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Libellé préféré : protéinose alvéolaire pulmonaire;

Définition du MeSH : Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par une substance plipoprotéinacée, empêchant une ventilation correcte de la zone. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Surfactant SP-B, déficit congénital en protéine du; déficit congénital en protéine du surfactant SP-B; Protéinose alvéolaire pulmonaire idiopathique; déficit constitutionnel en protéine B du surfactant pulmonaire; déficit en SP-B; déficit en protéine B du surfactant; déficit en protéine SP-B;

Acronyme CISMeF : PAP;

Synonyme MeSH : Lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire; Protéinoses alvéolaires pulmonaires;

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Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par une substance plipoprotéinacée, empêchant une ventilation correcte de la zone. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
La protéinose alvéolaire pulmonaire
Revue des Maladies Respiratoires Volume 31, Issue 10, December 2014, Pages 975–991 - Open Access
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0761842514003738
La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation alvéolaire de composants du surfactant qui gêne les échanges gazeux. Les PAP sont séparées en trois groupes : les PAP auto-immunes caractérisées par la présence d’anticorps sériques anti-GM-CSF qui sont les plus fréquentes ; les PAP secondaires à une maladie sous-jacente, le plus souvent hématologique, mais aussi à l’inhalation de toxiques et à des infections ; enfin, les PAP d’origine génétique.
2014
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Elsevier
France
français
protéinose alvéolaire pulmonaire
article de périodique
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
diagnostic différentiel
protéinose alvéolaire pulmonaire
lavage bronchoalvéolaire
protéinose alvéolaire pulmonaire

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N1-SUPERVISEE
Protéinose alvéolaire : une maladie fascinante et un facteur d’immunosuppression peu connu
http://rms.medhyg.ch/numero-406-page-2078.htm
La protéinose alvéolaire (PA) est une maladie rare, mais qu’il faut suspecter dans certaines situations. Elle se caractérise par une accumulation de surfactant au niveau des alvéoles. Il en existe différentes formes (congénitale, secondaire ou auto-immune). Le traitement est réservé aux patients très symptomatiques et repose sur des lavages pulmonaires itératifs, afin de libérer les alvéoles des dépôts protéiniques. La dysfonction des macrophages alvéolaires joue un rôle crucial dans la pathogenèse et résulte en une immunosuppression favorisant le développement d’infections opportunistes, chez des patients a priori immunocompétents.
2013
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Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
déficits immunitaires

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N3-AUTOINDEXEE
Protéinose alvéolaire pulmonaire congénitale
Synonyme : PAP congénitale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=264675
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
protéinose alvéolaire pulmonaire congénitale
protéinose alvéolaire pulmonaire

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N1-VALIDE
Protéinose alvéolaire pulmonaire idiopathique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=747
La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare qui affecte les poumons. Elle est caractérisée par l'accumulation d'une substance lipoprotéinacée dans les espaces aériens distaux ; cette substance prend la coloration à l'acide périodique de Schiff (PAS). Les patients développent la maladie le plus fréquemment entre 20 et 40 ans.
2004
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Orphanet
France
français
protéinose alvéolaire pulmonaire
information scientifique et technique

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Courriel
30/11/2016


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