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Libellé préféré : sulfuric ester hydrolases;

Synonyme MeSH : Sulfatases;

substance (CISMeF) : O;

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N1-VALIDE
Vimizim - élosulfase alpha - elosulfase alfa
Code ATC : A16AB12
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/002779/human_med_001759.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
http://www.ema.europa.eu/ema/generateFeed/medicines/WC500161853
Vimizim est un médicament qui contient le principe actif élosulfase alpha. Il est utilisé pour traiter des patients atteints de la mucopolysaccharidose de type IV A (MPS IV A, également connue sous le nom de syndrome de Morquio A). Cette maladie est due à l’absence d’une enzyme appelée N-acétylgalactosamine-6-sulfatase, nécessaire à la décomposition de certaines substances dans le corps appelées les glycosaminoglycanes (GAG). Si cette enzyme est absente ou présente uniquement en très faibles quantités, les GAG ne peuvent se décomposer et s’accumulent dans les os et les organes. Cela est à l’origine des symptômes de la maladie, dont les plus évidents sont des os courts, des difficultés à se mouvoir et à respirer, une opacité de la cornée et une perte de l’acuité auditive. Étant donné le faible nombre de patients touchés par la MPS IVA, cette maladie est dite «rare». C’est pourquoi Vimizim a reçu la désignation de «médicament orphelin»...
2014
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EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
résultat thérapeutique
flux de syndication
évaluation médicament
médicament orphelin
agrément de médicaments
Europe
A16AB12 - élosulfase alfa
mucopolysaccharidose de type IV
N-acétylgalactosamine-6-sulfatase humaine
sulfuric ester hydrolases
sulfuric ester hydrolases
perfusions veineuses
N-acetylgalactosamine-6-sulfatase

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N3-AUTOINDEXEE
Maladie de Sanfilippo type D
Synonymes : Déficit en GNS Déficit en glucosamine N-acétyl-6-sulfatase ; Mucopolysaccharidose type 3D
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79272
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
sulfuric ester hydrolases
mucopolysaccharidose de type III
glucosamine
Mucopolysaccharidoses
mucopolysaccharidose de type VI
acétylation

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N1-VALIDE
Mucopolysaccharidose type 3
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=581
http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-MPS3.pdf
critères diagnostiques, incidences, description clinique, mode de prise en charge, conseil génétique, références bibliographiques ; associations de malades, consultations, laboratoires de diagnostic, programmes de recherche, signes et symptômes
2007
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N
Orphanet
France
français
mucopolysaccharidose de type III
mucopolysaccharidose de type III
maladies rares
mucopolysaccharidose de type III
prévalence
mucopolysaccharidose de type III
signes et symptômes
sulfuric ester hydrolases
acetylglucosaminidase
acetyltransferases
héparane-sulfate sulfatase
alpha-N-acétyl-D-glucosaminidase
glucosamine acétyltransférase
N-acétylglucosamine-6-sulfatase
sulfuric ester hydrolases
acetyltransferases
acetylglucosaminidase
information scientifique et technique

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Courriel
03/12/2016


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