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Libellé préféré : monilethrix;

Synonyme MeSH : aplasie moniliforme; syndrome de sabouraud;

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N1-SUPERVISEE
Aplasie moniliforme - Monilethrix - Sabouraud, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=573
Le monilethrix est une génodermatose rare caractérisée par une dysplasie du cuir chevelu conduisant à une hypotrichose. La prévalence et l'incidence sont inconnues. Le monilethrix apparaît tôt dans la petite enfance. L'alopécie associée à une hyperkératose folliculaire et un érythème périfolliculaire peut toucher l'occiput et la nuque ou, dans des formes plus sévères, le crâne entier, les sourcils, les cils et le sous-poil. Les enfants présentent une dysplasie du cuir chevelu caractéristique : constrictions dystrophiques séparées à intervalles réguliers par des noeuds elliptiques d'épaisseur normale donnant une apparence perlée et abîmée au cheveu.
2012
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
monilethrix

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Courriel
08/12/2016


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