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Libellé préféré : myélofibrose primitive;

Synonyme MeSH : myélofibrose; myélofibrose idiopathique; myélose aleucémique; ostéomyélosclérose; fibrose de la moelle osseuse; myélofibrose avec métaplasie myéloïde; myélofibrose primaire; myélosclérose; métaplasie myéloïde; métaplasie myéloïde agnogénique; splénomégalie myéloïde;

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N2-AUTOINDEXEE
ATU cohorte - RUXOLITINIB 5 mg, 15 mg, 20 mg, comprimés - INC424
Le ruxolitinib est indiqué dans le traitement symptomatique (splénomégalie, signes généraux) de la myélofibrose primitive, ou secondaire à la maladie de Vaquez ou à la thrombocytémie essentielle chez l'adulte ayant un score IPSS intermédiaire 2 ou élevé, en absence d'alternative thérapeutique et ne pouvant être inclus dans un essai clinique
http://ansm.sante.fr/Activites/Autorisations-Temporaires-d-Utilisation-ATU/ATU-de-cohorte/Liste-des-specialites-faisant-actuellement-l-objet-d-une-ATU-de-cohorte/RUXOLITINIB-5-mg-15-mg-20-mg-comprimes
2012
ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
polyglobulie primitive essentielle
thrombocytémie essentielle
ruxolitinib
adulte
myélofibrose primitive
splénomégalie
comprimés
splénomégalie
adulte
essais cliniques comme sujet

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N3-AUTOINDEXEE
Splénomégalie Myéloïde Chronique
http://hematocell.fr/index.php/enseignement-de-lhematologie-cellulaire/60-enseignement-de-lhematologie-cellulaire-les-principales-maladies-hematologiques/pathologie-granulocytaire-syndromes-myeloproliferatifs/106-splenomegalie-myeloide-chronique
2012
Hematocell.fr
France
cours
Myélofibrose primitive
splénomégalie
myélofibrose primitive
Splénomégalie myéloïde
Splénomégalie myéloïde

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N3-AUTOINDEXEE
Myélofibrose primitive
http://www.hemato-icl.fr/wp-content/uploads/2010/09/SFH_Myelofibrose.pdf
La myélofibrose primitive fait partie de ces maladies chroniques appelées syndromes myéloprolifératifs qui se caractérisent par la production excessive d’un ou de plusieurs types de cellules sanguines par la moelle osseuse.
2010
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true
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ICL - Institut de Cancérologie de la Loire
information patient et grand public
myélofibrose primitive

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N3-AUTOINDEXEE
Myélofibrose primitive
http://hematolim.fr/Portals/0/Info_patient/hemopathies/SFH/Myelofibrose_primitive.pdf
Votre médecin vient de diagnostiquer chez vous une maladie appelée « myélofibrose primitive » ou « splénomégalie myéloïde ». Le terme « myélofibrose » traduit la survenue d’une fibrose de la moelle osseuse, c’est-à-dire l’envahissement de cette dernière par du tissu fibreux. Le qualificatif « primitive » signifie que la maladie est sans cause connue jusqu’à présent.
2009
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HEMATOLIM - Réseau d'Hématologie du Limousin
France
information patient et grand public
myélofibrose primitive

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N1-SUPERVISEE
La myélofbrose primitive
http://sfh.hematologie.net/hematolo/UserFiles/File/PDF/Myelofibrose_primitive.pdf
Le terme « myélofibrose » traduit la survenue d'une fibrose de la moelle osseuse, c'est-à-dire l'envahissement de cette dernière par du tissu fibreux. Le qualificatif « primitive » signifie que la maladie est sans cause connue jusqu'à présent...
2009
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N
SFH - Société Française d'Hématologie
France
français
myélofibrose primitive
myélofibrose primitive
myélofibrose primitive
brochure pédagogique pour les patients

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N1-VALIDE
Référentiel 2009 de la Société Française d' Hématologie (SFH)
http://sfh.hematologie.net/hematolo/UserFiles/File/REFERENTIEL_SFH_2008_2009.pdf
Indication du niveau de preuve, Anémies hémolytiques auto-immunes. Aplasie médullaire idiopathique. Leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) de l'adulte. Leucémies aiguës myéloïdes (LAM) de l'adulte. Leucémie lymphoïde chronique. Leucémie myéloïde chronique. Lymphomes diffus à grandes cellules. Lymphomes folliculaires. Lymphome de Hodgkin. Lymphomes du manteau. Lymphomes de la zone marginale. Maladie de Waldenström. Myélofibrose primitive. Myélome multiple. Polyglobulie primitive. Syndromes myélodysplasiques. Thrombopénies auto-Immunes.
2009
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O
SFH - Société Française d'Hématologie
France
français
anémie hémolytique auto-immune
anémie hémolytique auto-immune
anémie aplasique
anémie aplasique
leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte
leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte
enfant
adulte
leucémie aigüe myéloïde
leucémie aigüe myéloïde
leucémie lymphoïde
leucémie lymphoïde
lymphome B diffus à grandes cellules
lymphome folliculaire
lymphome B diffus à grandes cellules
lymphome folliculaire
maladie de Hodgkin
maladie de Hodgkin
lymphome à cellules du manteau
lymphome à cellules du manteau
lymphome B de la zone marginale
lymphome B de la zone marginale
macroglobulinémie de Waldenström
macroglobulinémie de Waldenström
myélofibrose primitive
myélofibrose primitive
myélome multiple
myélome multiple
polyglobulie primitive essentielle
polyglobulie primitive essentielle
syndromes myélodysplasiques
syndromes myélodysplasiques
purpura thrombopénique idiopathique
purpura thrombopénique idiopathique
recommandation professionnelle

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N1-SUPERVISEE
Myélofibrose primitive - Splénomégalie myéloïde - Syndrome myéloprolifératif - myélofibrose idiopathique - myélosclérose avec métaplasie myéloide
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=824
La splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde) est un syndrome myéloprolifératif dont l'incidence annuelle est de 0.5 à 1.5 cas pour 100 000. L'âge au moment du diagnostic est d'environ 60 ans (une prévalence accrue est observée dans la population juive ashkénaze). Les manifestations cliniques dépendent du type de cellules sanguines affectées ; elles peuvent inclure une anémie, une pâleur, une splénomégalie, un état hypermétabolique, des pétéchies, des ecchymoses, des saignements, une lymphadénopathie, une hépatomégalie, et une hypertension portale. Des résultats récents mettent fortement en cause une mutation acquise de la tyrosine kinase JAK2 dans la pathogenèse de la maladie. Les options thérapeutiques incluent médicaments, splénectomie, et greffe de moelle osseuse. La sévérité et le pronostic sont variables.
2007
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Orphanet
France
ostéolyse essentielle
splénomégalie
adulte
information scientifique et technique
myélofibrose primitive
Splénomégalie myéloïde

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Courriel
02/12/2016


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