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Libellé préféré : paralysie bulbaire progressive;

Définition du MeSH : Maladie des neurones moteur caractérisée par une faiblesse progressive des muscles innervés par les nerfs crâniens du tronc cérébral inférieur. Les signes cliniques comprennent la dysarthrie, la dysphagie, la faiblesse faciale, la faiblesse de langue, et des fasciculations de la langue et des muscles faciaux. La forme adulte de la maladie est caractérisée initialement par une faiblesse bulbaire qui progresse jusqu'à impliquer des neurones moteur dans tous le système nerveux central. Par la suite cette condition peut devenir impossible à distinguer de la sclérose latérale amyotrophique. Le syndrome de Fazio-Londe est une forme héritée de cette maladie qui se produit chez les enfants et les jeunes adultes. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1091; Brain 1992 Dec;115(Pt 6):1889-1900) [Traduction effectuée avant 2008];

Hyponyme MeSH : Paralysie bulbaire progressive de l'enfant; syndrome de Fazio-Londe;

Hyponyme CISMeF : maladie de Fazio-Londe;

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Maladie des neurones moteur caractérisée par une faiblesse progressive des muscles innervés par les nerfs crâniens du tronc cérébral inférieur. Les signes cliniques comprennent la dysarthrie, la dysphagie, la faiblesse faciale, la faiblesse de langue, et des fasciculations de la langue et des muscles faciaux. La forme adulte de la maladie est caractérisée initialement par une faiblesse bulbaire qui progresse jusqu'à impliquer des neurones moteur dans tous le système nerveux central. Par la suite cette condition peut devenir impossible à distinguer de la sclérose latérale amyotrophique. Le syndrome de Fazio-Londe est une forme héritée de cette maladie qui se produit chez les enfants et les jeunes adultes. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1091; Brain 1992 Dec;115(Pt 6):1889-1900) [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Paralysie bulbaire progressive de l'enfant
Synonyme : Maladie de Fazio-Londe
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=56965
La paralysie bulbaire progressive de l'enfant se caractérise par une paralysie faciale progressive et bilatérale avec des manifestations variables : ptôsis, dysphagie, dysarthrie, dyspnée et infections respiratoires fréquentes...
2006
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N
Orphanet
France
français
personnes handicapées
maladies rares
enfant
paralysie bulbaire progressive
syndrome de Fazio-Londe
information scientifique et technique

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Courriel
04/12/2016


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