CISMeFÀ propos deSites et documents médicauxTerminologies de SantéConnexion


Libellé préféré : surdité neurosensorielle;

Synonyme CISMeF : surdité perception;

Synonyme MeSH : Déficience auditive neurosensorielle; Surdité de perception; Perte d'audition de perception; perte d'audition cochléaire; perte d'audition d'origine cochléaire;

Hyponyme MeSH : Surdité cochléaire;

greenArrow Détails


greenArrow Consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

greenArrow Vous pouvez consulter :


N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Marshall : aspects cliniques, radiologiques et génétiques d’une famille tunisienne
http://www.latunisiemedicale.com/article-medicale-tunisie.php?article=2757&Codelang=fr
Prérequis: Le syndrome de Marshall est une chondrodysplasie autosomique dominante rare. Il associe une dysmorphie faciale caractéristique avec une hypoplasie de l’étage moyen de la face, une atteinte oculaire et une surdité neurosensorielle. Il est dû à des mutations du gène COL11A1 codant la chaine α 1 du collagène XI. Son principal diagnostic différentiel est le syndrome de Stickler. But : Etudier les aspects cliniques et radiologiques du syndrome de Marshall chez une famille tunisienne et vérifier la liaison génétique de la maladie au gène COL11A1 dans cette famille.
2015
false
false
false
La Tunisie Médicale
Tunisie
français
article de périodique
syndrome
Genettes
viverridae
famille
radiologiste
ayant l' aspect
radiologie
syndrome de Marshall
gène
famille
syndrome de marshall
genetta
micronésie
génétique
Cytisus
radiologique
clinique
collagène de type XI
cataracte
surdité neurosensorielle
ostéochondrodysplasies
malformations crâniofaciales

---
N1-VALIDE
Le syndrome de Pendred - Syndrome de surdité -goitre
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Pendred-FrfrPub558.pdf
Le syndrome de Pendred est une maladie génétique, caractérisée par une perte d'audition (surdité) de sévérité variable et présente dans les premières années de vie, ainsi que par des anomalies de la glande thyroïde. Plus rarement, il existe des vertiges
2014
false
N
Orphanet
-
France
français
brochure pédagogique pour les patients
goitre nodulaire
surdité neurosensorielle
syndrome de Pendred
syndrome de Pendred
syndrome de Pendred
syndrome de Pendred
signes et symptômes
enfants handicapés
goitre nodulaire
surdité neurosensorielle
goitre nodulaire
surdité neurosensorielle
goitre nodulaire
surdité neurosensorielle

---
N1-VALIDE
Syndrome de Pendred
synonyme : goitre-surdité
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=705
Le syndrome de Pendred se caractérise par une surdité congénitale bilatérale neurosensorielle, un goitre thyroïdien, une malformation cochléovestibulaire et un possible dysfonctionnement vestibulaire...
2013
false
false
false
Orphanet
France
français
goitre nodulaire
maladies rares
syndrome de Pendred
surdité neurosensorielle
information scientifique et technique
guide ressources

---
N3-AUTOINDEXEE
Recommandation biap 07/3 : L'implant cochléaire chez l'adolescent présentant une surdité profonde préverbale
http://www.biap.org/index.php?option=com_content&view=article&id=18%3Arecommandation-biap-073--limplant-cochleaire-chez-ladolescent-presentant-une-surdite-profonde-preverbale&catid=67%3Act-7--implant-cochleaire&Itemid=19&lang=fr
2012
false
false
false
BIAP - Bureau International d'AudioPhonologie
recommandation professionnelle
conseil directif
adolescent
surdité
Adolescentes
surdite
implants cochléaires
surdité neurosensorielle
surdite
Adolescence

---
N1-SUPERVISEE
Les antiviraux pour le traitement de la surdité de perception idiopathique d'apparition soudaine
http://www.cochrane.org/fr/CD006987
Déterminer l'efficacité et le profil d'effets secondaires des antiviraux dans le traitement de la surdité de perception idiopathique d'apparition soudaine (ISSHL)
2012
false
N
Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
surdité neurosensorielle
antiviraux
résultat thérapeutique
perte auditive soudaine
résumé ou synthèse en français

---
N3-AUTOINDEXEE
Surdité de perception mitochondriale isolée secondaire à une exposition aux aminoglycosides
Surdité neurosensorielle mitochondriale isolée secondaire à une exposition aux aminoglycosides;Surdité de perception mitochondriale non syndromique secondaire à une exposition aux aminoglycosides;Surdité neurosensorielle mitochondriale non syndromique secondaire à une exposition aux aminoglycosides;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=168609
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
surdité
surdité neurosensorielle
surdite
surdite

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome SeSAME
Epilepsie - surdité neurosensorielle - ataxie - déficit intellectuel - déséquilibre électrolytique;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=199343
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Syndrome SeSAME
surdité neurosensorielle
Syndrome SeSAME
épilepsie
Déficience intellectuelle
troubles sensitifs
syndrome
epilepsie
epilepsie
ataxie
surdite
surdité
surdite

---
N3-AUTOINDEXEE
Surdité de percéption avec cardiomyopathie dilatée
Surdité neurosensorielle avec cardiomyopathie dilatée;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=217622
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
surdité neurosensorielle
surdite
Cardiomyopathies
surdite
cardiomyopathie
surdité
cardiomyopathie dilatée

---
N3-AUTOINDEXEE
Surdité de perception progressive - cardiomyopathie hypertrophique
Surdité neurosensorielle progressive - cardiomyopathie hypertrophique;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=228012
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
surdite
surdité
surdité neurosensorielle
cardiomyopathie
cardiomyopathie hypertrophique
Cardiomyopathies
surdite

---
N3-AUTOINDEXEE
Surdité de perception isolée liée à l'X type DFN
Surdité neurosensorielle isolée liée à l'X type DFN;Surdité de perception non syndromique liée à l'X type DFN;Surdité neurosensorielle non syndromique liée à l'X type DFN;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90625
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
surdite
fibrose systémique néphrogénique
surdité
angor microvasculaire
surdite
surdité neurosensorielle

---
N3-AUTOINDEXEE
Surdité de perception isolée autosomique dominante type DFNA
Surdité neurosensorielle isolée autosomique dominante type DFNA;Surdité de perception non syndromique autosomique dominante type DFNA;Surdité neurosensorielle non syndromique autosomique dominante type DFNA;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90635
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
surdite
surdité neurosensorielle
surdite
surdité
Surdité autosomique dominante
syndrome
Surdité autosomique dominante

---
N3-AUTOINDEXEE
Pachydermie plicaturée du cuir chevelu - rétinite pigmentaire - surdité neurosensorielle
Synonymes : Pachydermie plicaturée du cuir chevelu - rétinite pigmentaire - surdité de perception ; Pachydermie vorticellée du cuir chevelu - rétinite pigmentaire - surdité de perception ; Pachydermie vorticellée du cuir chevelu - rétinite pigmentaire - surdité neurosensorielle
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=217315
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
rétinite pigmentaire
surdite
cuir chevelu
surdité
surdité neurosensorielle
surdite

---
N3-AUTOINDEXEE
Surdité de perception isolée mitochondriale
Surdité neurosensorielle isolée mitochondriale;Surdité de perception non syndromique mitochondriale;Surdité neurosensorielle non syndromique mitochondriale;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90641
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
surdite
syndrome
surdité
surdite
surdité neurosensorielle

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Brown-Vialetto-van Laere
Surdité neurosensorielle - paralysie ponto-bulbaire;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97229
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
surdite
paralysie
syndrome de Brown-Vialetto-van Laere
surdité neurosensorielle
troubles de la motilité oculaire
surdité
surdite

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome MYH9 - nouvelle édition -
http://www.maladies-plaquettes.org/administration/media/tiny-mce/files/livrets_patients/v2_MYH9-patient-dcembre2011.pdf
Il s’agit d’un ensemble hétérogène de maladies héréditaires rares ayant en commun un risque de saignement dû à une anomalie de cellules sanguines appelées plaquettes. Ces maladies sont connues sous les termes suivants : syndrome de May-Hegglin (MHA), de Fechtner (FTNS), d’Epstein (EPTS), de Sebastian (SBS), syndrome « Alport-like » avec Macrothrombocytopénie (APSM).
2011
false
true
false
CRPP - Centre de Référence des Pathologies Plaquettaires
France
français
syndrome d'Epstein
information patient et grand public
thrombopénie
néphropathie familiale avec surdité
surdité neurosensorielle

---
N3-AUTOINDEXEE
Surdité de perception isolée autosomique récessive type DFNB
Surdité neurosensorielle isolée autosomique récessive type DFNB;Surdité de perception non syndromique autosomique récessive type DFNB;Surdité neurosensorielle non syndromique autosomique récessive type DFNB;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90636
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
surdite
surdité neurosensorielle
surdité, autosomique récessive
syndrome
surdité
surdite
surdité, autosomique récessive

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome de microdélétion 6q25
Synonymes : Del(6)(q25) ; Monosomie 6q25
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251056
Le syndrome de microdélétion 6q25, récemment décrit, se caractérise par un retard du développement, une dysmorphie faciale et une surdité.
2011
false
true
false
Orphanet
France
délétion de segment de chromosome
nourrisson
Syndrome de microdélétion 6q25
Incapacités de développement
malformations crâniofaciales
surdité neurosensorielle
information scientifique et technique
enfant
chromosomes humains de la paire 6

---
N1-SUPERVISEE
Vasodilatateurs et substances vasoactives pour la surdité de perception idiopathique d'apparition soudaine
http://www.cochrane.org/fr/CD003422
Contexte : La surdité de perception idiopathique d'apparition soudaine (ISSHL) est une perte auditive soudaine pour laquelle l'évaluation clinique ne parvient pas à déterminer la cause. Les agents thérapeutiques les plus utilisés pour l'ISSHL sont les antiviraux, les stéroïdes, l'oxygène hyperbare, les vasodilatateurs et les substances rhéologiques/vasoactives. À l'heure actuelle, les preuves sont contradictoires en ce qui concerne les substances vasoactives et vasodilatatrices dans le traitement de l'ISSHL.
2010
false
true
false
Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
vasodilatateurs
perte auditive soudaine
surdité neurosensorielle

---
N1-SUPERVISEE
Surdité
http://www.cochlea.org/qu-est-ce-qu-une-surdite-un-acouphene
La surdité (ou hypoacousie) est un terme générique désignant la diminution de l'acuité auditive. Même s'il existe quelques rares surdités centrales (impliquant le cerveau), la grande majorité des surdités est liée à un problème au niveau de l'oreille. Les surdités de transmission ont pour origine l'oreille externe et moyenne. Les surdités neurosensorielles (encore appelées de perception) ont essentiellement pour origine l'oreille interne. Dans ces deux catégories, on distingue les surdités génétiques des surdités acquises.
2009
false
N
Voyage au centre de l'audition
France
français
information patient et grand public
surdité de transmission
surdité neurosensorielle

---
N1-SUPERVISEE
Diabète - surdité, de transmission maternelle
Synonyme(s) : Diabète mitochondrial
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=225
Le diabète avec surdité de transmission maternelle (MIDD) est une maladie mitochondriale caractérisée par un diabète et une surdité neurosensorielle de transmission maternelle ...
2009
false
N
Orphanet
France
français
diabète
surdité neurosensorielle
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Cornéenne, dystrophie - surdité
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1490
La dystrophie cornéenne avec surdité de perception (DCSP) ou syndrome de Harboyan, est une affection cornéenne dégénérative caractérisée par l'association d'une dystrophie endothéliale congénitale héréditaire (CHED ; voir ce terme) et d'une perte de l'audition neurosensorielle postlinguale progressive. À ce jour, 24 cas provenant de 11 familles d'origines diverses (Indienne d'Asie, Indienne de l'Amérique du Nord, Juive Sépharade, Portugaise Brésilienne, Hollandaise, Gitane, Marocaine et Dominicaine) ont été rapportés.
2008
false
true
false
Orphanet
France
dystrophie cornéenne et surdité de perception
nourrisson
information scientifique et technique
dystrophies héréditaires de la cornée
surdité neurosensorielle

---
N1-VALIDE
Dystrophie cornéenne - surdité de perception
Synonymes : CDPD - Dystrophie cornéenne avec surdité progressive - Syndrome de Harboyan
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1490.0
La dystrophie cornéenne avec surdité de perception (DCSP) ou syndrome de Harboyan, est une affection cornéenne dégénérative caractérisée par l'association d'une dystrophie endothéliale congénitale héréditaire et d'une perte de l'audition neurosensorielle postlinguale progressive...
2008
false
N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
dystrophie cornéenne et surdité de perception
dystrophies héréditaires de la cornée
surdité neurosensorielle
maladies rares

---
N1-SUPERVISEE
Surdité - oligodontie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3230
Ce syndrome est caractérisé par une surdité neuro-sensorielle et une oligodontie/hypodontie...
2007
false
N
Orphanet
France
français
syndrome surdité oligodontie
maladies rares
anodontie
surdité neurosensorielle
surdité
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Cataracte ataxie surdité
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1368
Ce syndrome est caractérisé par un déficit intellectuel léger, une cataracte congénitale, une surdité neuro-sensorielle progressive et une ataxie
2006
false
N
Orphanet
France
français
maladies rares
cataracte ataxie surdité
ataxie
cataracte
neuropathies périphériques
surdité neurosensorielle
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Craniofacial-surdite-main syndrome - Sommer-Young-Wee-Frye syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1529
Ce syndrome se caractérise par l'association d'un profil plat avec hypertélorisme, absence congénitale des canaux naso-lacrymaux, hypoplasie du nez avec narines en forme de fentes, et d'une surdité neuro-sensorielle. Il a été décrit chez une mère et sa fille. Un garçon est né ensuite, avec exactement les mêmes anomalies que sa mère et sa soeur. Les signes radiologiques comprenaient une hypoplasie maxillaire, des os du nez hypoplasiques ou absents, et une déviation cubitale des mains.
2005
false
true
false
Orphanet
France
information scientifique et technique
malformations crâniofaciales
anomalies craniofaciales - surdité - anomalie de la main
malformations multiples
surdité neurosensorielle
nourrisson

---
N1-SUPERVISEE
Bosley-Salih-Alorainy, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=69737
Le syndrome de Bosley-Salih-Alorainy se caractérise par un strabisme congénital de Duane, une surdité neurosensorielle profonde, des malformations cardiovasculaires, une hypoventilation, un retard du développement moteur, et parfois un déficit intellectuel ou un autisme ...
2005
false
true
false
Orphanet
France
français
Syndrome de Bosley-Salih-Alorainy
information scientifique et technique
dysgénésie du tronc cérébral d'Athabaskan
tronc cérébral
malformations du système nerveux
surdité neurosensorielle
troubles de la motilité oculaire

---
N1-SUPERVISEE
Albinisme oculaire avec surdité sensorielle tardive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1000
L'albinisme oculo-cutané regroupe un ensemble de maladies génétiques récessives autosomiques caractérisées par une diminution de la pigmentation des yeux, de la peau et des cheveux. ...
2003
false
true
false
Orphanet
France
français
guide ressources
albinisme oculaire
maladies rares
albinisme oculaire surdité neurosensorielle tardive
surdité neurosensorielle
information scientifique et technique

---
Courriel
05/12/2016


[Accueil] [Haut de page]

© CHU de Rouen. Toute utilisation partielle ou totale de ce document doit mentionner la source.