Libellé préféré : piébaldisme;

Définition CISMeF : Le piébaldisme est un trouble congénital rare de la pigmentation cutanée caractérisé par la présence de zones hypopigmentées et dépigmentées (leucodermie) à plusieurs endroits du corps, préférentiellement sur le front, le torse, l'abdomen, les avant-bras et les extrémités inférieures, en association avec une mèche blanche (poliose) et dans certains cas des sourcils et des cils hypopigmentés et dépigmentés.;

Synonyme MeSH : Albinisme localisé; Albinisme partiel;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : désordre autosomique congénital dominant, caractérisé par hypomélanose localisé de la peau et des cheveux. La caractéristique la plus courante est la présence d'une mèche blanche sur le front pour 80 à 90 pour cent des patients. Le défaut sous-jacent est peut-être rattaché à la différentiation et à la migration de mélanoblastes, ainsi qu'au développement défectueux de la crête neurale (neurocristopathie). Le piébaldisme peut être rattaché de près au syndrome de Waardenburg.;

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Le piébaldisme est un trouble congénital rare de la pigmentation cutanée caractérisé par la présence de zones hypopigmentées et dépigmentées (leucodermie) à plusieurs endroits du corps, préférentiellement sur le front, le torse, l'abdomen, les avant-bras et les extrémités inférieures, en association avec une mèche blanche (poliose) et dans certains cas des sourcils et des cils hypopigmentés et dépigmentés.

N3-TITRE
Piébaldisme
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2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
piébaldisme

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Courriel
15/12/2017


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