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Libellé préféré : polyglobulie primitive essentielle;

Synonyme CISMeF : polyglobulie de Vaquez; polyglobulie primitive;

Synonyme MeSH : Polycythémie vraie; Polyglobulie vraie; Maladie de Vaquez;

Société canadienne du cancer : http://info.cancer.ca/f/glossary/M/Maladie_de_Vaquez.htm;

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N1-VALIDE
La polyglobulie, maladie standardisée ?
http://rms.medhyg.ch/numero-450-page-2168.htm
Questions au spécialiste A quel moment faut-il se soucier d’une polyglobulie (élévation de l’Hb/Ht) ? Quelles sont les démarches à entreprendre en présence d’une polyglobulie ? Comment exclure les polyglobulies secondaires ? Une fois les polyglobulies secondaires exclues, que faire de la polyglobulie primaire ? Quels sont les examens complémentaires à effectuer et dans quel ordre ? Quel est le traitement de choix de la maladie de Vaquez ? A quelle fréquence/intervalle faut-il contrôler les paramètres sanguins ? Quelles sont les valeurs cibles à atteindre ? Quelle est la place des médicaments cytoréducteurs ? Faut-il arrêter les saignées lorsque la ferritine chute ? Si oui, à partir de quelle valeur ? Existe-t-il une association entre polyglobulie et SAOS ?
2014
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Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
cas clinique
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle

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N1-VALIDE
Les néoplasies myéloprolifératives de la thrombocytose essentielle à la polycythémie vraie
http://lemedecinduquebec.org/archives/2014/3/les-neoplasies-myeloproliferatives/
Les anomalies de la formule sanguine sont très fréquentes, et il est parfois difficile de distinguer un changement significatif d'une variation ponctuelle due à la technique de prélèvement. Nous traiterons donc, dans le présent article, des thrombocytoses et des polyglobulies, en insistant particulièrement sur le dépistage des néoplasies myéloprolifératives. Le médecin de famille sera alors bien outillé pour entamer les examens paracliniques nécessaires au transfert en hématologie et à la prise en charge par le spécialiste, de manière à réduire au minimum les risques de complications.
2014
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N
Le Médecin du Québec
France
français
article de périodique
thrombocytémie essentielle
polyglobulie primitive essentielle
cas clinique

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N1-VALIDE
Maladie de Vaquez
http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2013/49/fr/fms-01716.pdf
Cet article fournit un aperçu de l'épidémiologie et du tableau clinique de la MV, il présente des réflexions pour le diagnostic différentiel en cas de survenue d'une érythrocytose, e t résume les développements diagnostiques et thérapeutiques des dernières années. La MV a rarement été aussi captivante qu'elle ne l'est aujourd'hui.
2013
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N
Forum Médical Suisse
Suisse
français
polyglobulie primitive essentielle
article de périodique
polyglobulie primitive essentielle
diagnostic différentiel
facteurs de risque
algorithme
polyglobulie primitive essentielle

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N1-SUPERVISEE
Médicaments antiplaquettaires pour le traitement de la polyglobulie de Vaquez et de la thrombocytémie essentielle
http://www.cochrane.org/fr/CD006503
Quantifier les effets bénéfiques et néfastes des médicaments antiplaquettaires pour la prophylaxie primaire et secondaire à long terme des événements thrombotiques artériels et veineux chez les patients atteints de polyglobulie de Vaquez ou de thrombocytémie essentielle.
2013
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N
Centre Cochrane Français
France
français
méta-analyse
thrombocytémie essentielle
résultat thérapeutique
polyglobulie primitive essentielle
antiagrégants plaquettaires
acide acétylsalicylique
résumé ou synthèse en français

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N3-AUTOINDEXEE
Polyglobulie primitive de Vaquez et autres polyglobulies
http://hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/60-enseignement-de-lhematologie-cellulaire-les-principales-maladies-hematologiques/pathologie-granulocytaire-syndromes-myeloproliferatifs/109-polyglobulie-primitive-de-vaquez-et-autres-polyglobulies
2012
Hematocell.fr
France
cours
polyglobulie primitive essentielle
Polyglobulie primitive essentielle

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N3-AUTOINDEXEE
Polyglobulie primitive de Vaquez et autres polyglobulies
http://hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/globules-rouges-et-leur-pathologie/93-polyglobulie-primitive-de-vaquez-et-autres-polyglobulies
2012
Hematocell.fr
France
cours
Polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle

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N2-AUTOINDEXEE
ATU cohorte - RUXOLITINIB 5 mg, 15 mg, 20 mg, comprimés - INC424
Le ruxolitinib est indiqué dans le traitement symptomatique (splénomégalie, signes généraux) de la myélofibrose primitive, ou secondaire à la maladie de Vaquez ou à la thrombocytémie essentielle chez l'adulte ayant un score IPSS intermédiaire 2 ou élevé, en absence d'alternative thérapeutique et ne pouvant être inclus dans un essai clinique
http://ansm.sante.fr/Activites/Autorisations-Temporaires-d-Utilisation-ATU/ATU-de-cohorte/Liste-des-specialites-faisant-actuellement-l-objet-d-une-ATU-de-cohorte/RUXOLITINIB-5-mg-15-mg-20-mg-comprimes
2012
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
polyglobulie primitive essentielle
thrombocytémie essentielle
ruxolitinib
adulte
myélofibrose primitive
splénomégalie
comprimés
splénomégalie
adulte
essais cliniques comme sujet

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N1-SUPERVISEE
Item 165 : Maladie de Vaquez
http://campus.cerimes.fr/hematologie/enseignement/hematologie_165/site/html/
circonstances de découverte, l'hémogramme montre, démarche diagnostique, diagnostic différentiel, complications dans la maladie de Vaquez, principes du traitement de la maladie de Vaquez
2010
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N
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2eme cycle / master
UMVF - Campus d'Hématologie
France
314. Syndromes myéloprolifératifs
français
cours
épreuves classantes nationales
polyglobulie primitive essentielle
hématologie
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
diagnostic différentiel
signes et symptômes

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N3-AUTOINDEXEE
Polyglobulie primitive
http://www.hemato-icl.fr/wp-content/uploads/2010/09/SFH_Polyglobulieprimitive.pdf
Le terme « polyglobulie » signifie que votre moelle osseuse produit un nombre excessif de globules rouges qui passent ensuite dans le sang. La moelle osseuse est le tissu contenu dans les os où sont produites toutes les cellules du sang (à ne pas confondre avec la moelle épinière qui appartient au système nerveux).
2010
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ICL - Institut de Cancérologie de la Loire
information patient et grand public
polyglobulie primitive essentielle

---
N1-SUPERVISEE
Osler-Vaquez, maladie de - Polycythémie rubra vera - Polycythémie vraie - Polyglobulie de Vaquez - Polyglobulie essentielle - Syndrome myéloprolifératif
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=729
La polyglobulie de Vaquez (PV) est un syndrome myéloprolifératif (SMP) acquis caractérisé par une élévation de la masse absolue des globules rouges due à une production non contrôlée, souvent associée à une hyperproduction de leucocytes et des plaquettes. Son incidence annuelle estimée est d'environ 1/36.000 à 1/100.000, et sa prévalence de 1/3.300. La PV peut survenir à tout âge, mais le plus souvent de 50 à 70 ans.
2010
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Orphanet
France
information scientifique et technique
polyglobulie primitive essentielle

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N3-AUTOINDEXEE
Polyglobulie primitive
http://hematolim.fr/Portals/0/Info_patient/hemopathies/SFH/Polyglobulieprimitive.pdf
Votre médecin vient de vous révéler que vous êtes atteint d’une « polyglobulie primitive » qui est également appelée « maladie de Vaquez ». Le terme « polyglobulie » signifie que votre moelle osseuse produit un nombre excessif de globules rouges qui passent ensuite dans le sang.
2009
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HEMATOLIM - Réseau d'Hématologie du Limousin
France
information patient et grand public
polyglobulie primitive essentielle

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N1-VALIDE
Référentiel 2009 de la Société Française d' Hématologie (SFH)
http://sfh.hematologie.net/hematolo/UserFiles/File/REFERENTIEL_SFH_2008_2009.pdf
Indication du niveau de preuve, Anémies hémolytiques auto-immunes. Aplasie médullaire idiopathique. Leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) de l'adulte. Leucémies aiguës myéloïdes (LAM) de l'adulte. Leucémie lymphoïde chronique. Leucémie myéloïde chronique. Lymphomes diffus à grandes cellules. Lymphomes folliculaires. Lymphome de Hodgkin. Lymphomes du manteau. Lymphomes de la zone marginale. Maladie de Waldenström. Myélofibrose primitive. Myélome multiple. Polyglobulie primitive. Syndromes myélodysplasiques. Thrombopénies auto-Immunes.
2009
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O
SFH - Société Française d'Hématologie
France
français
anémie hémolytique auto-immune
anémie hémolytique auto-immune
anémie aplasique
anémie aplasique
leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte
leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte
enfant
adulte
leucémie aigüe myéloïde
leucémie aigüe myéloïde
leucémie lymphoïde
leucémie lymphoïde
lymphome B diffus à grandes cellules
lymphome folliculaire
lymphome B diffus à grandes cellules
lymphome folliculaire
maladie de Hodgkin
maladie de Hodgkin
lymphome à cellules du manteau
lymphome à cellules du manteau
lymphome B de la zone marginale
lymphome B de la zone marginale
macroglobulinémie de Waldenström
macroglobulinémie de Waldenström
myélofibrose primitive
myélofibrose primitive
myélome multiple
myélome multiple
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
syndromes myélodysplasiques
syndromes myélodysplasiques
purpura thrombopénique idiopathique
purpura thrombopénique idiopathique
recommandation professionnelle

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N1-SUPERVISEE
La polyglobulie vraie : de la genèse au traitement
http://www.stacommunications.com/journals/leclinicien/2009/09-Oct-09/041-La%20polyglobulie.pdf
La polyglobulie vraie est un syndrome clinique dont la manifestation cardinale est la production anormalement élevée dérythrocytes normaux. Elle appartient à la famille des syndromes myéloprolifératifs (qu'on devrait maintenant plutôt appeler les néoplasies myéloproliférative, selon l'OMS) qui contient aussi la thrombocytose essentielle, la myélofibrose et la leucémie myéloïde chronique. Dans les prochaines lignes, nous discuterons brièvement des hypothèses physiopathologiques et des principaux éléments cliniques
2009
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N
Le Clinicien - la revue de formation médicale continue
Canada
français
polyglobulie primitive essentielle
article de périodique

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N1-SUPERVISEE
Polyglobulie primitive
http://sfh.hematologie.net/hematolo/UserFiles/File/PDF/Polyglobulieprimitive.pdf
Votre médecin vient de vous révéler que vous êtes atteint d'une « polyglobulie primitive » qui est également appelée « maladie de Vaquez ». Le terme « polyglobulie » signifie que votre moelle osseuse produit un nombre excessif de globules rouges qui passent ensuite dans le sang. La moelle osseuse est le tissu contenu dans les os où sont produites toutes les cellules du sang (à ne pas confondre avec la moelle épinière qui appartient au système nerveux). C'est au niveau de la moelle osseuse que se situe l'origine de la maladie.
2009
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N
SFH - Société Française d'Hématologie
France
français
polyglobulie primitive essentielle
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
Polyglobulie primitive
référentiel
http://www.oncologik.fr/index.php/Polyglobulie_primitive_ou_maladie_de_Vaquez_(PV)
généralités, diagnostic, traitement, polyglobulies secondaires
2006
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N
OncoLogiK
France
français
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
saignée
recommandation pour la pratique clinique
algorithme

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N1-VALIDE
Polyglobulies (Les) - La maladie de Vasquez
- Examen Classant National : Question(s) 165 Module(s) 10 -
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/hemato/hemacell/165/lecon165.htm
diagramme diagnostique d'une polyglobulie, description clinique et hématologique de la maladie de vaquez, forme complète, circonstances de découverte, examen clinique, examens hématologiques et biologiques, difficultés diagnostiques, complications, traitement, évolution et pronostic
2005
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N
3eme cycle / doctorat
2eme cycle / master
Université Joseph Fourier, Faculté de médecine de Grenoble
Grenoble
Besançon
France
Isère
314. Syndromes myéloprolifératifs
français
polyglobulie
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
tests hématologiques
épreuves classantes nationales

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Courriel
11/12/2016


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