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Libellé préféré : porphyrie hépatoérythropoïétique;

Synonyme MeSH : porphyrie érythrohépatique; porphyrie hépato-érythropoïétique;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : Porphyrie cutanée récessive autosomique causée par une DÉFICIENCE d'UROPORPHYRINOGENE DECARBOXYLASE tant dans le FOIE que dans la MOELLE OSSEUSE. Semblable à PORPHYRIA CUTANEA TARDA, ce trouble est provoqué par des défauts dans la cinquième enzyme de la voie biosynthétique 8-enzyme du HEME, mais il s'agit d'une DÉFICIENCE d'enzymes homozygotes avec moins de 10 % de l'activité normale de l'enzyme. Les lésions cutanées sont sévères et mutilantes.;

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04/12/2016


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