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Libellé préféré : polyendocrinopathies auto-immunes;

Définition du MeSH : Maladie autoimmune affectant plusieurs organes endocriniens. La polyendocrinopathie auto-immune de type I débute dès l'enfance sous forme d'une candidose cutaneo-muqueuse chronique, alors que pour le type II, iI peut s'agir d'une insuffisance surrénalienne (Maladie d'Addison), d'une thyroïdite lymphocytaire, d'un hypoparathyroïdisme, et d'une insuffisance gonadique. Dans les deux types, des anticorps antisurrénaliens ont été détectés. Le type II diffère du type I parce qu'il est associé aux haplotypes HLA-A1 et B8, que le début se situe habituellement dans l'âge adulte, et qu'il n'y pas de candidose. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : PEA; Hypoadrénocorticisme hypoparathyroïdisme moniliase; APECED syndrome; syndrome polyglandulaire autoimmun type ii; syndrome polyglandulaire autoimmun type i; polyendocrinopathie autoimmune, dystrophie ectoder mique candidiasique; polyendocrinopathie autoimmune;

Synonyme MeSH : Polyendocrinopathies autoimmunes; polyendocrinopathie auto-immune de type I; polyendocrinopathie autoimmune de type 1; polyendocrinopathie autoimmune de type I; polyendocrinopathie auto-immune de type II; polyendocrinopathie autoimmune de type 2; polyendocrinopathie autoimmune de type II; syndrome de schmidt;

Hyponyme MeSH : Polyendocrinopathie auto-immune de type 2; syndrome polyglandulaire auto-immun de type iii; Polyendocrinopathie auto-immune de type 1;

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Maladie autoimmune affectant plusieurs organes endocriniens. La polyendocrinopathie auto-immune de type I débute dès l'enfance sous forme d'une candidose cutaneo-muqueuse chronique, alors que pour le type II, iI peut s'agir d'une insuffisance surrénalienne (Maladie d'Addison), d'une thyroïdite lymphocytaire, d'un hypoparathyroïdisme, et d'une insuffisance gonadique. Dans les deux types, des anticorps antisurrénaliens ont été détectés. Le type II diffère du type I parce qu'il est associé aux haplotypes HLA-A1 et B8, que le début se situe habituellement dans l'âge adulte, et qu'il n'y pas de candidose. [Traduction effectuée avant 2008]

N3-TITRE
Schmidt, syndrome de
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2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
polyendocrinopathies auto-immunes

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N3-AUTOINDEXEE
Polyendocrinopathie auto-immune type 3
Synonymes :APS type 3 ; APS3 ; Syndrome polyglandulaire autoimmun type 3
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=227982
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
polyendocrinopathies auto-immunes

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N3-AUTOINDEXEE
Polyendocrinopathie auto-immune type 4
Synonymes : APS type 4 ; APS4 ; Syndrome polyglandulaire autoimmun type 4
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=227990
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
complexe protéique adaptateur 4
polyendocrinopathies auto-immunes

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N1-VALIDE
Polyendocrinopathie autoimmune type 1
synonyme : APECED syndrome (Autoimmune, PolyEndocrinopathie - Candidose - Ectodermique, Dystrophie)
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La polyendocrinopathie auto-immune de type 1, ou syndrome APECED, est une maladie génétique à début juvénile, associant une candidose cutanéo-muqueuse chronique, une hypoparathyroïdie et une insuffisance surrénale d'origine auto-immune.
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
polyendocrinopathies auto-immunes
polyendocrinopathies auto-immunes
polyendocrinopathies auto-immunes
signes et symptômes
traitement d'urgence
polyendocrinopathies auto-immunes
polyendocrinopathie auto-immune type 1
recommandation pour la pratique clinique

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de dérèglement immunitaire-polyendocrinopathie-entéropathie lié à l'X
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L'IPEX (Dérèglement Immunitaire, Polyendocrinopathie, Entéropathie, liés à l'X) est une pathologie rare survenant chez les garçons. Elle est caractérisée par une diarrhée rebelle, une dermatite ichtyosiforme, un diabète sucré insulino-dépendant, une thyroïdite, une anémie hémolytique, des troubles auto-immuns et des infections graves. Dans les sept familles étudiées jusqu'à présent, la transmission de la maladie est récessive liée à l'X. Cependant, des cas sporadiques ont été rapportés. Le pronostic pour cette pathologie est mauvais. Un traitement de soutien avec nutrition parentérale, transfusions d'insuline et de sang a un effet bénéfique.
2003
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Orphanet
France
polyendocrinopathies auto-immunes
Dérèglement immunitaire - polyendocrinopathie - entéropathie, lié à l'X
information scientifique et technique
déficits immunitaires

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Courriel
04/12/2016


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