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Libellé préféré : N-acetylgalactosamine-4-sulfatase;

Synonyme MeSH : Arylsulfatase B;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : arylsulfatase qui catalyse l'hydrolyse des groupes de 4 sulfates des unités N-acétyl-D-galactosamine de 4 sulfates de sulfate de chondroïtine et de sulfate de dermatane. Une DÉFICIENCE de cette enzyme est responsable de la maladie lysosomale héritée, le syndrome de Maroteaux-Lamy (MUCOPOLYSACCHARIDOSES VI). EC 3.1.6.12.;

substance (CISMeF) : O;

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N1-SUPERVISEE
NAGLAZYME, (galsulfase), enzyme
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1769786/fr/naglazyme-galsulfase-enzyme
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1769786/fr/naglazyme
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_460176
« Naglazyme est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type VI (MPS VI ; déficit en Nacétylgalactosamine 4-sulfatase ; syndrome de Maroteaux-Lamy). Comme pour toutes les pathologies lysosomales génétiques, il est primordial, notamment dans les formes sévères, d’instaurer le traitement le plus tôt possible, avant l’apparition de manifestations cliniques irréversibles de la maladie. Il est fondamental de traiter les jeunes patients âgés de moins de 5 ans souffrant d'une forme sévère de la maladie, même si l'étude pivot de phase 3 n'a pas inclus de patients de moins de 5 ans. Les données chez les patients de moins de 1 an sont limitées.» Le service médical rendu par NAGLAZYME reste important dans l’indication de l’AMM...
2014
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
recommandation de bon usage du médicament
A16AB08 - galsulfase
résultat thérapeutique
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
protéines recombinantes
galsulfase
galsulfase
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
thérapie enzymatique substitutive
protéines recombinantes
mucopolysaccharidose de type VI
perfusions veineuses
médicament orphelin
NAGLAZYME 1mg/ml S diluer perf
NAGLAZYME
avis de la commission de transparence
66966299

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N1-SUPERVISEE
Naglazyme - Galsulfase
Code ATC : A16AB08
http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/000640/human_med_000918.jsp&murl=menus/medicines/medicines.jsp&mid=WC0b01ac058001d124
Naglazyme est utilisé pour traiter les patients atteints de mucopolysaccharidose de type VI (MPS VI). Cette maladie est due à un déficit d'une enzyme (arylsulfatase B). Cette enzyme a normalement pour fonction de dégrader les glucides connus sous le nom de glycosaminoglycanes (GAG). En l'absence de l'enzyme, les GAG ne sont pas éliminés et s'accumulent dans les cellules. C'est ce phénomène qui donne lieu aux signes de la maladie dont les plus remarquables sont un petit corps, une tête large et des difficultés de mobilité.
2012
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Grande-Bretagne
français
anglais
flux de syndication
mucopolysaccharidose de type VI
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
résultat thérapeutique
évaluation de médicament
protéines recombinantes
protéines recombinantes
protéines recombinantes
perfusions veineuses
médicament orphelin
grossesse
allaitement maternel
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
protéines recombinantes
protéines recombinantes
évaluation préclinique de médicament
stockage de médicament
préparation de médicament
agrément de médicaments
étiquetage de médicament
galsulfase
A16AB08 - galsulfase
NAGLAZYME 1mg/ml S diluer perf
NAGLAZYME
66966299
évaluation médicament
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse

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N1-VALIDE
Mucopolysaccharidose type 6
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=583
définition, incidence, description clinique, traitement, diagnostic biologique, conseil génétique de diagnostic prénatal, références bibliographiques ; associations de malades, consultations, laboratoires de diagnostic, programmes de recherche, signes et symptômes
2007
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N
Orphanet
France
français
N-acetylgalactosamine-4-sulfatase
maladies rares
signes et symptômes
mucopolysaccharidose de type VI
mucopolysaccharidose de type VI
information scientifique et technique

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Courriel
01/12/2016


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