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Libellé préféré : microcéphalie;

Définition du MeSH : Petite dimension anormale de la tête, habituellement associée au retard mental. [Traduction effectuée avant 2008];

Hyponyme MeSH : Microcéphalie congénitale sévère;

Terme MeSH Related : Microlissencéphalie;

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Petite dimension anormale de la tête, habituellement associée au retard mental. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Personnes atteintes par le virus Zika. Actualisation des modalités de prise en charge
http://www.hcsp.fr/explore.cgi/avisrapportsdomaine?clefr=532
http://www.hcsp.fr/Explore.cgi/Telecharger?NomFichier=hcspa20160105_zikaactualisationmodpec.pdf
Dans un contexte d’extension récente de la maladie due au virus Zika en Amérique du Sud et en Amérique centrale et le signalement de premiers cas de Zika autochtones dans des Départements français d’Amérique (Martinique, Guyane), le HCSP actualise ses recommandations de juillet 2015.
2016
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HCSP - Haut Conseil de la Santé Publique
France
français
recommandation de santé publique
fièvre à virus zika
fièvre
aedes
infections à arbovirus
infections à arbovirus
microcéphalie
grossesse
complications de la grossesse et maladies infectieuses
infections à arbovirus
infections à arbovirus
lutte contre les moustiques

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N2-AUTOINDEXEE
Microcéphalie
http://www.who.int/entity/mediacentre/factsheets/microcephaly/fr/index.html
La microcéphalie est une malformation néonatale définie par une taille de la tête beaucoup plus petite que celle des autres nouveau nés du même âge et du même sexe. Elle s’accompagne d’une croissance insuffisante du cerveau, les nouveau-nés atteints pouvant présenter des troubles du développement. La gravité de la microcéphalie va de bénigne à sévère
2016
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OMS - Organisation Mondiale de la Santé
Suisse
français
information scientifique et technique
microcéphalie
microcéphale

---
N1-SUPERVISEE
Nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial type II
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=46658
Le nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial type 2 (MOPD type II) est une forme de nanisme microcéphalique primordial (NMP, voir ce terme) caractérisée par un retard de croissance pré- et postnatal sévère, une microcéphalie marquée comparée au reste du corps, une dysplasie squelettique, une dentition anormale, un risque de maladie cérébro-vasculaire accru et une résistance à l'insuline.
2014
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Orphanet
France
français
Nanisme microcéphalique ostéodysplastique primordial type 2
information scientifique et technique
nanisme
retard de croissance intra-utérin
microcéphalie
ostéochondrodysplasies

---
N3-TITRE
Microcéphalie autosomique dominante
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2514
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Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie

---
N3-TITRE
Frarek bocker kahlen syndrome de - Microcéphalie hypoplasie cérébrale spasticite
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2523
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
syndrome

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson
Synonyme : Pancytopénie progressive - déficit immunitaire - hypoplasie cérébelleuse
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3322
Le syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson (SHH) est une maladie très rare liée à l'X récessif considérée comme la variante sévère de la dyskératose congénitale (voir ce terme) caractérisée par un retard de croissance intra-utérin, une microcéphalie, une hypoplasie cérébelleuse, un déficit immunitaire combiné progressif et une anémie aplasique. La prévalence et l'incidence sont inconnues. Plus de 12 patients ont été rapportés à ce jour mais le syndrome est sans doute sous-diagnostiqué du fait du fort taux de mortalité.
2014
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Orphanet
France
Déficience intellectuelle
microcéphalie
retard de croissance intra-utérin
nourrisson
information scientifique et technique
syndrome de Hoyeraal-Hreidarsson
enfant
dyskératose congénitale

---
N3-TITRE
Condensation chromosomique prématurée - microcéphalie - retard mental
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=52183
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Orphanet
France
information scientifique et technique
Déficience intellectuelle
chromosomes
retard mental
microcéphalie
prématuré

---
N3-TITRE
Glabelle proéminente microcéphalie petite taille - Mac dermot winter syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2083
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
syndrome de MacDermot-Winter
thérapies complémentaires
nanisme
molécules d'adhérence cellulaire
syndrome
Macrocéphalie - alopécie - cutis laxa - scoliose

---
N3-TITRE
D'Ercole, syndrome de - Petite taille - microcéphalie - cardiopathie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2861
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
microcéphalie
cardiopathies
nanisme

---
N2-AUTOINDEXEE
Engelhard-Yatziv, syndrome de - Polysyndactylie - microcéphalie - ptosis
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2937
Orphanet
France
information scientifique et technique
Blépharoptose
blépharoptose
syndactylie
microcéphalie
syndrome

---
N3-TITRE
Retard mental - microcéphalie - anomalies phalangiennes et faciales
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3067
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
Déficience intellectuelle
retard mental

---
N3-TITRE
Retard mental - microcéphalie - faciès particulier - Theile, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3313
2014
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Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
faciès
Déficience intellectuelle
microcéphalie
retard mental

---
N3-TITRE
Ichtyose congénitale microcéphalie quadriplégie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2271
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Orphanet
France
information scientifique et technique
tétraplégie
microcéphalie
ichtyose

---
N1-SUPERVISEE
Nanisme microcéphalique ostéodysplastique primordial type 2
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2637
Le nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial type 2 (MOPD type II) est une forme de nanisme microcéphalique primordial (NMP, voir ce terme) caractérisée par un retard de croissance pré- et postnatal sévère, une microcéphalie marquée comparée au reste du corps, une dysplasie squelettique, une dentition anormale, un risque de maladie cérébro-vasculaire accru et une résistance à l'insuline.
2014
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Orphanet
France
ostéochondrodysplasies
retard de croissance intra-utérin
nourrisson
information scientifique et technique
nanisme
microcéphalie
Nanisme microcéphalique ostéodysplastique primordial type 2

---
N3-AUTOINDEXEE
Déficit immunitaire combiné sévère - microcéphalie - retard de croissance - sensibilité aux radiations ionisantes
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169079
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
retard de croissance
croissance
rayonnement ionisant
immunodéficience combinée grave
sensibilité et spécificité
microcéphalie

---
N2-AUTOINDEXEE
Microcéphalie létale type Amish
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99742
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie létale type Amish
microcéphalie létale type Amish
microcéphalie

---
N3-AUTOINDEXEE
Microlissencéphalie type A
Lissencéphalie type Norman-Roberts;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=89844
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
lissencéphalie de Norman-Roberts
Microlissencéphalie
microcéphalie
lissencéphalie

---
N3-AUTOINDEXEE
MSGP
Microcéphalie avec gyration simplifiée;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=268912
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie

---
N3-AUTOINDEXEE
MV
Microcéphalie vraie;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=268907
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome CK
Déficit intellectuel lié à l'X - microcéphalie - malformation corticale - habitus mince;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251383
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Déficience intellectuelle
microcéphalie
malformations

---
N3-AUTOINDEXEE
MCSZ
Microcéphalie - épilepsie - retard de développement;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=228418
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
épilepsie
epilepsie
epilepsie
microcéphalie

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome d'Hadziselimovic
Microcephalie - syndrome facio-cardio-quelettique, type Hadziselimovic;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=217026
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
syndrome
microcéphalie
Syndrome d'Hadziselimovic
Syndrome d'Hadziselimovic
cardiologie

---
N3-AUTOINDEXEE
Encéphalopathie néonatale sévère avec microcéphalie
Encéphalopathie congénitale sévère due à une mutation du gène MECP2;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=209370
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
encéphalopathies
mutation
gènes vif

---
N3-AUTOINDEXEE
Microcéphalie - polymicrogyrie - agénésie du corps calleux
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=171703
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
Malformations corticales
agénésie du corps calleux

---
N3-AUTOINDEXEE
Déficit intellectuel lié à l'X type Cilliers
Déficit intellectuel lié à l'X - microcéphalie - insuffisance testiculaire;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=163971
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
Déficience intellectuelle

---
N3-AUTOINDEXEE
Déficit intellectuel lié à l'X type Najm
Déficit intellectuel lié à l'X - microcéphalie - hypoplasie du cervelet et du tronc cérébral;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=163937
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
cervelet
tronc
microcéphalie
Déficience intellectuelle

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Woods-Crouchman-Huson
Microcéphalie - déficit intellectuel - anomalies neurologiques et des phalanges;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137658
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
malformations du système nerveux
syndrome
Déficience intellectuelle
manifestations neurologiques

---
N3-AUTOINDEXEE
Hypoplasie ponto-cérébelleuse type 3
Synonymes : Atrophie du cervelet avec microcéphalie progressive ; HPC avec atrophie optique ; HPC sans diskinésie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=97249
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
Hypoplasie cérébelleuse
Hypoplasie cérébelleuse
atrophie optique
hypoplasie ponto-cérébelleuse type 3
microcéphalie
cervelet

---
N3-AUTOINDEXEE
Microlissencéphalie type B
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=101052
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie
Microlissencéphalie

---
N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Kelly-Kirson-Wyatt
Microcéphalie - anomalies digitales - déficit intellectuel;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=137653
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
digitalis
syndrome
glucosides digitaliques
microcéphalie

---
N1-VALIDE
Petit périmètre crânien
http://pap-pediatrie.com/douleurneuro/56/petit-p%C3%A9rim%C3%A8tre-cr%C3%A2nien
2009
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Pas à Pas en Pédiatrie
France
français
enfant
microcéphalie
microcéphalie
algorithme
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Microcephalie hypogonadisme hypergonadotropic petite taille - Mikati najjar sahli syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2558
Le syndrome de Mikati-Najjar-Sahli est caractérisé par une microcéphalie, un hypogonadisme hypergonadotrope, une petite taille et une dysmorphie faciale (front étroit, hypertrophie et fusion des sourcils, micrognathie, et anomalies du pavillon auriculaire). Il a été décrit chez cinq frères et soeurs (trois garçons et deux filles) nés de parents consanguins. D'autres anomalies congénitales ont été observées chez certains patients, telles qu'un cubitus valgus et un genu valgum. Une perte dentaire précoce a également été rapportée. La transmission semble être autosomique récessive.
2009
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Orphanet
France
nourrisson
malformations crâniofaciales
Syndrome de Mikati-Najjar-Sahli
information scientifique et technique
microcéphalie
nanisme
enfant
hypogonadisme

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome MMEP
Synonymes : MCOPS8 ; Microcéphalie - microphtalmie - ectrodactylie des membres inférieurs - prognathisme ; Microphtalmie syndromique type 8 ; Syndrome de Viljoen-Smart
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3434
Le syndrome MMEP est une forme syndromique congénitale du syndrome des mains et pieds fendus (voir ce terme) et est caractérisé par une microcéphalie, une microphtalmie, une ectrodactylie des membres inférieurs et un prognathisme...
2008
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
guide ressources
microcéphalie
prognathisme
microphtalmie
microcéphalie, microphtalmie, ectrodactylie des membres inférieurs et prognathisme
anomalies morphologiques congénitales du pied
maladies rares

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N1-SUPERVISEE
Nanisme microcéphalique ostéodysplastique primordial type Taybi-Linder - Nanisme primordial microcéphalique ostéodysplastique - Nanisme primordial microcéphalique ostéodysplastique type 1 - Nanisme primordial microcéphalique ostéodysplastique type 3 - Taybi-Linder, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2636
Les types 1 et 3 de nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial (MOPD pour Microcephalic Osteodysplastic Primordial Dwarfism) sont caractérisés par un retard de croissance intrautérin et post-natal, une microcéphalie, une dysmorphie faciale, une dysplasie squelettique, un petit poids de naissance et des anomalies cérébrales. Au départ, les types 1 et 3 du MOPD avaient été décrits en tant que deux entités séparées sur base de critères radiologiques (notamment des petites différences dans la structure osseuse du bassin et des os longs). Cependant, des rapports ultérieurs ont confirmé que les deux formes représentent deux modes d'expression différents du même syndrome. La prévalence est inconnue mais à ce jour moins de 30 cas ont été décrits dans la littérature. La dysmorphie faciale est caractérisée par une racine du nez élargie, une exophtalmie, un front fuyant et une micrognathie. Des cheveux et des sourcils peu fournis, une peau sèche, des membres courts et une luxation des hanches et des coudes sont également des signes caractéristiques de la maladie.
2008
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Orphanet
France
enfant
ostéochondrodysplasies
retard de croissance intra-utérin
nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial type 3
information scientifique et technique
microcéphalie
nanisme
nanisme microcéphalique ostéodysplasique primordial type 1
nourrisson

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N1-SUPERVISEE
Pseudo-infection intra-utérine congénitale
Synonyme(s) Microcéphalie - calcifications intracrâniennes - déficit intellectuel Syndrome de Baraitser-Brett-Piesowicz Syndrome de Baraitser-Reardon Syndrome pseudo-TORCH
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1229
Le syndrome de pseudo-infection intra-utérine congénitale est caractérisé par la présence, à la naissance, d'une microcéphalie et de calcifications intracrâniennes accompagnées d'un retard neurologique, de convulsions et d'une évolution clinique similaire à celle des patients atteints d'infection intra-utérine ...
2008
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N
Orphanet
France
français
encéphalopathies
microcéphalie
Déficience intellectuelle
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Lissencéphalie type III- akinésie foetale, séquence d', familiale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=86821
Ce syndrome est caractérisé par l'association d'une microcéphalie, d'une agénésie du corps calleux, d'une hypoplasie du tronc cérébral, de lésions kystiques du cervelet, et d'une séquence d'akinésie foetale. Moins de 10 cas ont été décrits à ce jour. Ce syndrome, qui se transmet sur le mode autosomique récessif, pourrait être un variant allélique du syndrome de Neu-Laxova et de la lissencéphalie de type III avec dysplasie métacarpienne (voir ces termes).
2007
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Orphanet
France
Lissencéphalie, type 3
enfant
nourrisson
Déficience intellectuelle
microcéphalie
Lissencéphalie type 3 - séquence d'akinésie foetale familiale
arthrogrypose
cryptorchidie
malformations crâniofaciales
malformations multiples
malformations oculaires
information scientifique et technique
lissencéphalie
syndrome de Pena-Shokeir type 1

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N3-AUTOINDEXEE
Logiciels de gestion de cabinet dentaire
http://jalon.unice.fr/Members/pstaccin/Fichiers/chaumeil-bernard-p01.pdf/at_download/file
2007
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Université de Nice Sophia Antipolis (UNSA)
France
français
cours
Déficience intellectuelle
logiciel
gestion cabinet dentaire
microcéphalie
achalasie oesophagienne
dent, sai
achalasie microcéphalie

---
N1-SUPERVISEE
Microcéphalie - surdité - déficit intellectuel
Synonyme : Syndrome de Kawashima-Tsuji
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2533
Ce syndrome est caractérisé par une microcéphalie, une surdité, un déficit intellectuel et une dysmorphie (asymétrie faciale, glabelle proéminente, oreilles malformées et bas implantées, lèvre inférieure proéminente, micrognathie) ...
2007
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N
Orphanet
France
français
conseil génétique
personnes handicapées
maladies rares
syndrome microcéphalie surdité
faciès
microcéphalie
oreille
Déficience intellectuelle
surdité
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Microcéphalie - fusions des vertèbres cervicales
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2522
Ce syndrome est caractérisé par une microcéphalie, une dysmorphie (nez en bec d'oiseau, oreilles bas implantées, fentes palpébrales anti-mongoloïdes, micrognathie), un léger déficit intellectuel, une petite taille, et des fusions des vertèbres cervicales entraînant une compression de la moelle épinière ...
2007
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N
Orphanet
France
français
microcéphalie
microcéphalie fusions des vertèbres cervicales
maladies rares
rachis
troubles de la croissance
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Microcéphalie - brachydactylie - déficit intellectuel
Synonyme : Syndrome de Viljoen-Kallis-Voges
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=3433
Ce syndrome est caractérisé par un déficit intellectuel profond associé à une microcéphalie, une petite taille, une brachydactylie de type D, un occiput plat, des fentes palpébrales anti-mongoloïdes, de grandes oreilles bas implantées, un nez large et proéminent et une cyphoscoliose...
2007
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N
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
brachydactylie
microcéphalie
syndrome de Viljoen-Kallis-Voges
maladies rares
Déficience intellectuelle
troubles de la croissance

---
N1-SUPERVISEE
Syndrome de Battaglia-Neri - Epilepsie-microcéphalie-dysplasie squelettique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1948
Le syndrome épilepsie - microcéphalie - dysplasie squelettique ou syndrome de Battaglia-Neri est caractérisé par l'association d'un retard mental modéré à sévère, d'une microcéphalie, d'une épilepsie, d'un hirsutisme, d'un faciès grossier et d'anomalies du squelette (scoliose et un âge osseux retardé)...
2006
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
syndrome de Battaglia-Neri
dysplasies osseuses
face
Déficience intellectuelle
épilepsie
microcéphalie
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Microcéphalie - épilepsie - retard mental - cardiopathie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2519
Ce syndrome se caractérise par une déficience intellectuelle, une anomalie cardiaque, un micropénis, une hyperthyroïdie, des crises d'épilepsie et des anomalies du squelette ...
2006
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N
Orphanet
France
français
maladies rares
signes et symptômes
personnes handicapées
microcéphalie épilepsie retard mental troubles cardiaques
cardiopathies congénitales
crises épileptiques
malformations multiples
microcéphalie
os et tissu osseux
Déficience intellectuelle
information scientifique et technique

---
N3-TITRE
Microcéphalie primaire autosomique récessive
Synonyme : MCPH
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2512
2004
Orphanet
France
information scientifique et technique
microcéphalie

---
Courriel
03/12/2016


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