org/wp-content/uploads/2015/11/0708-Reanimation-Vol16-N4-p285_289.pdf
Le syndrome de Brugada est une maladie génétique rare, cause de mort subite par fibrillation ventriculaire, décrite par les frères Brugada en 1992. Depuis la description initiale le syndrome a été mieux défini, l'épidémiologie précisée, la compréhension de son origine et des mécanismes des arythmies observées ont beaucoup progressé. Le suivi prospectif des patients porteurs du syndrome a permis de mieux appréhender leur pronostic et de conseiller une prise en charge plus adaptée. Le but de ce travail est de décrire de manière synthétique les connaissances actuelles sur ce syndrome et de discuter les incertitudes, notamment pronostiques et thérapeutiques
2007
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SRLF - Société de Réanimation de Langue Française
France
français
signes et symptômes
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
prévalence
maladies rares
pronostic
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
syndrome de Brugada
article de périodique

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Courriel
25/11/2016


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