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Libellé préféré : oxidoreductases acting on CH-CH group donors;

Définition du MeSH : Sous-classe d'enzymes qui comprend tous les déhydrogénases agissant sur les liens carbone-carbone. Ce groupe d'enzymes inclut toutes les enzymes qui présentent des liens doubles dans les substrats par déshydrogénation directe des liens simples carbone-carbone. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme MeSH : Oxydoréductases agissant sur les groupes CH-CH; Oxydo-réductases agissant sur les groupes CH-CH;

substance (CISMeF) : O;

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Sous-classe d'enzymes qui comprend tous les déhydrogénases agissant sur les liens carbone-carbone. Ce groupe d'enzymes inclut toutes les enzymes qui présentent des liens doubles dans les substrats par déshydrogénation directe des liens simples carbone-carbone. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Retard du développement par déficit en 2-méthylbutyryl-CoA déshydrogénase
Synonymes : Acidurie 2-méthylbutyrique ; Déficit en acyl-coA déshydrogénase à chaînes courtes ramifiées
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79157
Le déficit en 2-méthylbutyryl-CoA deshydrogénase est caractérisé par une excrétion urinaire accrue de 2-méthylbutyrylglycine, et une augmentation des taux plasmatiques de 2-méthylbutyryl (C5) carnitine...
2006
false
N
Orphanet
France
français
oxidoreductases acting on CH-CH group donors
butyrates
maladies rares
aminoacidopathies congénitales
Incapacités de développement
acide 2-méthylbutyrique
2-méthylacyl-CoA déshydrogénase
oxidoreductases acting on CH-CH group donors
butyrates
information scientifique et technique

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Courriel
29/11/2016


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