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Libellé préféré : pachyonychie congénitale;

Définition du MeSH : Groupe de dysplasies ectodermiques congénitales dont le trait clinique principal est une hypertrophie des ongles qui a comme résultat la PACHYONYCHIE. Plusieurs sous-types de pachyonychie congénitale ont été associés à des mutations des gènes encodant les KERATINES [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Jadassohn-Lewandowsky;

Synonyme MeSH : Pachyonychie congénitale de type I; dyskératose congénitale de Jadassohn-Lewandowsky; pachyonychie congénitale type Jadassohn-Lewandowsky; pachyonychie congénitale de type II; pachyonychie congénitale type Jackson-Lawler; syndrome de Jackson-Lawler; Syndrome de Jadassohn-Lewandowsky;

Hyponyme MeSH : Syndrome de Jadassohn-Lewandowsky; Pachyonychie congénitale de type 2; Pachyonychie congénitale de type 1;

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Groupe de dysplasies ectodermiques congénitales dont le trait clinique principal est une hypertrophie des ongles qui a comme résultat la PACHYONYCHIE. Plusieurs sous-types de pachyonychie congénitale ont été associés à des mutations des gènes encodant les KERATINES [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Pachyonychie congénitale
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/42285/diagnose.htm
Affection autosomique dominantes caractérisée par un épaississement des ongles des mains et des pieds. Les patients dès la petite enfance présentent une hypertrophie et une décoloration jaune-brun des ongles associées dans certains cas, à une hyperkératose. Une kératodermie palmo plantaire en îlot est fréquemment associée ainsi qu'une kératose folliculaire disséminée une leucokératose buccale et une hyperhidrose.
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N
DermIS.net
Allemagne
français
pachyonychie congénitale
diagnostic différentiel
image

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N1-VALIDE
PC - Pachyonychie congénitale - Le coeur au pied
http://pachyonychie-congenitale-lecoeuraupied.com/
http://www.pachyonychie-congenitale-lecoeuraupied.com/
Site dédié aux syndromes : Jadassohn - Lewandowsky (PC 1) Jackson - Lawler (PC 2)
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N
Noyon
France
Oise
français
pachyonychie congénitale
association patients

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N3-AUTOINDEXEE
Pachyonychie congénitale type 2 (syndrome de Jackson-Lawler)
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79415
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
pachyonychie congénitale
Pachyonychie

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N1-VALIDE
Pachyonychie congénitale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2309
La pachyonychie congénitale (PC) est une génodermatose rare principalement caractérisée par une kératodermie palmoplantaire douloureuse, un épaississement des ongles, des kystes et une muqueuse buccale blanchâtre.
2011
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true
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Orphanet
France
français
pachyonychie congénitale
information scientifique et technique

---
N3-AUTOINDEXEE
Pachyonychie congénitale type 1 (syndrome de Jadassohn-Lewandowsky)
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79416
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Pachyonychie
pachyonychie congénitale

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Courriel
05/12/2016


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