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Libellé préféré : sclérodermie systémique;

Acronyme CISMeF : ScS;

Synonyme MeSH : Sclérodermie généralisée; Sclérose systémique; sclérose générale;

Définition VIDAL : Maladie rare du collagène entraînant un épaississement de la peau, des muscles et de certains organes profonds.;

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N1-VALIDE
Physiopathologie de la sclérodermie systémique
http://www.medecinesciences.org/articles/medsci/abs/2016/02/medsci20163202p183/medsci20163202p183.html
a sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif. L’origine de la maladie n’est pas connue mais elle implique probablement des facteurs environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et un remodelage vasculaire. Beaucoup d’arguments mettent en avant des phénomènes d’auto-immunité pour entretenir et perpétuer le processus pathologique. La cascade aboutit à des lésions de fibrose définies par l’accumulation de substances de la matrice extracellulaire en raison de perturbations de l’équilibre synthèse/dégradation de nombreux composants, une activation et une différenciation de cellules mésenchymateuses liées à des facteurs autocrines et paracrines.
2016
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M/S médecine sciences
France
français
article de périodique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
signes et symptômes
sclérodermie systémique

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N1-VALIDE
Recommandations avant anesthésie d’un patient atteint de sclérodermie systémique
http://www.fai2r.org/index.php/recommandations/recommandations/sclerodermie-systemique
Il y n’a à ce jour aucune recommandation publiée sur l’anesthésie générale ou régionale pour les patients atteints de sclérodermie systémique. Or, comme tous les autres patients, ils peuvent être exposés à des situations de chirurgie programmée ou urgente. L’anesthésie générale peut être parfois délicate du fait de l’existence de difficultés à l’intubation liées à la microstomie, du fait de la fréquence du reflux gastro- ‐oesophagien parfois sévère et du fait de l’existence dans certains cas d’atteintes pulmonaire ou cardiaque. L’anesthésie locale, locorégionale, voire l’hypnose sont autant d’alternatives qu’il faut discuter chaque fois que cela est possible.
2015
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FAI²R - Filière des maladies autoimmunes et autoinflammatoires rares
France
français
recommandation pour la pratique clinique
sclérodermie systémique
période préopératoire
anesthésie

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N1-SUPERVISEE
Sclérodermie systémique
http://www.snfmi.org/content/scl%C3%A9rodermie-syst%C3%A9mique
La sclérodermie systémique est une maladie rare du tissu soutenant les organes (tissu conjonctif) et des petites artères (artérioles) dont la principale caractéristique est un durcissement de la peau. En effet l’origine étymologique du mot sclérodermie vient de la conjonction de deux termes en grec : σκλήρωσις, (sclérosis) qui signifie « durcissement » et δέρμα, (derma), « la peau ». Bien que les lésions cutanées soient les plus évidentes, les poumons, le tube digestif, le cœur, les articulations, le rein peuvent également être atteints ; raison pour laquelle on parle de sclérodermie systémique (ScS).
2015
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SNFMI - Société Nationale Française de Médecine Interne
France
français
information patient et grand public
signes et symptômes
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique

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N1-VALIDE
Manifestations pulmonaires de la sclérodermie systémique
http://www.revmed.ch/rms/2015/RMS-N-469/Manifestations-pulmonaires-de-la-sclerodermie-systemique
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie protéiforme dont le pronostic et le traitement sont liés à l’atteinte d’organe. La fibrose pulmonaire (FP) et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la combinaison des deux représentent les causes principales de mortalité et ont un fort impact sur la qualité de vie des patients avec ScS. La FP débute précocement et progresse habituellement lentement. Cependant, l’insuffisance respiratoire terminale peut s’installer chez environ 10% des patients. L’HTAP peut être une complication précoce ou tardive de la ScS et conduit à une insuffisance cardiaque droite. Les traitements actuels permettent un contrôle partiel des manifestations cliniques liées à la FP et à l’HTAP, mais pour les deux conditions des stratégies thérapeutiques plus efficaces sont encore nécessaires.
2015
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Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
sclérodermie systémique
fibrose pulmonaire
fibrose pulmonaire
fibrose pulmonaire
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire

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N1-VALIDE
L’atteinte de la main dans la sclérodermie systémique - Mise au point
La Presse Médicale Volume 42, Issue 12, December 2013, Pages 1616–1626 - Open Access
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0755498213007732
L’atteinte de la main dans la sclérodermie systémique est très fréquente, souvent précoce, et apporte des éléments contributifs pour le diagnostic de la maladie. L’atteinte vasculaire est au premier plan, symptomatique sous forme d’un phénomène de Raynaud qui peut se compliquer d’ulcères digitaux, de nécrose digitale à l’origine de douleurs, de surinfections et de la survenue d’un handicap marqué. L’atteinte cutanée des doigts et de la main peut être à l’origine de douleurs et d’une gêne fonctionnelle importante. L’atteinte articulaire inflammatoire peut être invalidante et entraîner la survenue de rétractions et de déformations responsables d’un handicap marqué. La main contribue pour 75 % du handicap global au cours de la sclérodermie systémique. Seule une prise en charge globale prenant en compte la vasculopathie, l’atteinte cutanée et articulaire, incluant la rééducation fonctionnelle et l’ergothérapie lorsque cela est possible et/ou nécessaire, peut permettre d’améliorer la fonction de la main dans la sclérodermie systémique.
2014
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Elsevier
France
français
sclérodermie systémique
main
article de périodique
articulations de la main
image
maladie de Raynaud
thérapeutique

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N1-VALIDE
Manifestations digestives de la sclérodermie
http://www.revmed.ch/rms/2014/RMS-N-426/Manifestations-digestives-de-la-sclerodermie
La sclérodermie systémique est une maladie rare associant vasculopathie, fibrose tissulaire ainsi qu’une auto-immunité. Les atteintes digestives sont courantes et peuvent impliquer tout le tractus digestif de la bouche à l’anus. L’œsophage est le plus fréquemment touché avec un reflux gastro-œsophagien pouvant évoluer en une œsophagite érosive ou un œsophage de Barrett. L’atteinte gastrique est moins classique mais peut se compliquer d’une hémorragie sur ectasies vasculaires (GAVE ou estomac pastèque). L’atteinte intestinale peut mener à un syndrome de malabsorption, une pseudo-obstruction ou une pullulation bactérienne. L’atteinte anorectale se manifeste par une incontinence fécale ou un prolapsus rectal. Ces manifestations digestives sont une source importante de morbi-mortalité et les traitements sont essentiellement symptomatiques.
2014
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Revue Médicale Suisse
Suisse
français
sclérodermie systémique
article de périodique
maladies de l'appareil digestif
signes et symptômes digestifs

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N1-VALIDE
Sclérodermie Systémique
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_SclerodermieSystemique-frPro12002.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=90291
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif.
2013
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N
Orphanet
France
français
sclérodermie systémique
traitement d'urgence
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
recommandation pour la pratique clinique

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N1-VALIDE
GFRS Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie
http://www.sclerodermie.org/
présentation du GFRS et de ses activités, espace d'information réservé aux membres, informations destinés aux patients et à leurs familles
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N
Paris
France
Paris
français
sclérodermie systémique
maladies rares
sclérodermie localisée
structure recherche
association professionnels santé
information patient et grand public

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N1-VALIDE
Sclérodermie Québec
La communauté québécoise de la sclérose systémique
http://sclerodermie.ca/
présentation, services proposés, organisation, rubrique d'actualités
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N
Sainte-Julie
Canada
Québec
français
anglais
sclérodermie systémique
Québec
association patients

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N1-VALIDE
APSB
Association des Patients Sclérodermiques de Belgique
http://www.sclerodermie.be/
but de l'association, actualités de l'association, liste et coordonnées des membres du conseil d'administration et des délégués régionaux
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N
Froyennes
Belgique
français
sclérodermie systémique
Belgique
association patients

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N1-VALIDE
ASF - Association des Sclérodermiques de France
http://www.association-sclerodermie.fr/
Ses objectifs : vous faire connaître ce qu'est la Sclérodermie, et ce qui est fait par l'Association pour venir en aide aux personnes qui en sont atteintes.
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N
Sorel-Moussel
France
Eure-et-Loire
français
sclérodermie systémique
association patients

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N1-VALIDE
Les Rhumatismes en 100 questions
http://www.rhumatismes.net/
Ce site, élaboré par l'équipe médicale et paramédicale du pôle ostéo-articulaire de l'hôpital Cochin (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris), a pour objectif d'améliorer l'information relative aux principales maladies rhumatismales. Cette information est avant tout destinée aux patients rhumatisants. Elle sera certainement très profitable à leur entourage et à toute personne impliquée dans leur prise en charge
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N
France
français
information patient et grand public
lombalgie
arthrose
ostéoporose
polyarthrite rhumatoïde
pelvispondylite rhumatismale
sclérodermie systémique
lupus érythémateux disséminé
prothèse articulaire

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N1-VALIDE
ASS - Association Suisse des Sclérodermiques
http://www.sclerodermie.ch/
Les buts de l'ASS sont le rassemblement des malades atteints de sclérodermie ou d'une maladie associée et la représentation de leurs intérêts et besoins.
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N
Berne
Suisse
français
sclérodermie systémique
association patients

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N1-SUPERVISEE
Generalized scleroderma
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/39072/diagnose.htm
Forme de sclérodermie généralisée heureusement rare chez l'enfant La forme limitée ou CREST syndrome est exceptionnelle chez l'enfant et associe une sclérodactylie, un syndrome de Raynaud...
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N
DermIS.net
Allemagne
français
sclérodermie systémique
diagnostic différentiel
image

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N3-AUTOINDEXEE
Sclérodermie systémique de l'enfant
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=93567
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
enfant

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N1-SUPERVISEE
Les ulcères digitaux de la sclérodermie systémique
http://www.sfdermato.com/media/pdf/fmc/fmc-nov-2011-3cf8845bcefe9f02e49d79c7debc60e5.pdf
Histoire naturelle et complications, impact fonctionnel des ulcères digitaux, traitements locaux des ulcérations digitales, traitements généraux des ulcères digitaux.
10.1016/j.annder.2011.06.011
2011
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SFD - Société Française de Dermatologie
France
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
article de périodique
ulcère
sclérodermie systémique

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N1-SUPERVISEE
La sclérodermie systémique - Une maladie méconnue - Un diagnostic précoce peut grandement contribuer à la qualité de vie des patients atteints de cette maladie rare et toujours incurable.
http://www.oiiq.org/sites/default/files/uploads/pdf/publications/perspective_infirmieres/2011_vol08_no6/13Sclerodermie.pdf
Au Québec, on estime que plus de 7 000 personnes sont atteintes de sclérodermie et qu’environ 150 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare. Elle est méconnue même par les intervenants en santé.
2011
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Perspective infirmière - OIIQ - Ordre des Infirmières et Infirmiers du Québec
Canada
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
article de périodique
sclérodermie systémique
maladies rares
diagnostic précoce

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N1-VALIDE
Sclérodermie systémique sans sclérose cutanée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=220407
La sclérose systémique limitée (ScSl) (ou sclérose systémique sans sclérodermie) est une forme de sclérodermie systémique (ScS ; voir ce terme) caractérisée par une atteinte viscérale en absence de fibrose cutanée
2010
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N
Orphanet
France
français
sclérodermie systémique
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
Sclérose systémique limitée
Sclérodermie systémique

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N1-SUPERVISEE
Sclérodermie
Maladie(s) incluse(s) : CREST syndrome (Calcinose - maladie de Raynaud - troubles moteurs oesophagiens - sclérodactylie - télangiectasie) ; Sclérodermie localisée ; Sclérodermie systémique (sclérose systémique) ; Sclérose systèmique, forme pédiatrique.
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=801
La sclérodermie est une maladie systémique auto-immune caractérisée par l'atteinte des vaisseaux de petit calibre. Elle provoque une ischémie des tissus en stimulant les fibroblastes, ce qui aboutit à une accumulation de collagène (fibrose) au niveau de la peau et des organes internes ...
2010
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Orphanet
France
français
maladies rares
signes et symptômes
essais cliniques comme sujet
sclérodermie systémique
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Sclérodermie systémique cutanée limitée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=220402
la sclérose systémique cutanée limitée (ScScl) est une forme de sclérodermie systémique (ScS ; voir ce terme) caractérisée par l'association d'un phénomène de Raynaud à une fibrose cutanée des mains, du visage, des pieds et des avant-bras.
2010
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N
Orphanet
France
français
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
traitement d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
Sclérose systémique cutanée limitée

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N1-SUPERVISEE
Rhumatologie : la sclérodermie systémique - une maladie incurable?
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2010/2010-01/2010-01-221.pdf
La sclérodermie systémique (SSc) est l’une des pathologies rhumatismales les plus graves et elle est responsable d’une mortalité élevée, tout particulièrement dans certains sousgroupes. Elle se manifeste par une fibrose avec accumulation de tissu conjonctif dans la peau et dans différents organes internes, et par des modifications vasculaires avec raréfaction des capillaires et vasculopathie proliférative des petites artères.
2010
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Forum Médical Suisse
Suisse
article de périodique
sclérodermie systémique
fibrose
maladies vasculaires

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N1-SUPERVISEE
Iloprost et cisaprost contre le phénomène de Raynaud en sclérose systémique progressive
http://www.cochrane.org/fr/CD000953
Contexte : La sclérodermie est une affection des tissus connectifs entraînant une fibrose et touchant généralement la peau et les organes internes tels que la voie GI, les poumons, les reins et le cœur. Objectifs : Évaluer les effets et la toxicité des agents suivants : analogues de la prostaglandine avec d’autres agents proposés pour le traitement du phénomène de Raynaud (PR) en sclérodermie.
2009
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Centre Cochrane Français
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
sclérodermie systémique
iloprost
maladie de Raynaud

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N1-VALIDE
Sclérodermie systémique - Guide ALD n 21
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) - Liste des actes et prestations
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_717292/ald-n-21-sclerodermie-systemique
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_717291/ald-n-21-pnds-sur-sclerodermie-systemique
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_717382/ald-n-21-liste-des-actes-et-prestations-sur-sclerodermie-systemique
L'objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d'expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d'un patient admis en ALD au titre de l'ALD 21 : périartérite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie systémique (ScS). Ce PNDS concerne uniquement les patients atteints de ScS. Ne sont pas abordées dans ce PNDS les sclérodermies localisées, encore appelées morphées, qui sont des atteintes scléreuses de la peau, le plus souvent circonscrites à celle-ci, mais pouvant parfois s'étendre aux tissus sous-jacents musculaires, osseux et parfois nerveux, et dépourvues de manifestations systémiques
2008
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
observation (surveillance clinique)
médecine générale
sclérodermie systémique
signes et symptômes
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
continuité des soins
gestion des soins aux patients
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Plan de gestion de risque de la spécialité pharmaceutique TRACLEER - Actelion dans son indication pour réduire le nombre de nouveaux ulcères digitaux chez les patients atteints de sclérodermie systémique
Bosentan monohydrate
http://www.ansm.sante.fr/var/ansm_site/storage/original/application/be57ea650c010310a8bb78ab97ed3b2f.pdf
Le profil de sécurité d'emploi de Tracleer a été évalué, toute indication confondue, au cours de huit études contrôlées versus placebo (environ 680 patients inclus) et sur la base des données de pharmacovigilance obtenues depuis sa commercialisation en 2002. Les principaux risques associés à l'utilisation de Tracleer sont : La toxicité hépatique, La diminution du taux d'hémoglobine, Un potentiel tératogène mis en évidence dans les études chez l'animal. Dans le cadre de son utilisation dans la prévention des ulcères digitaux chez les patients atteints de sclérodermie systémique, deux essais contrôlés versus placebo ont été réalisés chez 308 patients dont 175 traités par Tracleer . La durée moyenne d'exposition au Tracleer au cours de ces essais était de 19,5 semaines...
2008
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N
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
surveillance post-commercialisation des produits de santé
doigts
bosentan
ulcère
bosentan
TRACLEER 125mg cp pellic
TRACLEER 62,5mg cp pellic
administration par voie orale
C02KX01 - bosentan
sulfonamides
sulfonamides
récepteur endothéline
sclérodermie systémique
gestion du risque
sulfonamides
TRACLEER
61855918
65100183
3400892400136
3400892400365
recommandation de bon usage du médicament
avis de pharmacovigilance

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N1-SUPERVISEE
Comment j'explore...la piste toxique revisitée des sclérodermie
http://www.rmlg.ulg.ac.be/aboel.php?num_id=1563&langue=FR
Les sclérodermies représentent un groupe de maladies aux présentations cliniques diversifiées, et dont le pronostic évolutif est très différent d'une forme à l'autre. Les origines des diverses formes de la maladie sont mal connues. Une influence toxique a été mise en exergue plus particulièrement pour la sclérodermie systémique progressive. Cependant, l'imputabilité des agents chimiques mis en cause n'est pas toujours établie formellement.
2007
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
sclérodermie systémique
sclérodermie localisée
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Sclérodermie localisée
http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Sclerodermie-FRfrPub39.pdf
La sclérodermie est une maladie caractérisée avant tout par le durcissement de la peau (sclero signifi e dur en grec, et dermis, peau). Il existe plusieurs formes de sclérodermie : soit la maladie ne touche que certains endroits de la peau (elle est localisée), soit elle n'est pas circonscrite et atteint également les organes internes ...
2007
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N
Orphanet
France
français
sclérodermie localisée
sclérodermie systémique
sclérodermie systémique
sclérodermie localisée
syndrome CREST
syndrome CREST
syndrome CREST
sclérodermie systémique
sclérodermie localisée
brochure pédagogique pour les patients

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N1-SUPERVISEE
Quand penser à une sclérodermie ?
http://www.amub.be/revue-medicale-bruxelles/download/362
Les sclérodermies correspondent à un groupe hétérogène de maladies d'origine autoimmunitaire ayant en commun une atteinte cutanée caractérisée par un épaississement et une induration de la peau. La limitation stricte des lésions à la peau définit la sclérodermie localisée ne mettant pas en jeu le pronostic vital. Un bilan clinique général est toutefois recommandé vu l'association non exceptionnelle à des manifestations extracutanées, principalement neurologiques
2007
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N
Revue Médicale de Bruxelles
Belgique
français
signes et symptômes
sclérodermie systémique
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Dermatologie: Options de traitements actuels en cas de mélanome malin, de dermatite atopique (névrodermite) et de sclérodermie
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/archiv/fr/2006/2006-51/2006-51-304.pdf
On recherche depuis des années un traitement adjuvant efficace du mélanome malin. L'efficacité de l'interféron-a à doses élevées ou modérément élevées (doses intermédiaires) reste controversée, même après plusieurs études....
2006
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
mélanome malin cutané
mélanome
tumeurs cutanées
eczéma atopique
sclérodermie systémique
article de périodique
mélanome

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N1-VALIDE
Atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique
revues
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/mca/e-docs/00/04/1C/C3/resume.md
http://www.jle.com/fr/revues/medecine/mca/e-docs/00/04/1C/C3/telecharger.md?code_langue=fr&format=application/pdf&titre=Version%20PDF
l'atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive, c'est-à-dire liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), à l'hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante ou à une hypertension artérielle. Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C'est l'un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. La fibrose myocardique, et la dysfonction diastolique gauche qui en résulte, est la principale caractéristique du cœur sclérodermique. L'ensemble des autres structures cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde, et plus rarement l'endocarde. La vascularisation coronarienne extramurale est le plus souvent normale. Le traitement de la fibrose myocardique n'est pas codifié mais il est admis que les dihydropyridines améliorent la fraction d'éjection du ventricule gauche et du ventricule droit ainsi que le score de perfusion myocardique à la scintigraphie au thallium 201. La place du traitement immunosuppresseur et corticoïde ne fait pas l'objet d'un consensus. Les nouvelles techniques d'imagerie, notamment l'IRM cardiaque, permettront de mieux connaître et d'expliquer l'atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider le traitement. Les autres manifestations sont l'HTAP et les troubles de la conduction ou du rythme, qui sont des facteurs de très mauvais pronostic, parfois à l'origine de morts subites. Des progrès importants ont été accomplis dans la prise en charge de l'HTAP qui complique l'état de 8 à 13 % des patients. Outre la prostacycline, il existe désormais les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs sélectifs de la phosphodiestérase de type 5, les analogues de la prostacycline dont l'utilisation combinée est en cours d'évaluation.
2006
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N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
cardiopathies
dysfonction ventriculaire
épanchement péricardique
valvulopathies
signes et symptômes
hypertension pulmonaire
hypertension pulmonaire
sclérodermie systémique
fibrose endomyocardique
cardiopathies
fibrose endomyocardique
cardiopathies
troubles du rythme cardiaque
cardiopathies
article de périodique
figure
algorithme
tableau

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Courriel
02/12/2016


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