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Libellé préféré : pachydermopériostose;

Définition du MeSH : Pathologie principalement caractérisée par un épaississement de la peau des extrémités principales et distales, des plis profonds et des sillons de la peau du front, des joues, et du cuir chevelu, une séborrhée, une hyperhydrose, une périostose des os longs, une syndactylie, et un agrandissement en largeur des mains et des pieds. Elle est plus répandue chez l'homme, et est habituellement mise en évidence à l'adolescence. On pense qu'elle est transmise de façon héréditaire dominante autosomale. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Touraine-Solente-Golé; syndrome de Currarino; ostéo-arthropathie hypertrophique primaire ou idiopathique; pachydermie plicaturée avec pachypériostose extrém ités; maladie hypertrophiante singulière; Ostéoarthropathie hypertophique primitive; Maladie de Touraine-Solente-Golé; Ostéo-arthropathie hypertrophiante primitive; Ostéo-arthropathie hypertrophique idiopathique; Ostéoarthropathie hypertrophique idiopathique; Ostéoarthropathie hypertrophique primaire; Pachydermo-périostose;

Synonyme MeSH : Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive; Maladie de Touraine, Solente et Golé; Ostéoarthropathie hypertrophiante idiopathique; Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive autosomique récessive; Pachydermie plicaturée avec pachy périostose de la face et des extrémités; Pachydermopériostose autosomique récessive; Syndrome de Touraine, Solente et Golé; Ostéoarthropathie hypertrophiante primitive autosomique dominante; Maladie de Currarino; Ostéoarthropathie idiopathique de Currarino; Ostéoarthropathie idiopathique familiale de l'enfance;

Hyponyme MeSH : Cranio-ostéo-arthropathie;

Terme MeSH Related : Pachydermopériostose autosomique dominante; Hippocratisme digital congénital isolé;

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Pathologie principalement caractérisée par un épaississement de la peau des extrémités principales et distales, des plis profonds et des sillons de la peau du front, des joues, et du cuir chevelu, une séborrhée, une hyperhydrose, une périostose des os longs, une syndactylie, et un agrandissement en largeur des mains et des pieds. Elle est plus répandue chez l'homme, et est habituellement mise en évidence à l'adolescence. On pense qu'elle est transmise de façon héréditaire dominante autosomale. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Syndrome de Currarino
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1552
Le syndrome de Currarino est une maladie congénitale rare caractérisée par la triade de malformations ano-rectales (MAR, généralement une sténose anale), masse pré-sacrée (généralement un méningocèle sacré antérieur (MSA) ou un tératome) et anomalies sacrées (i.e. agénésie partielle ou totale du sacrum et du coccyx, ou déformation des vertèbres sacrées)
2015
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Orphanet
France
français
pachydermopériostose
information scientifique et technique

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N3-AUTOINDEXEE
Pachydermoperiostose
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/43468/diagnose.htm
DermIS.net
Allemagne
information scientifique et technique
pachydermopériostose

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N1-VALIDE
APASC - Association des Personnes Atteintes du Syndrome de Currarino
http://apasc.pagesperso-orange.fr/
Créée fin 2004, l'Association des Personnes Atteintes du Syndrome de Currarino, s'est fixée comme objectifs : d'apporter une écoute attentive, un soutien aux personnes et aux familles, qui se sentent trop souvent isolées ; d'apporter des informations pratiques pour aider les familles dans leur quotidien ; de mieux faire connaître ce syndrome rare au sein de la communauté scientifique et de l'ensemble du corps médical afin d'améliorer la prise en charge des patients ; d'aider la recherche en soutenant les travaux réalisés actuellement à l'hôpital Necker Enfants Malades Paris
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Nîmes
France
Gard
français
pachydermopériostose
association patients
Triade de Currarino

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N1-SUPERVISEE
Pachydermopériostose
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=2796
La pachydermopériostose (PDP) est une forme d'ostéo-arthropathie hypertrophique primitive (voir ce terme), une maladie osseuse héréditaire rare, et elle est caractérisée par un hippocratisme digital, une pachydermie et une néoformation osseuse sous-périostée associée à des douleurs, une polyarthrite, un cutis verticis gyrata, une séborrhée et une hyperhidrose
2011
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Orphanet
France
français
pachydermopériostose
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
Pachydermopériostose
Synonyme(s) : Ostéo-arthropathie hypertrophique primaire ou idiopathique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2796
présentation de la maladie, full text, signes cliniques autres sites internet, consultations adaptées (dysmorphologie, génodermatoses, conseil génétique, toute consultation hospitalière dermatologie), laboratoires de diagnostic
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
pachydermopériostose
pachydermopériostose
pachydermopériostose
information scientifique et technique
guide ressources

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N1-SUPERVISEE
La pachydermopériostose. Expériences tunisiennes
http://www.rmlg.ulg.ac.be/aboel.php?num_id=1389&langue=FR
L'hippocratisme digital est classiquement associé aux affections cardio-pulmonaires chroniques. La pachydermopériostose, qui en est une cause rare, est une affection héréditaire de diagnostic difficile surtout dans sa forme incomplète. Nous rapportons une observation tunisienne. Le malade a consulté pour des arthralgies. Le diagnostic de pachydermopériostose est retenu sur la base de trois des quatre critères de Borochowitz. Les manifestations ostéoarticulaires posent des problèmes diagnostiques essentiellement avec l'ostéoarthropathie hypertrophique secondaire. Les mécanismes pathogéniques de l'affection restent encore incertains.
2006
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N
Revue Médicale de Liège
Belgique
français
pachydermopériostose
article de périodique

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Courriel
04/12/2016


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